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執筆担当者

Ⅰ 原発性胆汁性肝硬変（ＰＢＣ）とは？

１ 原発性胆汁性肝硬変とはどのような病気ですか？

２ この病気はどのような経過をとりますか？

３ この病気の原因はわかっていますか？

４ 発症のきっかけは何ですか？

５ この病気は遺伝しますか？

６ 病気が進行してしまうのはどんな場合で何が原因なのですか？

７ この病気の患者はもともと通常の免疫力が高いということですか？

８ 病名を「自己免疫性胆管炎」に変えられませんか？

９ 抗ミトコンドリア抗体（AMA）陰性のPBC 例はありますか？

１０ PBC と自己免疫性肝炎（AIH）の混合型について教えてください

１１ PBC-AIH オーバーラップ症候群は肝硬変になりやすいのですか？

Ⅱ 症状について

１ どのような症状がでますか？

２ 季節の変わり目や天気によってかゆみの出方が違うことはありますか？

３ 上腹部や背中が痛むのは病気のせいですか？

４ 足がつるのは病気の進行と関係がありますか？

５ 爪が割れるのはPBC もしくは合併症の症状ですか？

Ⅲ 診断や経過観察のための検査について

① 血液検査

１ PBC の臨床検査データの特徴は何ですか？

２ 血清総胆汁酸（T-BA）値はPBC 進行の指標となりますか？

３ 血液検査結果が良くても実際の肝臓の状態は良くない場合があるのですか？

４ 血液検査の結果、タンパク（アルブミン）量が少ないのは病気のせいですか？

５ 免疫グロブリンIgM の変化から病態が分かりますか？

６ 抗ミトコンドリア抗体（AMA）、抗gp210 抗体とは何ですか？

７ 抗ミトコンドリア抗体（AMA）の抗体値はPBC の進行の指標となりますか？

８ 抗gp210 抗体と抗セントロメア抗体の両方が陽性になることはありますか？

９ 抗gp210 抗体が、陽性から陰性になることはありますか？

１０ 抗gp210 抗体はどこで測ってもらえますか？

② 肝生検

１ 診断に肝生検は必要ですか？

２ 肝生検をして、病気が悪化することはないのでしょうか？

３ 肝生検をせずに確定診断はできませんか？

４ 肝生検は肝硬変であっても行うのですか？

５ 肝生検は採血結果が落ち着いていても定期的に行うべきですか？

③ 腹部エコー

１ 腹部エコー（超音波）検査は何をみるのですか？

進行具合などどの程度までわかりますか？

２ 腹部エコー（超音波）検査はどの位の頻度で行うべきですか？

④ 上部消化管内視鏡検査（胃カメラ）

１ 胃カメラの検査は、どの位の頻度で行うべきですか？

Ⅳ 治療について

① 治療の原則

１ この病気にはどのような治療法がありますか

② ウルソ

１ 診断に肝生検は必要ですか？

無症候性から症候性への移行率は改善しますか？

２ ウルソは朝昼晩３回に分けて均等に飲むべきですか？

３ 数値が安定していてもウルソは一日600 ㎎飲むべきですか？

４ ウルソを飲み続けていると徐々に効かなくなることはありますか？

５ ウルソを長期間服用した場合の効果と副作用についてのデータは出ていますか？

６ ウルソを服用できない、あるいは注意が必要な場合はありますか？

７ ウルソとともに投与出来ない薬はありますか？

８ ウルソは妊娠中は服用できますか？　また投与中の授乳は可能ですか？

③ ベザフィブラート（ベザトール®）

１ ベザフィブラートの投与開始のタイミングはいつですか？

２ ベザフィブラートの副作用の実態はどうですか？

３ ベザフィブラートの副作用である横紋筋融解症の自覚症状はありますか？

太ももの筋肉痛は起きますか？

４ ベザフィブラート投与はクレアチニン値による制限がありますか？

５ 併用していたベザフィブラートを止めてウルソのみにすることは可能ですか？

④ 免疫抑制薬

１ プレドニンはどういう時に服用するのでしょうか？

２ プレドニンを服用していますが、やめることはできるのでしょうか？

中止すると数値が上がってしまう場合は継続するしかないでしょうか？

３ ブデソニドは将来使用できますか？

４ PBC にアザチオプリンやミコブェノレートモフェチル（MMF）は有効ですか？

⑤ その他の薬

１ 逆転写酵素限害薬であるラミブジンなど、抗ウイルス薬の効果はありますか？

２ 病態進行を阻止する新薬は開発されますか？

⑥ 併用薬、合併症治療薬

１ かゆみによく効く薬はありますか？

２ 血小板を増やす薬はありますか？

３ コレステロール値が高い場合はそれに対する薬も飲むべきですか？

４ シェーグレン症候群は、薬を飲まなければ病状は悪化しますか？

よい薬はありますか？

５ 免疫力を上げるために、漢方薬を飲むことはどうでしょうか？

６ 血液検査でタンパク（アルブミン）量が少ない時の対処法がありますか？

７ アミノレバンを朝晩飲んでいます。効果はあるのでしょうか？

８ タウリンは効きますか？

⑦ 肝臓移植

１ 肝臓移植はどのような時期に考えたらいいでしょうか？

２ 生体肝移植の現状、受け入れ機関、費用等を教えてください。

⑧ その他

１ 全国のPBC に詳しい医師を教えてください。

Ⅴ 病気の経過について

１ この病気は一生治らないのですか？

２ 検査数値はどの程度に抑えていれば進行しないと言えますか？

３ 肝臓の働き（肝予備能）は一度悪化すると戻りにくいのですか？

４ 若年や小児で発症すると療養期間が長期になるが、長期ゆえのリスクと
それを予防できる方法、予後を良好に保つ注意点は何がありますか？

Ⅵ 合併症について

１ 注意すべき合併症は何ですか？

２ 尿路感染症は病態に影響しますか？

３ 門脈圧亢進症はどうやって分かりますか？

４ 自覚症状はなくても食道静脈瘤があると病気の進行度は違いますか？

５ 静脈瘤破裂の予測は出来ますか？

６ 脾臓は腫れるものですか？
大きくなったら摘出すべきですか？

７ 間質性肺炎はPBC の合併症ですか？

８ PBC と肝がんの発生は関連がありますか？

Ⅶ 療養生活について

① 療養にあたって

療養にあたって注意することはどういうことがありますか？

② 日常生活

１ 無症候性PBC の人の日常生活はどうあるべきですか？

２ 日常生活で特に気をつけるべきことは何ですか？

３ 睡眠障害はどうしたらよいですか？

４ 体重増減チェックは重要ですか？

５ 日焼けは良くないのでしょうか？

③ 運動

どのくらいの強度なら運動していいのですか？

④ 食事

食事のとり方（時間や量など）で注意することはありますか？

栄養面で積極的に摂取すべきもの、避けたほうがいいものは何ですか?

⑤ サプリメント、健康食品

１ サプリメントは飲んでいいでしょうか、飲まないほうがよいでしょうか？

２ コラーゲンやヒアルロン酸などは美容によいとされるが、

摂取すると肝臓の線維化が進みますか？

⑥ 薬の服用・予防接種

１ 風邪薬、鎮痛薬

1) 風邪薬（市販薬）を使用することでこの病気や服用薬に影響は出ますか？

2) 腰痛で痛み止めを服用したり手術をすることはPBC に影響ありますか？

２ がん治療薬

乳がんの手術をしたのですが、ホルモン剤を飲んで大丈夫ですか？

３ 予防接種

受けてはいけない予防接種はありますか？

また、接種しても免疫がつかないことがありますか？

⑦ 妊娠、授乳

１ 子供が欲しいのですが、妊娠は可能ですか？

２ 妊娠、出産時に留意すべきことは何ですか？

用語解説

個人用メモ