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神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

序

『多発性硬化症・視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン2023』の概要

略語一覧

第I章　中枢神経系炎症性脱髄疾患診療における基本情報

1．中枢神経系炎症性脱髄疾患概要

A　本ガイドラインが扱う疾患

B　多発性硬化症（MS）

C　視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）

D　MOG抗体関連疾患（MOGAD）

E　急性散在性脳脊髄炎（ADEM）

F　バロー同心円硬化症（BCS）

2．診断基準の概説と中枢神経系炎症性脱髄疾患診断アルゴリズム

A　MSの診断基準

B　小児MSの診断基準

C　NMOSDの診断基準

D　MOGADの診断基準

E　ADEMの診断基準

F　中枢神経系炎症性脱髄疾患診断のアルゴリズム

G　小児中枢神経系炎症性脱髄疾患診断のアルゴリズム

3．各治療概要

A　副腎皮質ステロイド薬

B　血漿浄化療法

C　IVIg

D　IFNβ

E　グラチラマー酢酸塩（GA）

F　フィンゴリモド

G　フマル酸ジメチル（DMF）

H　ナタリズマブ

I　オファツムマブ

J　シポニモド

K　免疫抑制薬

L　エクリズマブ

M　サトラリズマブ

N　イネビリズマブ

O　リツキシマブ

資料　日本で使用可能なMSに対するDMD

資料　日本で使用可能なNMOSDに対する生物学的製剤

4．医療経済学的側面および社会資源の活用

A　検査・治療などの保険適用

B　利用可能な福祉制度や社会資源

C　療養・就労両立支援

第II章　中枢神経系炎症性脱髄疾患診療におけるCQと推奨

CQおよび推奨の作成過程

CQ1　RRMS患者の診断早期にナタリズマブないしオファツムマブで治療を開始するのは推奨されるか？

CQ2　高齢MS患者において，DMDを中止することは推奨されるか？

CQ3　SPMS患者に，オファツムマブとシポニモドのいずれが推奨されるか？

CQ4　AQP4抗体陽性NMOSD患者の再発予防を生物学的製剤で開始することは推奨されるか？

CQ5　MOGAD患者に，再発予防治療は推奨されるか？

資料　各CQのシステマティックレビューレポート

第III章　中枢神経系炎症性脱髄疾患診療におけるQ&A

1．中枢神経系炎症性脱髄疾患の急性増悪期の治療のQ&A

Q1-1　MS，NMOSD，MOGAD，ADEMの急性増悪期（初発を含む）はどう治療するか？

Q1-2　急性増悪期の治療はMSおよびNMOSDの長期予後に影響するか？

2．MSの再発予防・進行抑制治療のQ&A

2-1．再発予防・進行抑制治療開始

Q2-1-1　MS患者はいつDMDを開始すべきか？

Q2-1-2　MSのDMDはどのように開始すべきか？

Q2-1-3　SPMSの治療はどのように行うべきか？

Q2-1-4　PPMSの治療はどのように行うべきか？

2-2．妊娠可能年齢の女性およびその男性パートナーの治療

Q2-2-1　妊娠可能年齢の女性患者の再発予防はどのように行うべきか？

Q2-2-2　妊娠・授乳期間中の再発予防はどのように行うか？

Q2-2-3　妊娠可能年齢の女性パートナーがいる男性MS患者の治療で気を付けるべき点はあるか？

2-3．JCV抗体陽性の患者の治療

Q2-3　JCV抗体陽性患者の治療はどのように行うべきか？

2-4．膠原病・膠原病関連疾患合併MSの治療

Q2-4　自己免疫疾患（神経系の自己免疫疾患を除く）を合併したMSはどのように治療を行うか？

2-5．小児MSの治療

Q2-5　小児MS患者の治療はどのように行うべきか？

2-6．再発予防治療の切り替え

Q2-6-1　どのような場合に，DMDの切り替えを検討すべきか？

Q2-6-2　どのようにDMDの切り替えをすべきか？

資料　CQおよびQ&AをもとにしたRRMSの治療アルゴリズム

3．NMOSDの再発予防治療のQ&A

Q3　NMOSDの再発予防はどうすべきか？

資料　CQおよびQ&AをもとにしたAQP4抗体陽性NMOSDの治療アルゴリズム

4．再発性MOGADの治療のQ&A

Q4　再発性MOGADの治療はどのように行うべきか？

5．フォローアップのQ&A

Q5-1　CISの患者のフォローアップはどのように行うか？

Q5-2　MSの予後不良因子は何か？

Q5-3　身体障害の程度およびQOLはどのように評価するか？

Q5-4　MRIはどのくらいの頻度で実施し、撮像法はどうすべきか？

Q5-5　脳萎縮の評価はどのように行うか？

Q5-6　認知機能の評価はどのように行うか？

Q5-7　中枢神経系炎症性脱髄疾患患者の眼科的検査はどのように行うか？

Q5-8　中枢神経系炎症性脱髄疾患における感染症の管理はどのように行うべきか？

Q5-9　中枢神経系炎症性脱髄疾患に対するプレドニゾロンや免疫抑制薬による再発予防中の合併症をどのように予防すべきか？

Q5-10　中枢神経系炎症性脱髄疾患患者の生活指導はどのように行うべきか？

Q5-11　中枢神経系炎症性脱髄疾患においてワクチン接種はどうしたらよいか？

Q5-12　中枢神経系炎症性脱髄疾患の神経生理学的検査はどのように行うか？

6．対症療法のQ&A

Q6-1　痙縮にはどのような治療法や対処のしかたがあるか？

Q6-2　痛みやしびれにはどのような治療法や対処のしかたがあるか？

Q6-3　排尿障害や排便障害にはどのような治療法や対処のしかたがあるか？

Q6-4　性機能障害にはどのような治療法や対処のしかたがあるか？

Q6-5　疲労や倦怠感にはどのような治療法や対処のしかたがあるか？

Q6-6　うつや他の精神症状にはどのような治療法や対処のしかたがあるか？

Q6-7　認知機能障害にはどのような治療法や対処のしかたがあるか？

Q6-8　視覚異常にはどのような治療法や対処のしかたがあるか？

7．妊娠・出産，性ホルモンのQ&A

Q7-1　妊娠・出産，授乳はMS，NMOSD，MOGADの症状や経過に影響するか？

Q7-2　妊娠・授乳期間中に再発した場合，検査や治療はどうするか？

Q7-3　出産後（産褥期を含む）のMS，NMOSD，MOGADの診療はどのように行うべきか？

Q7-4　性ホルモン製剤は，症状や経過に影響するか？

8．リハビリテーションのQ&A

Q8-1　リハビリテーションにはどのようなものがあり，どのように進めていくか？

Q8-2　機能補助のための補助具・装具にはどのようなものがあるか？

巻末資料

利益相反（COI）開示

索引