序

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第1章　総論

1.1　対象疾患

1.2　欧米ガイドラインの紹介

1.3　疫学

1.4　JMAAV試験の背景

1.5　ガイドライン作成の基本方針

第2章　疾患概念

2.1　AAVの疾患概念

2.2　MPAの自然歴

2.3　環境因子と遺伝因子

2.3.1　環境因子

2.3.2　遺伝因子

2.4　ANCAの意義

2.4.1　ANCAの作用による血管炎誘発：機構解析によってわかっていること

2.4.2　ANCAによる好中球活性化：MPO-H2O2系が作動して血管傷害を進展させる

2.4.3　ANCAのエピトープ解析の必要性

2.4.4　AAVの病態解析や治療法開発に有用なモデルマウス

2.4.5　診断の補助検査としてのANCA測定の問題点と留意点

第3章　診断と分類基準

3.1　MPAの厚生省の診断基準、病型分類

3.1.1　診断基準

3.1.2　病型分類

3.2　RPGNの診断基準

3.3　グローバルな現状

3.3.1　ACR分類

3.3.2　CHCC分類

3.3.3　Wattsらの分類アルゴリズム

3.3.4　新分類基準策定の動向

3.4　鑑別診断

3.4.1　AAV以外の小型血管炎

3.4.2　膠原病関連血管炎

3.4.3　血管炎類似病態を呈する疾患

3.5　腎病変の評価

3.5.1　重症度分類

3.5.2　組織所見

3.5.3　評価法

3.6　肺病変の評価

3.6.1　病型

3.6.2　重症度

3.6.3　評価法

第4章　治療法

4.1　治療と関連した用語の定義と評価法

4.1.1　BVAS

4.1.2　VDI

4.1.3　寛解の定義

4.1.4　再燃の定義

4.1.5　難治性の定義

4.2　寛解導入療法

4.2.1　グローバルな現状

4.2.2　JMAAVプロトコール

4.2.3　RPGNの治療

4.2.4　腎障害時の免疫抑制薬の注意点

4.3　寛解維持療法

4.3.1　グローバルな使い方

4.3.2　日本の現状：JMAAVの解析結果

4.4　合併症対策

4.4.1　グローバルな現状

4.4.2　日本の現状：JMAAVの結果をふまえて

4.5　再燃時の治療法

4.5.1　再燃の判定

4.5.2　再燃時の治療

4.6　難治性症例に対する新たな治療法

4.6.1　グローバルな現状

4.6.2　日本での現状

第5章　今後の課題

5.1　JMAAV解析結果からの提言

5.1.1　診断基準

5.1.2　評価方法

5.1.3　治療法

5.1.4　合併症

5.2　RPGN分科会の解析結果からの提言

5.2.1　初期治療法における免疫抑制薬

5.2.2　寛解維持療法の確立

5.2.3　再燃時の治療法の確立

5.2.4　血漿交換療法の位置づけ

5.2.5　腎病理組織評価基準の検討

5.2.6　合併症対策

5.3　難治性血管炎に関する調査研究班からの提言

5.3.1　現在行われている血管炎臨床研究

5.3.2　臓器限局型血管炎の診断

索引