特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版

 
 第1部 第2章 
第1部 診療マネジメント編
第2章特発性正常圧水頭症(iNPH)の治療
術後転帰・長期管理

1-合併症

シャント術の合併症として考えておかなければならないのは,感染,シャント機能不全,髄液過剰流出による頭痛や硬膜下水腫・血腫などである。シャントに関連した何らかの合併症は18.3%に起こるとされており1),高齢者が対象となることもあって比較的高い値となっている。各バルブ間での合併症発生率の直接比較はなく,優劣に関しての結論は示し得ないが,感染率2)-5)やシャント閉塞発生率4)6)7)16)に大きな差はみられない。また感染率は周術期の抗生物質使用で低下したとの報告がある16)

オーバードレナージに関しては,抗サイフォン機能を有するDual Switch Valve®(DSV)において3%7)に一過性の硬膜下水腫を認めたのみで手術を要した例はなかったと報告されている。また,CHPV,SV,Strata NSC,proGAV,proSA,いずれのバルブにおいても,非外傷性硬膜下水腫・血腫の多くは圧を高めに再設定することで軽快し,最終的に手術を要したものはCHPVで1~2.7%3)5)8),SVで1.4%4),LPシャントに用いたStrata NSCで2%9),proGAVでは0%10),proSAで3.2%11)と報告されている。なお,VPシャントでのproGAVとCHPVの比較を行ったSVASONA研究では,症状の改善に差はないものの,全経過を通じてproGAV群でオーバードレナージ発生が少なく,研究が途中で打ち切られたと報告10)されている。しかし,研究デザインの詳細をみると,臥位での作動圧は両群間で同一であるが,オーバードレナージを生じやすい立位での作動圧が,proGAV群>30cmH2Oに対してCHPV 10cmH2Oと大きく異なった比較になっており,proGAV群でオーバードレナージが少ないのは当然の結果で公平な比較ではない。重力型抗サイフォン装置の有用性を示すものではあるが,CHPVの劣性を示すものではないことに留意すべきである。

その他,稀な合併症としては腹腔カテーテルによる消化管や膀胱の穿孔12),聴力障害13),緊張性気脳症14)などが報告されている。またLPシャントでは,腰椎側チューブの引き抜けでサイドホールが硬膜外腔に位置することでのオーバードレナージも報告されている15)

2-長期管理

長期管理法に関して記されたエビデンスの高い文献は見当たらない。iNPHの治療は個々の症例に合った至適バルブ圧設定で管理される必要があり,その意味で患者の生涯にわたって寄り添うものである。長期管理においてはオーバードレナージとその逆のアンダードレナージを念頭に置いた管理が大切である。一般にVPシャントおよびLPシャントのシャント圧環境は,受け手側の腹圧に大きく影響されるため,肥満による腹圧上昇を考慮した設定圧変更が考慮される必要がある。また便秘などに伴う腹部膨満は腹腔内圧を上昇させるため一時的な症状の悪化を引き起こす可能性があるので注意を要する。iNPHの症例は脳コンプライアンスが低く,至適頭蓋内圧の範囲も狭いと考えられる。よってバルブの選定に関しては圧可変式バルブ+抗サイフォンバルブの組合せが長期的な管理の視点から有用と考えられる。

また術後の経過観察中に何らかの理由で臥床を余儀なくされる場合は,できるだけ座位に近い状態の時間を多くして脳脊髄液(CSF)の排出を促進する必要があり,座位保持困難の場合はバルブの設定圧を低くする工夫も必要となる。

3-シャント閉塞の確認と対処

術後一旦症状の改善を認めた症例に症状の増悪がみられた場合,アンダードレナージを疑いバルブ設定圧を下げることになる。約3cmH2Oステップで2回の圧変更をしても症状がまったく改善しない場合はシャント閉塞を疑う。またそれまでできていたバルブ圧の圧変更ができない場合はバルブ装置内での生体異物混入による閉塞が疑われる。

A-シャント閉塞の確認法

One way valveの場合,リザーバーを数回繰り返しポンピングし,これが可能であればシャントは中枢側も末梢側も開存している。しかしリザーバーが硬く,押せない場合は末梢(腹腔)側での閉塞が,リザーバーは押せたが,戻らない場合は中枢(脳室/脊髄)側の閉塞が疑われる。

一方two way valveでは,中枢側が閉塞している場合はone way valveと同様リザーバーが凹んだまま戻らないが,末梢側が閉塞していてもリザーバーは押すこともでき戻る。末梢側の閉塞の確認には結局シャント造影が必要となる。

B-シャント造影

シャントシステムの末梢側で閉塞が生じる部位は,圧可変式バルブ装置内での生体異物による場合と腹腔チューブ末端口での閉塞の場合がある。シャント造影に際しては,27G相当の翼付穿刺針を用いてシャント回路内のリザーバーを穿刺する。注射器を用いてゆっくり吸引しCSFが引かれれば中枢側の開存が確認され,CSFが引かれない場合は中枢側の閉塞である。次いでX線透視下に脳槽造影用の造影剤を注入し腹腔チューブ末端口の造影剤流出を確認するが,two way valveの場合,中枢(脳室/脊髄腔)側にも造影剤が侵入することを心得ておく必要がある。一部の抗サイフォン装置は造影剤注入を急ぐとこれをブロックするので緩徐に注入する必要がある。

以上の手順でシャント閉塞が診断されれば,閉塞部あるいはシャントシステム全体の入れ替えが必要となる。

4-シャント術後の転帰

術後3ヵ月から6年の転帰が報告されている。シャント術後の改善は,modified Rankin Scale(mRS)などの評価法では3~6ヵ月でおよそ39~81%17)-19),1年でおよそ63~84%19)-21),2年でおよそ69%22),3~6年でおよそ60~74%23)と報告されているが,論文によっては,特発性ではない正常圧水頭症が含まれている可能性がある。

シャント術後の症候の改善率(全手術例のうち改善が得られた症例の比率)は歩行障害がもっとも高く,評価法がさまざまであるがおよそ60~77%20)24)25)と報告されている。認知障害においても評価法がさまざまであるが,56~69%22)25)26)の改善率,排尿障害は52%24)の改善率が報告されている。iNPHに対する治療としては,シャント術が一定の効果を認めているが,iNPHの診断やシャント術の方式,症候の評価法が論文によってさまざまである。シャント術後の短期(1年後)の転帰は,シャント手術に関係する合併症などに影響され,さらに,罹病期間や重症度,タップテスト反応性,典型的画像所見(DESH)などにも影響される27)-29)

シャント術後の長期(2年以上)の転帰は,comorbidityが大きく影響する。Comorbidity indexが,3点以下であればシャント2年後に93%の症例は改善し,4点より大きいと術後の改善率は低く,6点以上では術後の改善は期待できないという報告30)があるが,iNPHのcomorbidityの大きな要素であるAlzheimer病などの神経認知障害群がこのindexには含まれていない。

これまでのシャント術後の評価は,疾患非特異的な尺度(mRSなど)あるいはiNPHに特異的な評価尺度(iNPHGSなど)で行われている。また,iNPHの三徴候である歩行障害,認知障害,および排尿障害もさまざまな尺度で評価されてきている。実質的な日常生活自立度の一般的尺度であるmRSによる評価より,シャント効果を敏感に捉える疾患特異的評価尺度による評価のほうが良い成績を示す21)p24.第1章-Ⅱ-4:iNPH grading scale(iNPHGS),p81.CQ4:歩行障害の項を参照)。

また,シャント術後の長期的転帰は,シャント手術に関係する合併症よりも,臨床的には予測不能な神経認知障害群などの併存疾患に大きく影響される。すなわち,Alzheimer病などの神経認知障害群やParkinson病などの運動疾患,機能予後に影響する脳卒中,生命予後に影響する癌などを併存しているか,または後に発症することによってシャント術後の長期の転帰は大きく影響される。手術前にバイオマーカーを用いてAlzheimer病などの併存症の合併を予測したり18)22)26),臨床的にfrailty indexやcomorbidity index30)31)を用いて,転帰予測ができれば,良好な術後転帰をもたらす症例を予め選択できる可能性がある。

[文献]
1)Mori K: Management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a multiinstitutional study conducted in Japan. J Neurosurg 95: 970-973, 2001
2)Lumenta CB, Roosen N, Dietrich U: Clinical experience with a pressure-adjustable valve SOPHY in the management of hydrocephalus. Childs Nerv Syst 6: 270-274, 1990
3)Reinprecht A, Czech T, Dietrich W: Clinical experience with a new pressure-adjustable shunt valve. Acta Neurochir (Wien) 134: 119-124, 1995
4)Sindou M, Guyotat-Pelissou I, Chidiac A, et al. Transcutaneous pressure adjustable valve for the treatment of hydrocephalus and arachnoid cysts in adults. Experiences with 75 cases. Acta Neurochir (Wien) 121: 135-139, 1993
5)Zemack G, Romner B: Adjustable valves in normalpressure hydrocephalus: a retrospective study of 218 patients. Neurosurgery 51: 1392-400; discussion 1400-1402, 2002
6)Malm J, Kristensen B, Karlsson T, et al: The predictive value of cerebrospinal fluid dynamic tests in patients with the idiopathic adult hydrocephalus syndrome. Arch Neurol 52: 783-789, 1995
7)Sprung C, Miethke C, Shakeri K, et al: The importance of the dual-switch valve for the treatment of adult normotensive or hypertensive hydrocephalus. Eur J Pediatr Surg 7 Suppl 1: 38-40, 1997
8)Miyake H, Kajimoto Y, Murai H, et al: Assessment of a quick reference table algorithm for determining initial postoperative pressure settings of programmable pressure valves in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus: SINPHONI subanalysis. Neurosurgery 71: 722-728; discussion 728, 2012
9)Nakajima M, Miyajima M, Ogino I, et al: Use of external lumbar cerebrospinal fluid drainage and lumboperitoneal shunts with Strata NSC valves in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a single-center experience.World Neurosurg 83: 387-393, 2015
10)Lemcke J, Meier U, Müller C, et al: Safety and efficacy of gravitational shunt valves in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus: a pragmatic, randomised, open label, multicentre trial (SVASONA) . J Neurol Neurosurg Psychiatry 84: 850-857, 2013
11)Kehler U, Kiefer M, Eymann R, et al: PROSAIKA: a prospective multicenter registry with the first programmable gravitational device for hydrocephalus shunting. Clin Neurol Neurosurg 137: 132-136, 2015
12)Masuoka J, Mineta T, Kohata T, et al: Peritoneal shunt tube migration into the stomach--case report--.Neurol Med Chir (Tokyo) 45: 543-546, 2005
13)van Veelen-Vincent ML, Delwel EJ, Teeuw R, et al: Analysis of hearing loss after shunt placement in patients with normal-pressure hydrocephalus. J Neurosurg 95: 432-434, 2001
14)Barada W, Najjar M, Beydoun A: Early onset tension pneumocephalus following ventriculoperitoneal shunt insertion for normal pressure hydrocephalus: a case report. Clin Neurol Neurosurg 111: 300-302, 2009
15)Matsubara T, Ishikawa E, Hirata K, et al: A new mechanism of cerebrospinal fluid leakage after lumboperitoneal shunt: a theory of shunt side hole--case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 54: 572-577, 2014
16)Zemack G, Romner B: Seven years of clinical experience with the programmable Codman Hakim valve: a retrospective study of 583 patients. J Neurosurg 92: 941-948, 2000
17)Sundström N, Malm J, Laurell K, et al: Incidence and outcome of surgery for adult hydrocephalus patients in Sweden. Br J Neurosurg 31: 21-27, 2017
18)Tarnaris A, Toma AK, Chapman MD, et al: Use of cerebrospinal fluid amyloid-β and total tau protein to predict favorable surgical outcomes in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurosurg 115: 145-150, 2011
19)Kazui H, Miyajima M, Mori E, et al: Lumboperitoneal shunt surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus (SINPHONI-2) : an open-label randomised trial. Lancet Neurol 14: 585-594, 2015
20)Klinge P, Hellström P, Tans J, et al: One-year outcome in the European multicentre study on iNPH. Acta Neurol Scand 126: 145-153, 2012
21)Hashimoto M, Ishikawa M, Mori E, et al: Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study. Cerebrospinal Fluid Res 7: 18, 2010
22)Nakajima M, Miyajima M, Ogino I, et al: Cerebrospinal fluid biomarkers for prognosis of long-term cognitive treatment outcomes in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Sci 357: 88-95, 2015
23)Gölz L, Ruppert FH, Meier U, et al: Outcome of modern shunt therapy in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus 6 years postoperatively. J Neurosurg 121: 771-775, 2014
24)Liu A, Sankey EW, Jusué-Torres I, et al: Clinical outcomes after ventriculoatrial shunting for idiopathic normal pressure hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg 143: 34-38, 2016
25)Shaw R, Everingham E, Mahant N, et al: Clinical outcomes in the surgical treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Clin Neurosci 29: 81-86, 2016
26)Kazui H, Kanemoto H, Yoshiyama K, et al: Association between high biomarker probability of Alzheimer's disease and improvement of clinical outcomes after shunt surgery in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Sci 369: 236-241, 2016
27)Ishikawa M, Hashimoto M, Mori E, et al: The value of the cerebrospinal fluid tap test for predicting shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids Barriers CNS 9: 1, 2012
28)Yamada S, Ishikawa M, Miyajima M, et al: Disease duration: the key to accurate CSF tap test in iNPH. Acta Neurol Scand 135: 189-196, 2017
29)Yamada S, Kimura T, Jingami N, et al: Disability risk or unimproved symptoms following shunt surgery in patients with idiopathic normal-pressure hydrocephalus: post hoc analysis of SINPHONI-2. J Neurosurg 126: 2002-2009, 2017
30)Lemcke J, Meier U: Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) and co-morbidity: an outcome analysis of 134 patients. Acta Neurochir Suppl 114: 255-259, 2012
31)Kiefer M, Meier U, Eymann R: Does idiopathic normal pressure hydrocephalus always mean a poor prognosis? Acta Neurochir Suppl 106: 101-106, 2010
 
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