エビデンスに基づく多発性嚢胞腎（PKD）診療ガイドライン2017 執筆者一覧

はじめに

前文

CQとステートメント・推奨グレードのまとめ

Ⅰ　ADPKD：疾患概念・定義

疾患概念・定義（病因・病態生理）

1） 体細胞変異（ツーヒット）

2） 発症年齢

3） 同一家系内での臨床症状の違い

Ⅱ　ADPKD：診断

1 アルゴリズム

2 診断基準

3 海外の診断基準との比較

4 必要な検査

5 画像診断

1） 画像検査の評価

2） 超音波断層法

3） CT, MRI

4） そのほかの画像診断

5） ADPKD確定診断後の画像検査

6） スクリーニングとしての画像診断

6 鑑別診断

7 遺伝子診断（遺伝子スクリーニングも含めて）

8 小児ならびに若年者での画像診断

9 初発症状

1） 急性疼痛

2） 慢性疼痛

3） 肉眼的血尿

10 腎症状

1） 自覚症状

2） 尿異常

3） 腎機能障害

4） 腎機能障害と腎容積の関連

Ⅲ　ADPKD：疫学・予後

有病率・罹患率・腎予後・生命予後

Ⅳ　ADPKD：治療

1 進行を抑制する治療

1） 降圧療法

CQ1 降圧療法は高血圧を伴うADPKDの腎機能障害進行を抑制する手段として推奨されるか？

2） 飲水の励行

CQ2 飲水はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？

3） たんぱく質制限食

CQ3 たんぱく質制限食はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？

4） トルバプタン

CQ4 ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？

5） 腎嚢胞穿刺吸引療法

CQ5 腎嚢胞穿刺吸引療法はADPKDに推奨されるか？

2 合併症とその対策

1） 脳動脈瘤

CQ6 ADPKDに対する脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか？

CQ7 スクリーニングでみつかった脳動脈瘤に対して外科的治療は推奨されるか？

2） 嚢胞感染

CQ8 ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの嚢胞感染治療に推奨されるか？

CQ9 難治性嚢胞感染に対してドレナージは推奨されるか？

3） 嚢胞出血/血尿

CQ10 トラネキサム酸はADPKDの嚢胞出血に対して推奨されるか？

4） 腎臓痛

CQ11 非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）はADPKDの腎臓痛に対して推奨されるか？

5） 尿路結石

CQ12 薬物療法はADPKDの尿路結石予防のために推奨されるか？

6） 心臓合併症（心臓弁膜症を含む）

CQ13 ADPKDに対する心臓弁膜症スクリーニングは推奨されるか？

7） 合併症に対する特殊治療

CQ14 腫大した多発性嚢胞腎に対する腎動脈塞栓療法は，腎容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？

CQ15 腫大した多発性肝嚢胞に対する肝動脈塞栓療法は，肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？

CQ16 腫大した多発性肝嚢胞に対する外科的治療（ドレナージ術，開窓術・部分切除術，移植術）は肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？

3 末期腎不全に対する治療

1） 腹膜透析

CQ17 腹膜透析はADPKDに対する腎代替療法の選択肢の1つとして推奨されるか？

2） 腎移植

CQ18 両腎あるいは片腎の摘除術はADPKDの腎移植時に推奨されるか？

Ⅴ　ARPKD：疾患概念・定義

疾患概念・定義（病因・病態生理）

Ⅵ　ARPKD：診断

1 診断（症候学・症状・検査所見）

2 出生前診断

Ⅶ　ARPKD：疫学・予後

疫学・予後（発生率・有病率・治療成績）

Ⅷ　ARPKD：治療

治療に関するCQ

CQ19 腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？

CQ20 腎肝単独あるいは両方の移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？

CQ21 降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか？

CQ22 遺伝子解析はARPKDの管理において推奨されるか？

索引