■原発性胆汁性肝硬変の診断基準

I． 診断・病態把握

１．診断

２．鑑別・除外診断

３．症候・合併症の把握

４．病理診断

５．病期診断

６．重症度診断

７．病型・予後診断

II． 治療・患者管理

１．基本方針

２．患者指導

３．薬物治療

４．各種病態における治療

５．肝移植

６．症候・合併症の対策

７．経過観察

８．専門医への紹介のタイミング

■ PBC診断，治療方針決定のための手順

■ PBC診断，診療方針決定のためのサマリーシート

■ 原発性胆汁性肝硬変（PBC）診療のクリニカル クエスチョン

I． 基本的事項

QI-1 ： 原発性胆汁性肝硬変(PBC)とはどんな疾患か？

QI-2 ： 病因はどのように考えられているか？

QI-3 ： 患者は日本に何人くらいいるか？

QI-4 ： どのような人が罹りやすいのか？

QI-5 ： 遺伝するか？

QI-6 ： どのような症状が生じるか？

QI-7 ： PBCの臨床検査データの特徴は？

QI-8 ： どのような治療法があるか？

QI-9 ： どのような経過をたどるか？

II． PBC の診断

QII-1 ： PBCの診断に肝生検は必要か？

QII-2 ： PBCの診断に画像診断は必要か？

III． PBCの薬物治療

１．UDCA

QIII-1-1 ： UDCAの効果は確認されているか？

QIII-1-2 ： UDCA投与のリスクは？

QIII-1-3 ： UDCAはいつからどのような患者に投与したらよいか？

QIII-1-4 ： UDCAはどのような量でいつまで投与したらよいか？

QIII-1-5 ： UDCAの効果判定はどのようにしたらよいか？

QIII-1-6 ： UDCAで効果が得られない場合はどうしたらよいか？

２．Bezafibrate

QIII-2-1 ： Bezafibrateはどのような患者にどのように投与したらよいか？

QIII-2-2 ： Bezafibrate投与のリスクは？

３．副腎皮質ステロイド，他の薬物

QIII-3-1 ： 副腎皮質ステロイド投与はどのような患者が適応となるか？

QIII-3-2 ： 副腎皮質ステロイド投与のリスクは？

QIII-3-3 ： 他の薬物で効果が確認されているものはあるか？

IV． 合併症の薬物治療

１．皮膚掻痒症の治療

QIV-1-1 ： CholestyramineはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？

QIV-1-2 ： 抗ヒスタミン薬はPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？

QIV-1-3 ： RifampicinはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？

２．骨粗鬆症の治療

QIV-2-1 ： 骨粗鬆症に対する治療の開始時期は？

QIV-2-2 ： Bisphosphonate製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か？

QIV-2-3 ： 活性型vitaminD3製剤やvitaminK2製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か？

３．乾燥症候群の治療

QIV-3-1 ： 塩酸cevimelineとpilocarpine塩酸塩はPBC患者の口腔乾燥症に有効か？

V． PBC患者の経過観察

１．経過観察項目

QV-1-1 ： 患者の経過観察には何を指標としたらよいか？

QV-1-2 ： 疾患の進展を把握するには何を指標として観察したらよいか？

QV-1-3 ： 予想される合併症の把握のために注意すべきことは？

QV-1-4 ： PBC患者の経過観察で特に気を付けることは？

QV-1-5 ： 妊娠を望む患者にはどう対応したらよいか？

QV-1-6 ： 妊娠した患者の管理で注意すべきことは？

２．専門医へのコンサルテーション時期

QV-2-1 ： 肝臓専門医への紹介時期はいつがよいか？

QV-2-2 ： 肝臓移植医へのコンサルテーション時期はいつがよいか？

VI． 肝移植適応基準

１．肝移植の適応決定，実施時期

QVI-1-1 ： 肝移植時期は何を指標としたらよいか？

QVI-1-2 ： 脳死移植と生体肝移植で移植時期が異なるか？

QVI-1-3 ： PBCに対する肝移植後の成績は他の疾患と比較して悪いか？

QVI-1-4 ： 脳死肝移植と生体肝移植で術後の成績に差があるか？

２．肝移植後患者の管理の仕方

QVI-2-1 ： 術後の再発はどのような実態か？

QVI-2-2 ： 術後の再発を防ぐ方法はあるか？

QVI-2-3 ： PBC患者への移植後に特に注意することは？

QVI-2-4 ： PBC患者の予後を改善するための方法は？