多発性囊胞腎(PKD)診療ガイドライン執筆者一覧

はじめに

前文

Ⅰ ADPKD：疾患概念・定義

病因・病態生理

解説

Ⅱ ADPKD：診断（症候学・症状・検査所見）

1 アルゴリズム

解説

2 診断基準

解説

3 ADPKDの難病診断基準

解説

4 海外の診断基準

解説

5 診断に必要な検査（遺伝子診断を除く）

解説

6 鑑別診断

解説

7 画像診断

解説

8 遺伝子診断（遺伝子スクリーニングも含めて）

解説

9 小児ならびに若年者での診断

解説

10 初発症状

解説

11 腎症状

解説

12 リスク分類

解説

Ⅲ ADPKD：疫学・予後

有病率・予後

解説

Ⅳ ADPKD：治療・合併症対策

1 進行を抑制する治療

1） 降圧療法

CQ1‒1 高血圧を伴うADPKD患者にRA系阻害薬は推奨されるか？

CQ1‒2 高血圧を伴うADPKD患者に厳格な降圧療法は推奨されるか？

背景・目的

解説

2） 飲水の励行

解説

3） たんぱく質制限食

解説

4） カロリー制限食

解説

5） トルバプタン

CQ2 ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？

背景・目的

解説

2 合併症とその対策

1） 脳動脈瘤，くも膜下出血

CQ3 ADPKD患者に対する脳動脈瘤のスクリーニングは推奨されるか？

背景・目的

解説

2） 囊胞感染

CQ4 ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの囊胞感染治療に推奨されるか？

背景・目的

解説

3） 囊胞感染に対する囊胞穿刺

背景

解説

4） 腎囊胞穿刺吸引

背景

解説

5） 囊胞出血/血尿（トラネキサム酸）

背景

ADPKDに対するトラネキサム酸治療

6） 尿路結石

背景

診断

治療

予防

7） 腎臓痛

背景

解説

8） 心臓合併症（心臓弁膜症を含む）のスクリーニング

背景・目的

解説

3 合併症に対する特殊治療

1） 腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法

背景

解説

2） 腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法

背景

解説

3） 腫大した多発性肝囊胞に対する外科的治療（ドレナージ術，開窓術・部分切除術，移植術）

背景

解説

4 末期腎不全に対する治療

1） 血液透析

2） 腹膜透析

解説

3） 腎移植

解説

Ⅴ ARPKD：疾患概念・定義

病因・病態生理

解説

Ⅵ ARPKD：診断

症候学・症状・検査所見

解説

Ⅶ ARPKD：疫学・予後

1 発生率・有病率・治療成績

解説

2 遺伝子診断

解説

3 出生前診断

解説

Ⅷ ARPKD：治療

治療

解説

索引