(旧版)エビデンスに基づく多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2017
![](https://minds.jcqhc.or.jp/common/summary/pdf/image_029.png)
(旧版)エビデンスに基づく多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2017
![](https://minds.jcqhc.or.jp/common/summary/pdf/image_029.png)
初回投稿日:2024年3月29日
ページ更新日:2024年3月25日
初回投稿日:2024年3月29日
ページ更新日:2024年3月25日
旧版
部位
腎臓・泌尿器
トピックス
難治性疾患・希少疾患
監修・著編者
丸山彰一 名古屋大学大学院医学系研究科腎臓内科学
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎疾患に関する調査研究班(現:厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎障害に関する調査研究班)
書誌情報
基本情報
文書の種類
診療ガイドライン
新旧属性
旧版
公開ステータス
本文掲載終了
Minds選定日
2018年3月2日
本文掲載日
2019年5月21日
Mindsからのお知らせ
この診療ガイドラインは、「多発性嚢胞腎(PKD)」を主題として、厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎疾患に関する調査研究班(現:厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎障害に関する調査研究班)によって作成されています。2017年6月15日に東京医学社から発行されました。Mindsでは、2018年3月2日に選定部会にて選定されています。
Mindsでの評価・選定・本文掲載等の状況については「基本情報」の「公開ステータス」の項目をご覧ください。
診療ガイドライン評価・選定・掲載の手順や、公開ステータスの詳しい説明については、こちらをご参照ください。
目次
エビデンスに基づく多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2017 執筆者一覧
はじめに
前文
CQとステートメント・推奨グレードのまとめ
Ⅰ ADPKD:疾患概念・定義
疾患概念・定義(病因・病態生理)
1) 体細胞変異(ツーヒット)
2) 発症年齢
3) 同一家系内での臨床症状の違い
Ⅱ ADPKD:診断
1 アルゴリズム
2 診断基準
3 海外の診断基準との比較
4 必要な検査
5 画像診断
1) 画像検査の評価
2) 超音波断層法
3) CT, MRI
4) そのほかの画像診断
5) ADPKD確定診断後の画像検査
6) スクリーニングとしての画像診断
6 鑑別診断
7 遺伝子診断(遺伝子スクリーニングも含めて)
8 小児ならびに若年者での画像診断
9 初発症状
1) 急性疼痛
2) 慢性疼痛
3) 肉眼的血尿
10 腎症状
1) 自覚症状
2) 尿異常
3) 腎機能障害
4) 腎機能障害と腎容積の関連
Ⅲ ADPKD:疫学・予後
有病率・罹患率・腎予後・生命予後
Ⅳ ADPKD:治療
1 進行を抑制する治療
1) 降圧療法
CQ1 降圧療法は高血圧を伴うADPKDの腎機能障害進行を抑制する手段として推奨されるか?
2) 飲水の励行
CQ2 飲水はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか?
3) たんぱく質制限食
CQ3 たんぱく質制限食はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか?
4) トルバプタン
CQ4 ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか?
5) 腎嚢胞穿刺吸引療法
CQ5 腎嚢胞穿刺吸引療法はADPKDに推奨されるか?
2 合併症とその対策
1) 脳動脈瘤
CQ6 ADPKDに対する脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか?
CQ7 スクリーニングでみつかった脳動脈瘤に対して外科的治療は推奨されるか?
2) 嚢胞感染
CQ8 ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの嚢胞感染治療に推奨されるか?
CQ9 難治性嚢胞感染に対してドレナージは推奨されるか?
3) 嚢胞出血/血尿
CQ10 トラネキサム酸はADPKDの嚢胞出血に対して推奨されるか?
4) 腎臓痛
CQ11 非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)はADPKDの腎臓痛に対して推奨されるか?
5) 尿路結石
CQ12 薬物療法はADPKDの尿路結石予防のために推奨されるか?
6) 心臓合併症(心臓弁膜症を含む)
CQ13 ADPKDに対する心臓弁膜症スクリーニングは推奨されるか?
7) 合併症に対する特殊治療
CQ14 腫大した多発性嚢胞腎に対する腎動脈塞栓療法は,腎容積縮小を目的とした治療として推奨されるか?
CQ15 腫大した多発性肝嚢胞に対する肝動脈塞栓療法は,肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか?
CQ16 腫大した多発性肝嚢胞に対する外科的治療(ドレナージ術,開窓術・部分切除術,移植術)は肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか?
3 末期腎不全に対する治療
1) 腹膜透析
CQ17 腹膜透析はADPKDに対する腎代替療法の選択肢の1つとして推奨されるか?
2) 腎移植
CQ18 両腎あるいは片腎の摘除術はADPKDの腎移植時に推奨されるか?
Ⅴ ARPKD:疾患概念・定義
疾患概念・定義(病因・病態生理)
Ⅵ ARPKD:診断
1 診断(症候学・症状・検査所見)
2 出生前診断
Ⅶ ARPKD:疫学・予後
疫学・予後(発生率・有病率・治療成績)
Ⅷ ARPKD:治療
治療に関するCQ
CQ19 腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか?
CQ20 腎肝単独あるいは両方の移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか?
CQ21 降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか?
CQ22 遺伝子解析はARPKDの管理において推奨されるか?
索引
このガイドラインは厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎疾患に関する調査研究班(現:厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎障害に関する調査研究班)、東京医学社より許可を得て掲載しています。
書誌情報には、評価対象となった発行物の情報を記載しています。
Mindsが提供するコンテンツの著作権は、それを作成した著作者・出版社に帰属しています。私的利用の範囲内で使用し、無断転載、無断コピーなどはおやめください。