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（旧版）軟部腫瘍診療ガイドライン 2012
書誌情報
第６章 分子生物学的診断
■ Clinical Question １
診断に有用な免疫組織化学的検査は
要約
【Grade B】
免疫組織化学的検査は，軟部腫瘍の鑑別のために有用なものもあるが，必ずしも特異的でないことを念頭に置いて判断する必要がある．
解説
免疫組織化学的診断に使用される主なマーカーと軟部腫瘍の関連をまとめると表1のようになる．ただし，病理組織診断と一致しないものも少なくないので，あくまで病理組織診断の補助として用いるべきである．
上皮性腫瘍と非上皮性の軟部腫瘍との鑑別にはvimentinやcytokeratin，EMAなどが用いられることが多い．Vimentinは多くの軟部腫瘍が陽性を呈し，上皮性腫瘍では陰性となる．CytokeratinとEMAは上皮性腫瘍で陽性になるが，軟部腫瘍では上皮様の性格をもつ滑膜肉腫，類上皮肉腫が陽性を呈しやすい．
筋原性組織のマーカーとしてはdesmin，myoglobin，myogenin，MyoD1，α-smooth muscle actin，HHF-35などが用いられる．Desmin，HHF-35は横紋筋，平滑筋の両者で陽性となり，平滑筋肉腫や横紋筋肉腫，良性の平滑筋腫，結節性筋膜炎などでも陽性となることが多い．myogenin，MyoD1，myoglobinは横紋筋に特異的なマーカーで，特にmyogeninは横紋筋肉腫で感度と特異性が高く診断に有用である（T2F12433，EV level IV）．α-smooth muscle actinは平滑筋に特異的なマーカーであるが，グロムス腫瘍（TF00927，EV level V）でも陽性になることが多い．
血管内皮系マーカーではFactor VIII，CD34，CD31などが用いられる．血管腫，血管内皮腫，血管肉腫などで陽性になるものが多いが，CD34は隆起性皮膚線維肉腫（T2F12431，EV level V），孤在性線維性腫瘍などの線維性腫瘍（T2F12435，EV level V）や，類上皮肉腫，神経鞘腫，神経線維腫などでも陽性になることが多い．
神経系マーカーとしてはS-100 protein，synaptophysin，NSEなどが用いられるが，S-100 proteinは神経鞘腫，神経線維腫，悪性末梢神経鞘腫瘍などの神経原性腫瘍の他に淡明細胞肉腫，脂肪肉腫，横紋筋肉腫，滑膜肉腫などでも陽性となることがある．Synaptophysin，NSEは骨外性Ewing肉腫で陽性となる．
その他のマーカーとしては，HMB-45が淡明細胞肉腫で陽性になることが多い（TF00457，EV level V）．MIC2（CD99）はEwing肉腫，横紋筋肉腫，滑膜肉腫で陽性になるものがある．Bcl-2は特異的ではないものの滑膜肉腫や孤在性線維性腫瘍，隆起性皮膚線維肉腫で陽性であることが多い［（T2F12435，EV level V），（T2F03174，EV level V）］．滑膜肉腫では，近年TLE1がこれらのマーカーよりも感度，特異度が高いとの報告がなされている（T2F12437，EV level V）．
| 表１ | 主な軟部肉腫と診断的意義の大きいマーカー |
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上皮性腫瘍と非上皮性の軟部腫瘍との鑑別にはvimentinやcytokeratin，EMAなどが用いられることが多い．Vimentinは多くの軟部腫瘍が陽性を呈し，上皮性腫瘍では陰性となる．CytokeratinとEMAは上皮性腫瘍で陽性になるが，軟部腫瘍では上皮様の性格をもつ滑膜肉腫，類上皮肉腫が陽性を呈しやすい．
筋原性組織のマーカーとしてはdesmin，myoglobin，myogenin，MyoD1，α-smooth muscle actin，HHF-35などが用いられる．Desmin，HHF-35は横紋筋，平滑筋の両者で陽性となり，平滑筋肉腫や横紋筋肉腫，良性の平滑筋腫，結節性筋膜炎などでも陽性となることが多い．myogenin，MyoD1，myoglobinは横紋筋に特異的なマーカーで，特にmyogeninは横紋筋肉腫で感度と特異性が高く診断に有用である（T2F12433，EV level IV）．α-smooth muscle actinは平滑筋に特異的なマーカーであるが，グロムス腫瘍（TF00927，EV level V）でも陽性になることが多い．
血管内皮系マーカーではFactor VIII，CD34，CD31などが用いられる．血管腫，血管内皮腫，血管肉腫などで陽性になるものが多いが，CD34は隆起性皮膚線維肉腫（T2F12431，EV level V），孤在性線維性腫瘍などの線維性腫瘍（T2F12435，EV level V）や，類上皮肉腫，神経鞘腫，神経線維腫などでも陽性になることが多い．
神経系マーカーとしてはS-100 protein，synaptophysin，NSEなどが用いられるが，S-100 proteinは神経鞘腫，神経線維腫，悪性末梢神経鞘腫瘍などの神経原性腫瘍の他に淡明細胞肉腫，脂肪肉腫，横紋筋肉腫，滑膜肉腫などでも陽性となることがある．Synaptophysin，NSEは骨外性Ewing肉腫で陽性となる．
その他のマーカーとしては，HMB-45が淡明細胞肉腫で陽性になることが多い（TF00457，EV level V）．MIC2（CD99）はEwing肉腫，横紋筋肉腫，滑膜肉腫で陽性になるものがある．Bcl-2は特異的ではないものの滑膜肉腫や孤在性線維性腫瘍，隆起性皮膚線維肉腫で陽性であることが多い［（T2F12435，EV level V），（T2F03174，EV level V）］．滑膜肉腫では，近年TLE1がこれらのマーカーよりも感度，特異度が高いとの報告がなされている（T2F12437，EV level V）．
文献
