神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

序

利益相反（COI）開示

第1章　重症筋無力症（MG）総論

1．MGの病因

CQ1-1　MGの病因は何か

CQ1-2　胸腺腫の病態

CQ1-3　過形成胸腺の病態

CQ1-4　リンパ球やサイトカインの病態

2．MGの症状・合併症

CQ2-1　MGはどのような症状を呈するか

CQ2-2　筋無力症状以外に注意すべき症状や合併疾患は

3．診断・評価・病型分類

CQ3-1　MGの診断はどのように行うか

CQ3-2　MG症状と患者QOLの評価法は

CQ3-3　成人MGはどのようなサブタイプに分類されるか

4．疫学・予後

CQ4-1　わが国にはどのくらいのMG患者がいるか

CQ4-2　MG患者が置かれた現状は（症状，QOLレベル，社会的不利益）

CQ4-3　MGの長期予後や死因は

第2章　成人期発症MGの治療

■成人期発症MGの治療ガイド（CQマップ，治療アルゴリズム）

5．成人期発症全身型MGの治療指針

5-1　治療の基本的考え方

CQ5-1-1　治療上の基本的な考え方は

CQ5-1-2　早期速効性治療戦略とは何か

5-2　胸腺摘除術

CQ5-2-1　非胸腺腫MGに対する胸腺摘除はどのような患者で行われるか

CQ5-2-2　胸腺摘除の周術期における注意点は

5-3　経口免疫療法

CQ5-3-1　経口ステロイドをどのように使用するか

CQ5-3-2　非ステロイド免疫抑制薬をどのように使用するか

5-4　メチルプレドニゾロン静脈内投与

CQ5-4　メチルプレドニゾロン静脈内投与（ステロイドパルス）をどのように行うか

5-5　免疫グロブリン静注療法

CQ5-5　免疫グロブリン静注療法をどのように行うか

5-6　血漿浄化療法

CQ5-6　血漿浄化療法をどのように行うか

5-7　分子標的治療薬

CQ5-7-1　補体標的薬（エクリズマブなど）をどのように用いるか

CQ5-7-2　CD20標的薬（リツキシマブなど）をどのように用いるか

5-8　抗コリンエステラーゼ薬

CQ5-8　抗コリンエステラーゼ薬をどのように用いるか

5-9　その他の免疫抑制薬

CQ5-9　その他の免疫抑制薬（アザチオプリン，シクロホスファミド，ミコフェノール酸モフェチル，メトトレキセートなど）をどのように用いるか

6．成人期発症眼筋型MGの治療指針

CQ6-1　眼筋型MG治療の基本的な考え方は

CQ6-2　眼筋型MGに対する免疫療法をどのように行うか

CQ6-3　眼筋型MGに対する対症療法をどのように行うか

7．病態ごとの治療とマネジメント

CQ7-1　後期発症MG（g-LOMG）の治療をどのように行うか

CQ7-2　MuSK抗体陽性MG（MuSK-MG）の治療をどのように行うか

CQ7-3　seronegative MGの治療をどのように行うか

CQ7-4　現状でのLRP4抗体陽性所見をどう考えるか

CQ7-5　クリーゼの回避と対処はどのように行うか（非侵襲的換気療法を含む）

CQ7-6　免疫チェックポイント阻害薬によるMGをどのように取り扱うか

CQ7-7　MGの増悪因子として知っておくべきものは（禁忌薬剤を含む）

CQ7-8　妊娠・出産における注意点は何か

CQ7-9　どのように生活指導を行うか

第3章　小児期発症MGの治療

8．小児期発症MGの基本情報と治療指針

CQ8-1　小児期発症MGの特徴は何か

CQ8-2　小児期発症MGにおいて経口免疫療法をどのように行うか

CQ8-3　小児期発症MGにおいて血漿浄化療法，免疫グロブリン静注療法をどのように行うか

CQ8-4　小児期発症MGにおいて胸腺摘除術をどのように行うか

CQ8-5　小児期発症MGにおいて抗コリンエステラーゼ薬をどのように用いるか

9．小児期発症MGの病態ごとの治療指針

CQ9-1　小児期発症眼筋型MGをどのように治療するか

CQ9-2　小児期発症潜在性全身型MGをどのように治療するか

CQ9-3　小児期発症全身型MGをどのように治療するか

CQ9-4　小児期発症MGの視機能維持をどうするか

CQ9-5　小児期から成人期へのtransitionはどうするか

第4章　ランバート・イートン筋無力症候群（LEMS）

10．LEMSの基本情報

CQ10-1　LEMSの病因はなにか

CQ10-2　LEMSの診断はどのように行うか

CQ10-3　LEMSの症状は（LEMSを見逃さないために）

CQ10-4　PCD-LEMSとは何か

CQ10-5　LEMSの疫学は

CQ10-6　LEMSの予後は

11．LEMSの治療指針

CQ11-1　LEMS治療の基本的な考え方は

CQ11-2　LEMSに3,4-ジアミノピリジン（3,4-DAP）をどのように用いるか

CQ11-3　LEMSに免疫治療をどのように行うか

索引