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ベーチェット病診療ガイドライン2020
書誌情報
本文
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監修
編集
厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）
ベーチェット病に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）
難治性炎症性腸管障害に関する調査研究班
発行年月日
2020年1月27日
発行
このガイドラインは書籍として発行されています。
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- ※このガイドラインは日本ベーチェット病学会、厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）ベーチェット病に関する調査研究班、厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）難治性炎症性腸管障害に関する調査研究班、診断と治療社より許可を得て掲載しています。
- ※書誌情報には、評価対象となった発行物の情報を記載しています。
- ※Mindsが提供するコンテンツの著作権は、それを作成した著作者・出版社に帰属しています。私的利用の範囲内で使用し、無断転載、無断コピーなどはおやめください。
目次
| 序文 | |||||||
| 執筆・協力一覧 | |||||||
| 略語一覧 | |||||||
| 第1章 | ガイドライン作成にあたって | ||||||
| 第2章 | ベーチェット病の疾患概念，病因・病態 | ||||||
| ［1］ | 疾患概念 | ||||||
| ［2］ | 病因・病態 | ||||||
| 第3章 | ベーチェット病の臨床 | ||||||
| ［1］ | 症状，身体所見 | ||||||
| ❶ | 主症状 | ||||||
| (a) | 口腔内アフタ性潰瘍 | ||||||
| (b) | 皮膚症状 | ||||||
| (c) | 眼症状 | ||||||
| (d) | 外陰部潰瘍 | ||||||
| ❷ | 副症状 | ||||||
| (a) | 関節炎 | ||||||
| (b) | 精巣上体炎（副睾丸炎） | ||||||
| (c) | 消化器病変（腸管型ベーチェット病） | ||||||
| (d) | 血管病変（血管型ベーチェット病） | ||||||
| (e) | 中枢神経病変（神経型ベーチェット病） | ||||||
| ［2］ | 血液生化学検査所見 | ||||||
| ［3］ | 厚生労働省ベーチェット病診断基準（2016年小改訂） | ||||||
| ［4］ | ベーチェット病重症度分類（2016年小改訂） | ||||||
| ［5］ | 疫学（症状，重症度の変遷） | ||||||
| ［6］ | ベーチェット病患者の妊娠について | ||||||
| ［7］ | 小児ベーチェット病の特徴 | ||||||
| 第4章 | ベーチェット病の診療ガイドライン | ||||||
| ［1］ | 診断・治療に関するアルゴリズム | ||||||
| ❶ | 皮膚粘膜病変治療アルゴリズム | ||||||
| ❷ | 眼病変治療アルゴリズム | ||||||
| ❸ | 関節病変治療アルゴリズム | ||||||
| ❹ | 精巣上体炎診断治療アルゴリズム | ||||||
| ❺ | 腸管型ベーチェット病診断治療アルゴリズム | ||||||
| ❻ | 血管型ベーチェット病診断治療アルゴリズム | ||||||
| ❼ | 神経型ベーチェット病診断治療アルゴリズム | ||||||
| ［2］ | 診断・治療のクリニカルクエスチョン（CQ）と推奨文，推奨度，解説 | ||||||
| ❶ | 皮膚粘膜病変CQ | ||||||
| (a) | 口腔内アフタ性潰瘍 | ||||||
| CQ1 | 副腎皮質ステロイド外用薬はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ2 | 副腎皮質ステロイド全身投与はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ3 | コルヒチンはベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ4 | 粘膜保護薬はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ5 | 抗菌薬はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ6 | TNF阻害薬はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ7 | アプレミラストはベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| (b) | 外陰部潰瘍 | ||||||
| CQ8 | 副腎皮質ステロイド外用薬はベーチェット病の外陰部潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ9 | 副腎皮質ステロイド全身投与はベーチェット病の外陰部潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ10 | コルヒチンはベーチェット病の外陰部潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| CQ11 | TNF阻害薬はベーチェット病の外陰部潰瘍に対して有効か？ | ||||||
| (c) | 結節性紅斑 | ||||||
| CQ12 | 副腎皮質ステロイド外用薬はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？ | ||||||
| CQ13 | 非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？ | ||||||
| CQ14 | ミノサイクリンはベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？ | ||||||
| CQ15 | DDS（ジアミノジフェニルスルホン；ダプソン）はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？ | ||||||
| CQ16 | コルヒチンはベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？ | ||||||
| CQ17 | 副腎皮質ステロイド全身投与はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？ | ||||||
| CQ18 | TNF阻害薬はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？ | ||||||
| (d) | 毛包炎様皮疹 | ||||||
| CQ19 | 副腎皮質ステロイド外用薬は毛包炎様皮疹（痤瘡様皮疹）に対して有効か？ | ||||||
| CQ20 | 抗菌薬はベーチェット病の毛包炎様皮疹（痤瘡様皮疹）に対して有効か？ | ||||||
| CQ21 | コルヒチンはベーチェット病の毛包炎様皮疹（痤瘡様皮疹）に対して有効か？ | ||||||
| (e) | 血栓性静脈炎 | ||||||
| CQ22 | ベーチェット病の皮下の血栓性静脈炎で，皮膚生検は必要か？ | ||||||
| CQ23 | 副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬の全身投与はベーチェット病の皮下の血栓性静脈炎に対して有効か？ | ||||||
| CQ24 | ワルファリンはベーチェット病の皮下の血栓性静脈炎に対して有効か？ | ||||||
| CQ25 | コルヒチンはベーチェット病の皮下の血栓性静脈炎に対して有効か？ | ||||||
| ❷ | 眼病変CQ | ||||||
| (a) | 眼発作時の治療 | ||||||
| CQ1 | 副腎皮質ステロイド点眼薬は前眼部発作に対して有効か？ | ||||||
| CQ2 | 前眼部発作時に散瞳薬点眼は必要か？ | ||||||
| CQ3 | 副腎皮質ステロイド結膜下注射は前眼部発作に対して有効か？ | ||||||
| CQ4 | 副腎皮質ステロイド点眼薬は後眼部発作に対して有効か？ | ||||||
| CQ5 | 副腎皮質ステロイドの後部テノン嚢下注射は後眼部発作に対して有効か？ | ||||||
| CQ6 | 副腎皮質ステロイドの内服は黄斑部やその近傍の眼発作に対して有効か？ | ||||||
| (b) | 眼発作抑制の治療（TNF阻害薬以外の治療） | ||||||
| CQ7 | コルヒチンは眼発作抑制に対して有効か？ | ||||||
| CQ8 | コルヒチンの減量・中止は可能か？ | ||||||
| CQ9 | コルヒチン投与中の全身モニタリングはどのように行うか？ | ||||||
| CQ10 | シクロスポリンは眼発作抑制に対して有効か？ | ||||||
| CQ11 | シクロスポリンの減量・中止はどのように行うか？ | ||||||
| CQ12 | ①シクロスポリンは神経型ベーチェット病を誘発する可能性があるか？ | ||||||
| ②神経型ベーチェット病の既往のある患者にシクロスポリン投与は避けるべきか？ | |||||||
| CQ13 | シクロスポリン投与中の全身モニタリングはどのように行うか？ | ||||||
| CQ14 | シクロスポリン導入後，他の発作抑制薬はどのようにするか？ | ||||||
| CQ15 | 副腎皮質ステロイド全身投与は眼発作予防に対して有効か？ | ||||||
| (c) | TNF阻害薬 | ||||||
| CQ16 | インフリキシマブは眼発作抑制に対して有効か？ | ||||||
| CQ17 | 急性期の眼発作に対してインフリキシマブによる消炎効果は期待できるか？ | ||||||
| CQ18 | インフリキシマブの導入により，視力の回復は期待できるか？ | ||||||
| CQ19 | インフリキシマブが無効（一次無効）もしくは効果不十分（二次無効）の症例にはどのように対応するか？ | ||||||
| CQ20 | 眼発作が消失した患者では，インフリキシマブを中断できるか？ | ||||||
| CQ21 | 眼発作が消失した患者では，インフリキシマブの投与間隔を延長することは可能か？ | ||||||
| CQ22 | 眼病変に対してインフリキシマブを導入する際の導入基準は何か？ | ||||||
| CQ23 | インフリキシマブの導入後，他の発作抑制薬はどのようにするか？ | ||||||
| CQ24 | アダリムマブは眼発作抑制に対して有効か？ | ||||||
| CQ25 | アダリムマブの導入により，視力の回復は期待できるか？ | ||||||
| CQ26 | アダリムマブが無効（一次無効）もしくは効果不十分（二次無効）の症例にはどのように対応するか？ | ||||||
| CQ27 | 眼発作が消失した患者では，アダリムマブを中断できるか？ | ||||||
| CQ28 | 眼発作が消失した患者では，アダリムマブの投与間隔を延長することは可能か？ | ||||||
| CQ29 | 眼病変に対してアダリムマブを導入する際の導入基準は何か？ | ||||||
| CQ30 | アダリムマブを導入後，他の発作抑制薬はどのようにするか？ | ||||||
| CQ31 | 眼症状に対してTNF阻害薬を導入する際の医師および医療施設の条件は何か？ | ||||||
| CQ32 | コルヒチンで効果不十分な網膜ぶどう膜炎にシクロスポリンを使用することなく，TNF阻害薬を導入することは可能か？ | ||||||
| (d) | 眼科手術 | ||||||
| CQ33 | 併発白内障に対する手術はどのように行うか？ | ||||||
| CQ34 | 続発緑内障（開放隅角）に対する手術はいつ，どのように行うか？ | ||||||
| CQ35 | 瞳孔ブロックによる眼圧上昇には，どのように対処するか？ | ||||||
| CQ36 | 硝子体手術はどのような場合に行うか？ | ||||||
| CQ37 | ①網膜裂孔を発見したときはどのように対応するか？ | ||||||
| ②蛍光眼底造影検査で網膜無灌流領域が検出された場合，光凝固術を行うか？ | |||||||
| ❸ | 関節病変CQ | ||||||
| CQ1 | ベーチェット病の関節病変の臨床的特徴は何か？ | ||||||
| CQ2 | ベーチェット病の関節炎の鑑別に有用な検査は何か？ | ||||||
| CQ3 | 非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)はベーチェット病の関節炎に対して有効か？ | ||||||
| CQ4 | 副腎皮質ステロイドはベーチェット病の関節炎に対して有効か？ | ||||||
| CQ5 | コルヒチンはベーチェット病の関節炎に対して有効か？ | ||||||
| CQ6 | 免疫抑制薬（アザチオプリン，メトトレキサート）はベーチェット病の関節炎に対して有効か？ | ||||||
| CQ7 | TNF阻害薬はベーチェット病の関節炎に対して有効か？ | ||||||
| ❹ | 精巣上体炎CQ | ||||||
| CQ1 | ベーチェット病に特徴的な泌尿器病変は何か？ | ||||||
| CQ2 | ベーチェット病の精巣上体炎は予後に影響するか？ | ||||||
| CQ3 | ベーチェット病の精巣上体炎と鑑別診断が必要なのは何か？ | ||||||
| CQ4 | ベーチェット病の精巣上体炎の治療は何か？ | ||||||
| ❺ | 腸管病変CQ | ||||||
| (a) | 診断 | ||||||
| CQ1 | 腸管型ベーチェット病の臨床症状にはどのようなものがあるか？ | ||||||
| CQ2 | 腸管型ベーチェット病の臨床検査所見の特徴は？ | ||||||
| CQ3 | 腸管型ベーチェット病の内視鏡所見の特徴は？ | ||||||
| CQ4 | 腸管型ベーチェット病の鑑別診断は？ | ||||||
| CQ5 | 腸管型ベーチェット病の評価にCTは有用か？ | ||||||
| CQ6 | 腸管型ベーチェット病の病理学的所見の特徴は？ | ||||||
| (b) | 予後 | ||||||
| CQ7 | 腸管型ベーチェット病の臨床経過と予後は？ | ||||||
| (c) | モニタリングと治療目標 | ||||||
| CQ8 | 腸管型ベーチェット病の重症度はどのように判定するか？ | ||||||
| CQ9 | 腸管型ベーチェット病の疾患活動性はどのようにモニタリングするか？ | ||||||
| CQ10 | 腸管型ベーチェット病の治療目標として血清CRP陰性化を目指すべきか？ | ||||||
| CQ11 | 腸管型ベーチェット病の治療目標として内視鏡的寛解（粘膜治癒）を目指すべきか？ | ||||||
| (d) | 治療（内科的治療）・総論 | ||||||
| CQ12 | 腸管型ベーチェット病の寛解導入療法はどのようなものがあるか？ | ||||||
| CQ13 | 腸管型ベーチェット病の寛解維持療法はどのようなものがあるか？ | ||||||
| (e) | 治療（内科的治療）・各論 | ||||||
| CQ14 | 5-アミノサリチル酸(5-ASA)製剤は腸管型ベーチェット病に対して有効か？ | ||||||
| CQ15 | 副腎皮質ステロイドは腸管型ベーチェット病に対して有効か？ | ||||||
| CQ16 | 免疫調節薬（チオプリン製剤，メトトレキサート）は腸管型ベーチェット病に対して有効か？ | ||||||
| CQ17 | アザチオプリン，6-メルカプトプリンの副作用リスク予測に遺伝子検査は有用か？ | ||||||
| CQ18 | 経腸栄養療法は腸管型ベーチェット病に対して有効か？ | ||||||
| CQ19 | 禁食下の中心静脈栄養は腸管型ベーチェット病に対して有効か？ | ||||||
| CQ20 | コルヒチンは腸管型ベーチェット病に対して有効か？ | ||||||
| CQ21 | TNF阻害薬は腸管型ベーチェット病に対して有効か？ | ||||||
| CQ22 | カルシニューリン阻害薬（シクロスポリン，タクロリムス）は腸管型ベーチェット病に対して有効か？ | ||||||
| (f) | 治療（外科的治療） | ||||||
| CQ23 | 腸管型ベーチェット病に対する外科的治療の適応は何か？ | ||||||
| CQ24 | 腸管型ベーチェット病の術後はどのような経過を辿るか？ | ||||||
| CQ25 | 腸管型ベーチェット病の術後再発リスクを下げるために治療介入するべきか？ | ||||||
| (g) | その他（小児例，トリソミー8など） | ||||||
| CQ26 | 小児期発症の腸管型ベーチェット病の特徴は何か？ | ||||||
| CQ27 | 小児期発症の腸管型ベーチェット病の治療に関する注意点は何か？ | ||||||
| CQ28 | 骨髄異形成症候群に合併する腸管型ベーチェット病の特徴は何か？ | ||||||
| ❻ | 血管病変CQ | ||||||
| CQ1 | 頻度の高い静脈病変にはどのようなものがあり，疑ったとき行うべき検査は何か？ | ||||||
| CQ2 | 動脈病変にはどのようなものがあり，疑ったとき行うべき検査は何か？ | ||||||
| CQ3 | 肺動脈病変の特徴とその診断に必要な検査は何か？ | ||||||
| CQ4 | 心病変にはどのようなものがあり，疑ったとき行うべき検査は何か？ | ||||||
| CQ5 | 静脈病変（血栓症）の原因としてベーチェット病と鑑別すべきリスク因子や疾患は何か？ | ||||||
| CQ6 | ベーチェット病の動脈病変と鑑別すべき疾患は何か？ | ||||||
| CQ7 | ベーチェット病の肺動脈病変と鑑別すべき疾患は何か？ | ||||||
| CQ8 | 血管病変の活動性はどのように判定するか？ | ||||||
| CQ9 | ベーチェット病の深部静脈血栓症に免疫抑制療法は必要か？ | ||||||
| CQ10 | 抗凝固療法は深部静脈血栓症に対して有効か？ | ||||||
| CQ11 | ベーチェット病が原因の肺以外の動脈瘤に対する内科的治療は？ | ||||||
| CQ12 | 免疫抑制療法は肺動脈病変に対して有効か？ | ||||||
| CQ13 | TNF阻害薬は血管病変に対して有効か？ | ||||||
| CQ14 | 心血管病変に対する外科手術の適応は？ | ||||||
| CQ15 | 末梢血管病変に対する外科手術の適応と有効性は？ | ||||||
| CQ16 | 動脈瘤の血管内治療の有効性と安全性は？ | ||||||
| CQ17 | 周術期の免疫抑制療法は血管病変に対して有効か？ | ||||||
| ❼ | 神経病変CQ | ||||||
| (a) | 神経型ベーチェット病の一般的事項 | ||||||
| CQ1 | ベーチェット病の診断基準において，副症状に「中等度以上の中枢神経病変」とあるが，「中等度以上」とは何を目安にするのか？ | ||||||
| (b) | 急性型神経型ベーチェット病について | ||||||
| CQ2 | 急性型神経型ベーチェット病の急性期の治療で，副腎皮質ステロイドの使用量はどのようにするか？ | ||||||
| CQ3 | 急性型神経型ベーチェット病の急性期の治療で，インフリキシマブはどのような場合に使用するか？ | ||||||
| CQ4 | 急性型神経型ベーチェット病の発作予防のためのコルヒチンはいつから開始し，どれくらいの期間継続するべきか？ | ||||||
| CQ5 | 急性型神経型ベーチェット病にシクロスポリンが使用されている場合はどうするか？ | ||||||
| CQ6 | メトトレキサート，シクロホスファミド，アザチオプリンは急性型神経型ベーチェット病の急性期の治療・発作予防に対して有効か？ | ||||||
| CQ7 | インフリキシマブは急性型神経型ベーチェット病の発作予防に対して有効か？ | ||||||
| CQ8 | 慢性進行型神経型ベーチェット病への移行の有無はどのようにチェックするか？ | ||||||
| (c) | 慢性進行型神経型ベーチェット病について | ||||||
| CQ9 | 慢性進行型神経型ベーチェット病は先行症状として急性型神経型ベーチェット病の症状が必発するのか？ | ||||||
| CQ10 | 慢性進行型神経型ベーチェット病の治療において脳脊髄液のIL-6はどの程度まで下げなくてはいけないのか？ | ||||||
| CQ11 | 慢性進行型神経型ベーチェット病の治療においてインフリキシマブはいつから開始すべきか？ | ||||||
| CQ12 | 慢性進行型神経型ベーチェット病の患者の治療目標をどのように設定するか？ | ||||||
| CQ13 | 慢性進行型神経型ベーチェット病の治療において，頭部MRIや脳脊髄液のIL-6はどれくらいの頻度で検査を行うべきか？ | ||||||
| ❽ | 小児ベーチェット病CQ | ||||||
| CQ1 | 小児ベーチェット病の診断はどのように行うか？ | ||||||
| CQ2 | 小児ベーチェット病の鑑別診断には，どのような疾患があるか？ | ||||||
| CQ3 | 小児ベーチェット病の治療薬として使用できない成人ベーチェット病の治療薬はあるか？ | ||||||
| CQ4 | 小児ベーチェット病患者および小児期にワクチン未接種や抗体陰性の成人患者へのワクチンはどのように行うか？ | ||||||
| CQ5 | 小児ベーチェット病患者の成人移行における目標は？ | ||||||
| ❾ | 治療総論CQ | ||||||
| (a) | TNF阻害薬に関する注意点 | ||||||
| CQ1 | TNF阻害薬の導入前スクリーニングは何を行うか？ | ||||||
| CQ2 | TNF阻害薬の投与禁忌はどのような場合か？ | ||||||
| CQ3 | TNF阻害薬の投与中に感染症を発症した場合はどうするか？ | ||||||
| CQ4 | TNF阻害薬投与中のワクチンの接種の注意点は何か？ | ||||||
| CQ5 | 高齢者へのTNF阻害薬の投与は可能か？ | ||||||
| (b) | 妊娠・授乳中の薬物治療リスク | ||||||
| CQ6 | 妊娠中の患者にコルヒチン投与は適切か？ | ||||||
| CQ7 | 挙児希望男性患者にコルヒチン投与は適切か？ | ||||||
| CQ8 | 妊娠中の患者に副腎皮質ステロイドの投与が必要な場合はどうするか？ | ||||||
| CQ9 | 妊娠中の患者に投与を考慮してもよい免疫抑制薬は何か？ | ||||||
| CQ10 | 妊娠中の患者に投与を回避すべき免疫抑制薬は何か？ | ||||||
| CQ11 | 妊娠中の患者にTNF阻害薬の投与は可能か？ | ||||||
| CQ12 | TNF阻害薬の投与を受けた妊婦からの出生児について留意すべきことは何か？ | ||||||
| CQ13 | 服用に際して授乳を避けるべき免疫抑制薬は何か？ | ||||||
| CQ14 | ①チオプリン製剤の副作用リスク予測に遺伝子検査は有用か？ | ||||||
| ②遺伝子検査結果に基づき治療方針を変更すべきか？ | |||||||
| 第5章 | 参考資料・情報 | ||||||
| ［1］ | ベーチェット病国際診断基準（ISG，ICBD，PEDBDなど）との比較 | ||||||
| ［2］ | 神経型ベーチェット病メタ解析 | ||||||
| ［3］ | ベーチェット病臨床調査個人票（2016年改訂） | ||||||
| ［4］ | 関連情報 | ||||||
| ［5］ | ベーチェット病患者会情報 | ||||||
| ［6］ | ベーチェット病に関する調査研究班のあゆみ | ||||||
