メニエール病・遅発性内リンパ水腫診療ガイドライン2020年版

参考資料

1．他のメニエール病診断基準

メニエール病の診断基準は，1974年にメニエール病が厚生省によって特定疾患に指定された際に「メニエール病診断の手引き」として作成され，2008年度の厚生労働省難治性疾患克服研究事業前庭機能異常に関する調査研究班の研究活動の一環として改訂された²⁾。この改訂基準の特徴は，メニエール病の病態を内リンパ水腫と位置づけ，メニエール病確実例の定義を簡潔化し，さらに1974年の診断基準のメニエール病疑い例を，メニエール病非定型例（蝸牛型）とメニエール病非定型例（前庭型）とし，その診断基準を明確にした点である³⁾。さらに，日本めまい平衡医学会により2017年に改訂された。本ガイドラインのメニエール病の診断基準は，日本めまい平衡医学会のメニエール病診断基準2017年を用いる。

参考として，『メニエール病診療ガイドライン2011年版』およびバラニー学会（Barany Society）によるメニエール病診断基準を1.1および1.2に示す。『メニエール病診療ガイドライン2011年版』は，2008年度の厚生労働省難治性疾患克服研究事業前庭機能異常に関する調査研究班の研究活動の一環として改訂された改訂基準をもとに作成された診断基準である。この改訂基準の特徴は，メニエール病の病態を内リンパ水腫と位置づけ，メニエール病確実例の定義を簡潔化し，さらに1974年の診断基準のメニエール病疑い例を，メニエール病非定型例（蝸牛型）とメニエール病非定型例（前庭型）とし，その診断基準を明確にした点である。バラニー学会により，2015年にメニエール病診断基準が作成され，AAO-HNS（American Associateion of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery）の診断基準も2015年にバラニー学会の診断基準に一致された。

1.1 『メニエール病診療ガイドライン2011年版』のメニエール病診断基準

1）メニエール病確実例

難聴，耳鳴，耳閉感などの聴覚症状を伴うめまい発作を反復する。

メニエール病の病態は内リンパ水腫と考えられており，下記のような症状，所見の特徴を示す。

めまいの特徴

1）めまいは一般に特別の誘因なく発生し，嘔気・嘔吐を伴うことが多く，持続時間は10分程度から数時間程度である。なお，めまいの持続時間は症例によりさまざまであり，必ずしも一元的に規定はできないが，数秒～数十秒程度のきわめて短いめまいが主徴である場合，メニエール病は否定的である。2）めまいの性状は回転性が多数であるが，浮動性の場合もある。3）めまい発作時には水平回旋混合性眼振が観察されることが多い。4）めまい・難聴以外の意識障害，複視，構音障害，嚥下障害，感覚障害，小脳症状，その他の中枢神経症状を伴うことはない。5）めまい発作の回数は，週数回の高頻度から年数回程度まで多様である。また，家庭・職場環境の変化，ストレスなどが発作回数に影響することが多い。

聴覚症状の特徴

1）聴覚症状は，主にめまい発作前または発作と同時に発現･増強し，めまいの軽減とともに軽快することが多い。2）聴覚症状は難聴，耳鳴，耳閉感が主徴で，これらが単独，あるいは合併してめまいに随伴，消長する。また，強い音に対する過敏性を訴える例が少なくない。3）難聴は感音難聴で，病期により閾値が変動する。また，補充現象陽性を示すことが多い。発症初期には低音域を中心とし可逆性であるが，経過年数の長期化とともに次第に中・高音域に及び，不可逆性となることが多い。4）難聴は初期には一側性であるが，経過中に両側性（メニエール病の両側化）となる症例がある。この場合，両側化は発症後1～2年程度から始まり，経過年数の長期化とともに症例数が増加する。

診断にあたっての注意事項

1）メニエール病の初回発作時には，めまいを伴う突発性難聴と鑑別できない場合が多く，上記の特徴を示す発作の反復を確認後にメニエール病確実例と診断する。2）メニエール病と同様の症状を呈する外リンパ瘻，内耳梅毒，聴神経腫瘍，神経血管圧迫症候群などの内耳･後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など原因既知の疾患を除外する必要がある。これらの疾患を除外するためには，十分な問診，神経学的検査，平衡機能検査，聴力検査，CTやMRIの画像検査などを含む専門的な臨床検査を行い，症例によっては経過観察が必要である。3）難聴の評価はメニエール病の診断，経過観察に重要である。感音難聴の確認，聴力変動の評価のために頻回の聴力検査が必要である。4）グリセロール検査，蝸電図検査，フロセミド検査などの内リンパ水腫推定検査を行うことが推奨される。

2）メニエール病非定型例

下記の症候を示す症例は，内リンパ水腫の存在が強く疑われるのでメニエール病非定型例と診断する。

（1）メニエール病非定型例（蝸牛型）

難聴，耳鳴，耳閉感などの聴覚症状の増悪・軽快を反復するが，めまい発作を伴わない。

1）聴覚症状の特徴は，メニエール病確実例と同様である。2）グリセロール検査，蝸電図検査などの内リンパ水腫推定検査を行うことが推奨される。3）除外診断に関する事項は，メニエール病確実例と同様である。4）メニエール病非定型例（蝸牛型）は，病態の進行とともに確実例に移行する例が少なくないので，経過観察を慎重に行う必要がある。

（2）メニエール病非定型例（前庭型）

メニエール病確実例に類似しためまい発作を反復する。一側または両側の難聴などの聴覚症状を合併している場合があるが，この聴覚症状は固定性で，めまい発作に関連して変動することはない。

1）この病型は内リンパ水腫以外の病態による反復性めまい症との鑑別が困難な場合が多い。めまい発作の反復の状況，めまいに関連して変動しない難聴などの聴覚症状を合併する症例ではその状態などを慎重に評価し，内リンパ水腫による反復性めまいの可能性が高いと判断された場合にメニエール病非定型例（前庭型）と診断すべきである。2）前項において難聴が高度化している場合に，めまいに随伴した聴覚症状の変化を患者が自覚しない場合がある。十分な問診と，必要であれば前庭系内リンパ水腫推定検査であるフロセミド検査を行うなどして診断を確実にする必要がある。3）除外診断に関する事項は，メニエール病確実例と同様である。4）メニエール病非定型例（前庭型）の確実例に移行する症例は，蝸牛型と異なって少ないとされている。この点からも，この型の診断は慎重に行うべきである。

3）メニエール病診断基準（簡易版）

この簡易版は，著述などの際に簡略に記載できるように，メニエール病診断基準の解説部分を省略したものである。簡易版を利用する場合は，必ず診断基準の全文を参照し，内容を十分理解する必要がある。

Ⅰ．メニエール病確実例

難聴，耳鳴，耳閉感などの聴覚症状を伴うめまい発作を反復する。

Ⅱ．メニエール病非定型例

下記の症候を示す症例をメニエール病非定型例と診断する。①メニエール病非定型例（蝸牛型）聴覚症状の増悪，軽快を反復するがめまい発作を伴わない。②メニエール病非定型例（前庭型）メニエール病確実例に類似しためまい発作を反復する。一側または両側の難聴などの聴覚症状を合併している場合があるが，この聴覚症状は固定性でめまい発作に関連して変動することはない。この病型の診断には，めまい発作の反復の状況を慎重に評価し，内リンパ水腫による反復性めまいの可能性が高いと判断された場合にメニエール病非定型例（前庭型）と診断すべきである。

原因既知の疾患の除外

メニエール病確実例，非定型例の診断にあたっては，メニエール病と同様の症状を呈する外リンパ瘻，内耳梅毒，聴神経腫瘍，神経血管圧迫症候群などの内耳･後迷路性疾患，小脳，脳幹を中心とした中枢性疾患など原因既知の疾患を除外する必要がある。

1.2 バラニー学会およびAAO-HNSのメニエール病の診断基準2015年

2．鑑別疾患の診断基準

2.1 良性発作性頭位めまい症（benign paroxysmal positional vertigo）診断基準（日本めまい平衡医学会 2017年）

注：良性発作性頭位めまい症非定型例には，前半規管型発作性頭位めまい症（半規管結石症），後半規管型良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症），多半規管型良性発作性頭位めまい症などが含まれる。

注：良性発作性頭位めまい症非定型例には，前半規管型発作性頭位めまい症（半規管結石症），後半規管型良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症），多半規管型良性発作性頭位めまい症などが含まれる。

注：良性発作性頭位めまい症非定型例には，前半規管型発作性頭位めまい症（半規管結石症），後半規管型良性発作性頭位めまい症（クプラ結石症），多半規管型良性発作性頭位めまい症などが含まれる。

2.2 前庭神経炎（vestibular neuritis）診断基準（日本めまい平衡医学会2017年）

2.3 突発性難聴（sudden deafness）診断基準^＊1)

2.4 急性低音障害型感音難聴（acute low-tone sensorineural hearing loss）診断基準^＊2)

3．中耳加圧装置の適正使用指針（日本めまい平衡医学会）
http://www.memai.jp