特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版

 
 第2部 1 疫学
第2部 クリニカルクエスチョン(CQ)編
1疫学
序章-Ⅱ
CQ1-1iNPHの発生頻度,有病率はどのくらいか?
A

iNPHは,高齢者に多く症状が非特異的であるため,いまだに診断が必ずしも容易ではなく,疫学研究では見過ごされる例も多いと考えられる。したがって,iNPHの正確な発症率や有病率については不確定な部分が存在する。近年,iNPHの有病率などの疫学調査では,hospital-based study以外に,地域住民を対象としたpopulation-based studyが報告されている。特に,日本国内では,いくつかのpopulation-based studyがなされ,有病率は0.2~2.9%,罹患率は年間およそ120/10万人と推定され,iNPHは,老年疾患のなかで比較的頻度の高い疾患であることが明らかとなってきている(エビデンス総体B)。

解説

iNPHの疫学調査は,hospital-based studyが多かったが,近年,地域住民を対象としたpopulation-based studyも報告されている。ただし,iNPHの疫学研究は,各調査研究毎に対象や調査方法が異なるため,厳密な意味での既報告間の比較は困難である。iNPHの診断がどのガイドラインに基づいてなされているかなど,調査方法や調査対象・調査年によって,提示されている結果に,臨床的および統計学的異質性heterogeneityがあることに留意が必要である。

以下,iNPHの疫学研究について,A.population-based study1)-7),B.hospital-based study8)-13),C.iNPH疫学に関するその他の報告14)-17)に分けて,日本と世界のデータを記載する。

A.Population-based study1)-7)

日本国内では,いくつかのpopulation-based study1)-5)を基に,iNPHの頻度を検討した重要な報告がなされている。これらの報告から,有病率は0.2-2.9%であり,罹患率は年間およそ120/10万人と推定され,iNPHは,老年疾患のなかで比較的頻度の高い疾患であることがわかっている。

一方,スウェーデンにおける頭部CTを用いた最近の2つの後ろ向き疫学調査6)7)では,American-Europeanガイドラインに基づく有病率は3.7%6),80歳以上で8.9%6)および5.9%7)で,高齢になれば有病率も高くなる。なお,スウェーデンの疫学調査6)では,日本のガイドラインに合わせて診断すると1.5%であったと報告しており,日本国内での上記データと矛盾しないが,今後,現在作成中の世界統一診療ガイドラインに基づいてのさらなる検討が必要である。なお,population-based studyでは,一般地域住民の健診などを利用している特性上,hospital-based studyで得られる有病率や罹患率と異なることに留意する必要がある。

B.Hospital-based study8)-13)

受診率は,10万人あたり年間2-10人8)9)13),65~70歳以上に限れば10万人あたり年間30-60人10)13)と報告されている。ただし,hospital-based studyでの患者数や受診率などの発症頻度は,画像および診察が主体となった後ろ向き調査であるため,受診率の低さや見過ごしなどが反映され,実際にはより多いiNPH患者が地域の高齢者のなかに存在していることに注意が必要である。

C.iNPHの疫学に関するその他の報告14)-17)

認知症,歩行障害やパーキンソニズムなどの症候を示す患者のなかでの頻度調査でも,iNPHに限ったものは多くない。2018年のiNPHのメタ解析17)では,世界におけるiNPHの平均有病率は,175/10万人,80歳以上に限ると400/10万人であり,高齢になれば有病率は高くなる。アジアからの疫学報告はほとんど日本からであり,有病率平均は660/10万人17)である。一方,日本以外の世界では,有病率は53/10万人であり,アジア,特に日本の有病率は,欧州と北米より高い17)。人種間・国別の差異などもまだ十分には明らかとなっていない。

なお,iNPHに特徴的な脳MRI所見を呈しているものの明らかな神経症状が認められないpreclinical iNPHとされるAVIMに関して,山形でのpopulation-based study3)では地域高齢者の0.5%の有病率であったが,iNPHの早期発見・早期予防の観点から,さらなる大規模な疫学的調査が待たれる。

[文献]
1)Hiraoka K, Meguro K, Mori E: Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus in the elderly population of a Japanese rural community. Neurol Med Chir (Tokyo) 48: 197-199; discussion 199-200, 2008
2)Tanaka N, Yamaguchi S, Ishikawa H, et al: Prevalence of possible idiopathic normal-pressure hydrocephalus in Japan: the Osaki-Tajiri project. Neuroepidemiology 32: 171-175, 2009
3)Iseki C, Kawanami T, Nagasawa H, et al: Asymptomatic ventriculomegaly with features of idiopathic normal pressure hydrocephalus on MRI (AVIM) in the elderly: a prospective study in a Japanese population. J Neurol Sci 277: 54-57, 2009
4)Iseki C, Takahashi Y, Wada M, et al: Incidence of idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) : a 10-year follow-up study of a rural community in Japan. J Neurol Sci 339: 108-112, 2014
5)Nakashita S, Wada-Isoe K, Uemura Y, et al: Clinical assessment and prevalence of parkinsonism in Japanese elderly people. Acta Neurol Scand 133: 373-379, 2016
6)Andersson J, Rosell M, Kockum K, et al: Prevalence of idiopathic normal pressure hydrocephalus: A prospective, population-based study. PLoS One 14: e0217705, 2019
7)Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, et al: Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 82: 1449-1454, 2014
8)Vanneste J, Augustijn P, Dirven C, et al: Shunting normal-pressure hydrocephalus: do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review. Neurology 42: 54-59, 1992
9)Tisell M, Höglund M, Wikkelsø C: National and regional incidence of surgery for adult hydrocephalus in Sweden. Acta Neurol Scand 112: 72-75, 2005
10)Brean A, Fredø HL, Sollid S, et al: Five-year incidence of surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus in Norway. Acta Neurol Scand 120: 314-316, 2009
11)Klassen BT, Ahlskog JE: Normal pressure hydrocephalus: how often does the diagnosis hold water? Neurology 77: 1119-1125, 2011
12)Muangpaisan W, Petcharat C, Srinonprasert V: Prevalence of potentially reversible conditions in dementia and mild cognitive impairment in a geriatric clinic. Geriatr Gerontol Int 12: 59-64, 2012
13)Kuriyama N, Miyajima M, Nakajima M, et al: Nationwide hospital-based survey of idiopathic normal pressure hydrocephalus in Japan: Epidemiological and clinical characteristics. Brain Behav 7: e00635, 2017
14)Trenkwalder C, Schwarz J, Gebhard J, et al: Starnberg trial on epidemiology of Parkinsonism and hypertension in the elderly. Prevalence of Parkinson's disease and related disorders assessed by a door-to-door survey of inhabitants older than 65 years. Arch Neurol 52: 1017-1022, 1995
15)Bech-Azeddine R, Waldemar G, Knudsen GM, et al: Idiopathic normal-pressure hydrocephalus: evaluation and findings in a multidisciplinary memory clinic. Eur J Neurol 8: 601-611, 2001
16)Lemcke J, Stengel D, Stockhammer F, et al: Nationwide Incidence of Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) Assessed by Insurance Claim Data in Germany. Open Neurol J 10: 15-24, 2016
17)Isaacs AM, Riva-Cambrin J, Yavin D, et al: Age-specific global epidemiology of hydrocephalus: Systematic review, metanalysis and global birth surveillance. PLoS One 13: e0204926, 2018
CQ1-2無症状なのに脳MRIでiNPHの特徴を示している場合,将来,iNPHに進展するか?
A

無症状なのに脳MRIでiNPHの特徴を有している人は,iNPHへ進展する可能性が高いので,注意深い経過観察が必要である(エビデンス総体B)。

解説

無症状なのに脳MRIでiNPHの特徴を示すものはasymptomatic ventriculomegaly with features of iNPH on MRI(AVIM)と呼ばれている1)。AVIMの頻度は,地域在住高齢者の1%1),0.5%2)と報告されている。本邦で行われた地域住民のコホート研究では,8例のAVIMを4~8年間追跡調査した結果,4例(6~12%/年)にiNPHの発症が認められたと報告された1)。その後,本邦で多施設共同研究(hospital-based study)が行われ,52例のAVIMから3年間で27例のiNPHが発症(17%/年)したと報告された3)

[文献]
1)Iseki C, Kawanami T, Nagasawa H, et al: Asymptomatic ventriculomegaly with features of idiopathic normal pressure hydrocephalus on MRI(AVIM)in the elderly: a prospective study in a Japanese population. J Neurol Sci 277: 54-57, 2009
2)Nakashita S, Wada-Isoe K, Uemura Y, et al: Clinical assessment and prevalence of parkinsonism in Japanese elderly people. Acta Neurol Scand 133: 373-379, 2016
3)iNPH特発性正常圧水頭症診療ガイドライン第2版改訂版補足.平成28年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業).
[検索式]
PubMed検索(2019/6/22);"normal pressure hydrocephalus" [MeSH] OR "ventriculomegaly" hydrocephalus [All Fields]
 
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