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ポンペ病診療ガイドライン2018
書誌情報
本文・書誌情報
このガイドラインは書籍として発行されています。
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- ※このガイドラインは日本先天代謝異常学会、厚生労働省難治性疾患等政策研究事業「ライソゾーム病（ファブリ病を含む）に関する調査研究班」、診断と治療社より許可を得て掲載しています。
- ※書誌情報には、評価対象となった発行物の情報を記載しています。
- ※Mindsが提供するコンテンツの著作権は、それを作成した著作者・出版社に帰属しています。私的利用の範囲内で使用し、無断転載、無断コピーなどはおやめください。
目次
| 序文 | |||||||
| 診療ガイドラインの刊行にあたって | |||||||
| 診療ガイドラインの編集にあたって | |||||||
| 診療ガイドラインの作成方法に関して | |||||||
| 作成組織 | |||||||
| 本ガイドラインの使用上の注意 | |||||||
| 対象となる患者 | |||||||
| 利益相反 | |||||||
| 作成資金 | |||||||
| Ⅰ | ポンペ病の概要 | ||||||
| 疾患概要 | |||||||
| 病態 | |||||||
| 病型・臨床症状 | |||||||
| 臨床検査と診断 | |||||||
| 治療と予後 | |||||||
| Ⅱ | クリニカルクエスチョン（CQ） | ||||||
| CQ1 | ポンペ病の診断において，病理学的検索は推奨できるか？ | ||||||
| CQ2 | ポンペ病の診断において，濾紙血のGAA活性測定は有用か？ | ||||||
| CQ3 | ポンペ病に発症前治療は有効か？ | ||||||
| CQ4 | 酵素補充療法はポンペ病の生命予後を改善するか？ | ||||||
| CQ5 | 酵素補充療法はポンペ病の呼吸機能を改善するか？ | ||||||
| CQ6 | 酵素補充療法は運動機能を改善するか？ | ||||||
| CQ7 | 酵素補充療法はポンペ病の心筋症を改善するか？ | ||||||
| CQ8-1 | 酵素補充療法はポンペ病の神経合併症である脳血管障害を改善するか？ | ||||||
| CQ8-2 | 酵素補充療法はポンペ病の神経合併症である白質病変を改善するか？ | ||||||
| CQ8-3 | 酵素補充療法はポンペ病の神経合併症である難聴を改善するか？ | ||||||
| CQ9-1 | 酵素補充療法はポンペ病の合併症である難治性下痢を改善するか？ | ||||||
| CQ9-2 | 酵素補充療法はポンペ病の合併症である構音障害を改善するか？ | ||||||
| CQ10 | ポンペ病において酵素補充療法の治療開始時期は治療の有効性に影響するか？ | ||||||
| CQ11 | ポンペ病において，遺伝子型は酵素補充療法の有効性に影響するか？ | ||||||
| CQ12 | 食事療法はポンペ病に推奨できるか？ | ||||||
| CQ13 | 理学療法はポンペ病に推奨できるか？ | ||||||
| CQ14 | 人工呼吸療法はポンペ病の生命予後を改善するか？ | ||||||
| CQ15 | ポンペ病の経過観察に骨格筋画像は有効か？ | ||||||
| 索引 | |||||||
