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特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版
書誌情報
第2部 2 リスクファクター
第2部 クリニカルクエスチョン（CQ）編
2リスクファクター | 序章－Ⅲ |
| CQ2 | ｜ | iNPHのリスクファクターにはどのようなものがあるか？ |
A
iNPHのリスクファクターとして，エビデンスレベルの高いものは明らかではない。本ガイドラインではiNPHの発症年齢を60歳以上としているが，実際には70～80歳代の高齢者がほとんどで，年齢（加齢，老化）は明らかなリスクファクターの一つである（エビデンス総体C）。
解説
症例対象研究からは，高血圧，糖尿病，低HDLコレステロール血症といった血管障害のリスクファクターや，息こらえ中の頸静脈逆流，緑内障といった静脈系の圧調節異常が，iNPHのリスクファクターとして報告されている1）-5）。
本邦の多施設共同研究により，Scm-like with four MBT domains protein 1（SFMBT1）遺伝子多型がiNPHの遺伝的リスクになる可能性が示唆された（オッズ比＝7.94，95% CI；2.82-23.79，p＝1.8×10-5）6）7）。その後，この異常はノルウェーやフィンランドの多施設共同研究でもiNPHの遺伝的リスクとして報告された（ノルウェーのiNPH：オッズ比＝4.7，p＜0.0001，フィンランドのiNPH：オッズ比＝1.9，p＝0.0078）8）。SFMBT1蛋白質は，脳室脈絡叢の上皮細胞，脳室壁の上衣細胞，血管内膜の内皮細胞，中膜の平滑筋細胞などに局在しているため，脳脊髄液（CSF）の動態に関与している可能性が示唆されている6）。しかし，SFMBT1遺伝子多型があると，なぜiNPHの発症頻度が高くなるのか，その病態メカニズムは不明である。
［文献］
| 1） | Graff-Radford NR, Godersky JC: Idiopathic normal pressure hydrocephalus and systemic hypertension. Neurology 37: 868-871, 1987 |
| 2） | Krauss JK, Regel JP, Vach W, et al: Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. Stroke 27: 24-29, 1996 |
| 3） | Kuriyama N, Tokuda T, Miyamoto J, et al: Retrograde jugular flow associated with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Ann Neurol 64: 217-221, 2008 |
| 4） | Jaraj D, Agerskov S, Rabiei K, et al: Vascular factors in suspected normal pressure hydrocephalus: A population-based study. Neurology 86: 592-599, 2016 |
| 5） | Israelsson H, Carlberg B, Wikkelsö C, et al: Vascular risk factors in INPH: A prospective case-control study (the INPH-CRasH study). Neurology 88: 577-585, 2017 |
| 6） | Kato T, Sato H, Emi M, et al: Segmental copy number loss of SFMBT1 gene in elderly individuals with ventriculomegaly: a community-based study. Intern Med 50: 297-303, 2011 |
| 7） | Sato H, Takahashi Y, Kimihira L, et al: A Segmental Copy Number Loss of the SFMBT1 Gene Is a Genetic Risk for Shunt-Responsive, Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (iNPH): A Case-Control Study. PLoS One 11: e0166615, 2016 |
| 8） | Korhonen VE, Helisalmi S, Jokinen A, et al: Copy number loss in SFMBT1 is common among Finnish and Norwegian patients with iNPH. Neurol Genet 4: e291, 2018 |
［検索式］
| PubMed検索（2019/6/22）；idiopathic [All Fields] AND ("hydrocephalus, normal pressure" [MeSH Terms] |
