はじめに (2011 年版)

2017 追補にあたって

■本診療ガイドラインの作成法(2011年版)

■2017年追補版の作成法

Ⅰ．診断・病態把握

１．診断(原発性胆汁性胆管炎の診断基準)

２．鑑別・除外診断

３．症候・合併症の把握

４．病理診断

５．病期診断

６．重症度診断

７．病型・予後診断

Ⅱ．治療・患者管理

１．基本方針

２．患者指導

３．薬物治療

４．各種病態における治療

５．肝移植

６．症候・合併症の対策

７．経過観察

８．専門医への紹介のタイミング

■PBC診断，治療方針決定のための手順

■PBC診断，診療方針決定のためのサマリーシート

■原発性胆汁性胆管炎（PBC）診療のクリニカルクエスチョン

Ⅰ．基本的事項

QⅠ-1：原発性胆汁性胆管炎(PBC)とはどんな疾患か？

QⅠ-2：病因はどのように考えられているか？

QⅠ-3：患者は日本に何人くらいいるか？

QⅠ-4：どのような人が罹りやすいのか？

QⅠ-5：遺伝するか？

QⅠ-6：どのような症状が生じるか？

QⅠ-7：PBCの臨床検査データの特徴は？

QⅠ-8：どのような治療法があるか？

QⅠ-9：どのような経過をたどるか？

Ⅱ．PBCの診断

QⅡ-1：PBCの診断における肝生検の意義は？(2017追補)

QⅡ-2：PBCの診断に画像診断は必要か？

Ⅲ．PBCの薬物治療

１．UDCA

QⅢ-1-1：UDCAの効果は確認されているか？

QⅢ-1-2：UDCA投与のリスクは？

QⅢ-1-3：UDCAはいつからどのような患者に投与したらよいか？

QⅢ-1-4：UDCAはどのような量でいつまで投与したらよいか？

QⅢ-1-5：UDCAの効果判定はどのようにしたらよいか？(2017追補)

QⅢ-1-6：UDCAで効果が得られない場合はどうしたらよいか？(2017追補)

２．Bezafibrate追加基準

QⅢ-2-1：Bezafibrateはどのような患者にどのように投与したらよいか？(2017追補)

QⅢ-2-2：Bezafibrate投与のリスクは？

３．副腎皮質ステロイド，その他の薬物

QⅢ-3-1：副腎皮質ステロイド投与はどのような患者が適応となるか？

QⅢ-3-2：副腎皮質ステロイド投与のリスクは？

QⅢ-3-3：他の薬物で効果が確認されているものはあるか？

Ⅳ．合併症の薬物治療

１．皮膚掻痒症の治療

QⅣ-1-1：CholestyramineはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？

QⅣ-1-2：抗ヒスタミン薬はPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？

QⅣ-1-3：RifampicinはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？

QⅣ-1-4：NarlfurafinはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？(2017追補)

２．骨粗鬆症の治療

QⅣ-2-1：骨粗鬆症に対する治療の開始時期は？

QⅣ-2-2：Bisfhosphonate製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か？

QⅣ-2-3：活性型vitaminD3製剤やvitaminK2製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か？

３．乾燥症候群の治療

QⅣ-3-1：塩酸cevimelineとpilocarpine塩酸塩はPBC患者の口腔乾燥症に有効か？

Ⅴ．PBC患者の経過観察

１．経過観察項目

QⅤ-1-1：患者の経過観察には何を指標としたらよいか？

QⅤ-1-2：疾患の進展を把握するには何を指標として観察したらよいか？

QⅤ-1-3：予想される合併症の把握のために注意すべきことは？

QⅤ-1-4：PBC患者の経過観察で特に気を付けることは？

QⅤ-1-5：妊娠を望む患者にはどのように対応したらよいか？

QⅤ-1-6：妊娠した患者の管理で注意すべきことは？

２．専門医へのコンサルテーション時期

QⅤ-2-1：肝臓専門医への紹介時期はいつがよいか？

QⅤ-2-2：肝臓移植医へのコンサルテーション時期はいつがよいか？

Ⅵ．肝移植適応基準

１．肝移植の適応決定，実施時期

QⅥ-1-1：肝移植時期は何を指標としたらよいか？

QⅥ-1-2：脳死移植と生体肝移植で移植時期が異なるか？

QⅥ-1-3：PBCに対する肝移植後の成績は他の疾患と比較して悪いか？

QⅥ-1-4：脳死肝移植と生体肝移植で術後の成績に差があるか？

２．肝移植後患者の管理

QⅥ-2-1：術後の再発はどのような実態か？

QⅥ-2-2：術後の再発を防ぐ方法はあるか？

QⅥ-2-3：PBC患者への移植後に特に注意することは何か？

QⅥ-2-4：PBC患者の予後を改善するための方法は？