序文

序文（初版）

胆道閉鎖症診療ガイドライン改訂にあたって

ガイドラインサマリー

用語・略語一覧

診療アルゴリズム

診療アルゴリズムに関する議論内容（一次肝移植の位置づけ）

第1章　作成組織・作成経過

作成組織

作成経過

第2章　スコープ

診療ガイドラインがカバーする内容に関する事項

システマティックレビューに関する事項

推奨決定から最終化，公開後の取り組みまで

基本的特徴

1．臨床的特徴

2．疫学的特徴

第3章　診断

総論

1．胆道閉鎖症が疑われる症状・徴候

2．診断手順と鑑別すべき疾患

3．精査

4．直接胆道造影と葛西手術

クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨

CQ1　スクリーニングは早期診断に有用か?

CQ2　淡黄色便の新生児・乳児に精査を行うことは有用か?

CQ3　遷延性黄疸と肝腫大のある患者に精査を行うことは有用か?

CQ4　術中胆道造影は予後予測に有用か?

CQ5　鑑別診断として肝生検は有用か?

CQ6　病理学的検査は予後予測に有用か?

第4章　治療

総論

1．胆道閉鎖症疑い患者に対する術前準備

2．葛西手術と胆道再建法

3．逆流防止手術と術後胆管炎が予後に与える影響

4．肝門切離範囲と吻合の際の注意点

クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨

CQ7　生後30日以内の葛西手術は有用か?

CQ8　術後のステロイド投与は有用か?

CQ9　術後の抗菌薬長期投与は有用か?

CQ10　術後のUDCA 投与は有用か?

CQ11　いったん黄疸消失を得た術後患者に対する再葛西手術は有用か?

CQ12　腹腔鏡手術は有用か?

第5章　合併症

総論

1．胆管炎と肝内胆管拡張および肝内結石

2．門脈圧亢進症

3．腫瘍

4．その他

クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨

CQ13　胆管炎に対する抗菌薬の予防投与は有用か?

CQ14　術後晩期の胆管炎に抗菌薬治療に加えて利胆療法，禁食管理の併施は有用か?

CQ15　術後症例における肝内胆管拡張あるいは肝内嚢胞に対してドレナージ治療は有用か?

CQ16　乳幼児期から食道・胃静脈瘤のチェックは有用か?

第6章　予後

総論

1．一般的な肝移植の適応について

2．良好な自己肝生存を得るための一般的な検査や管理

3．内視鏡検査および治療

4．妊娠・出産について

クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨

CQ17　自己肝生存例の成長障害に肝移植は有用か?

CQ18　自己肝生存例の妊娠・出産では，集学的管理は必要か?

CQ19　肝腫瘍のスクリーニング検査は有用か?

CQ20　食道・胃静脈瘤に対して予防的静脈瘤治療は有用か?

CQ21　脾機能亢進症に対する治療は有用か?

CQ22　難治性の胆管炎，治療抵抗性の門脈圧亢進症による病態に肝移植は有用か?

CQ23　初診時病態の進んだ患者に一次肝移植は有用か?

第7章　参考資料

公費負担医療の種類と申請方法

胆道閉鎖症に関する情報の入手先一覧

索引