神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

序

筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドラン2023について

CQの設定と推奨の作成方法

利益相反（COI）開示

Clinical Questions（CQ）

CQ1　ALS患者においてリルゾールは推奨されるか

CQ2　ALS患者においてエダラボンは推奨されるか

Questions and Answers（Q&A）

1．疫学，亜型，経過・予後，病因・病態

Q&A1-1　発症率や有病率，家族性の割合はどのくらいか

Q&A1-2　発症リスクにはどのようなものがあるか

Q&A1-3　進行に伴い生じる症状，合併症には何があるか

Q&A1-4　自然歴，生命予後はどのようであるか

Q&A1-5　進行・予後に影響する因子は何か

Q&A1-6　認知機能障害の頻度はどのくらいで，その特徴は何か

Q&A1-7　気管切開による人工呼吸器装着患者の経過はどのようであるか

Q&A1-8　分類，病型には何があるか

Q&A1-9　病因・病態として何が想定されているのか

Q&A1-10　関連する遺伝子には何があり，どのようにかかわっているのか

2．診断，鑑別診断，検査

Q&A2-1　診断はどのように行うか

Q&A2-2　診断基準にはどのようなものがあるか

Q&A2-3　鑑別すべき疾患にはどのようなものがあるか

Q&A2-4　線維束性収縮のみを示す場合にどのように対応するか

Q&A2-5　電気生理学的検査の意義は何か

Q&A2-6　針筋電図の施行筋はどのように選択するか

Q&A2-7　呼吸筋の評価にはどのようなものがあるか

Q&A2-8　診断に有用な画像検査はあるか

Q&A2-9　上位運動ニューロン障害の評価法としてどのようなものがあるか

Q&A2-10　診断における血液検査および脳脊髄液検査の意義は何か

Q&A2-11　split hand徴候（解離性手内筋萎縮）の意義は何か

Q&A2-12　神経筋エコー検査の意義は何か

3．患者・介護者対応

Q&A3-1　多職種連携診療とは何か

Q&A3-2　多職種連携診療による効果はどのようなものか

Q&A3-3　どのように病状を説明するか

Q&A3-4　診断が確定していない場合にどのように話すか

Q&A3-5　遺伝についてどのように説明するか

Q&A3-6　認知症やうつがあるALSの病状説明や治療方針の選択の支援はどのように行うか

Q&A3-7　病状説明において生命予後はどのように伝えるか

Q&A3-8　進行に即した医療処置についての説明はどのようにするか

Q&A3-9　手術を受ける際の注意点は何か

Q&A3-10　意思決定をどのように進めるか

Q&A3-11　心理ケア・サポートをどのように行うか

Q&A3-12　急変時の対応をどのように準備するか

Q&A3-13　終末期をどのように捉え，対応すればよいか

4．薬物治療

Q&A4-1　薬物治療にはどのようなものがあるか

Q&A4-2　リルゾール投与上の注意点は何か

Q&A4-3　エダラボン投与上の注意点は何か

Q&A4-4　強オピオイドはどのように使用するか

Q&A4-5　治験情報はどのように得られるか

Q&A4-6　代替療法についてはどのように説明するか

Q&A4-7　疾患修飾療法はどこまで進んでいるか

Q&A4-8　再生医療の現状はどのようなものか

5．対症療法

Q&A5-1　認知症（前頭側頭型認知症を含む）にはどう対処すればよいか

Q&A5-2　精神症状（不安・うつ）にはどう対処すればよいか

Q&A5-3　情動調節障害にはどう対処すればよいか

Q&A5-4　不眠にはどう対処すればよいか

Q&A5-5　疲れやすさにはどう対処すればよいか

Q&A5-6　痛みにはどう対処すればよいか（オピオイド使用を含む）

Q&A5-7　呼吸苦にはどう対処すればよいか（オピオイド使用を含む）

Q&A5-8　痙縮にはどう対処すればよいか

Q&A5-9　流涎にはどう対処すればよいか

Q&A5-10　便秘にはどう対処すればよいか

Q&A5-11　褥瘡にはどう対処すればよいか

6．嚥下・栄養

Q&A6-1　栄養障害・代謝障害の特徴と臨床的意義は何か

Q&A6-2　病初期の栄養療法はどのように行えばよいか

Q&A6-3　嚥下機能はどのように評価するか

Q&A6-4　摂食嚥下障害にはどのように対処するか

Q&A6-5　経口摂取が困難になったときにはどう対処すればよいか

Q&A6-6　内視鏡的胃瘻造設術の適応とリスクは何か

Q&A6-7　呼吸器装着後の栄養管理はどのようにすればよいか

Q&A6-8　誤嚥防止手術の適応・方法・合併症は何か

7．呼吸管理

Q&A7-1　呼吸機能障害を早期に把握するにはどうすればよいか

Q&A7-2　呼吸機能障害に対するリハビリテーションはどのように行うか

Q&A7-3　気道浄化法（排痰方法）にはどのようなものがあるか

Q&A7-4　呼吸補助療法にはどのようなものがあるか

Q&A7-5　非侵襲的人工換気（non-invasive ventilation：NIV）の効果と課題にはどのようなものがあるか

Q&A7-6　非侵襲的人工換気（non-invasive ventilation：NIV）による呼吸補助はいつ開始するか

Q&A7-7　非侵襲的人工換気（non-invasive ventilation：NIV）はどのように設定するか

Q&A7-8　非侵襲的人工換気（non-invasive ventilation：NIV）を管理するうえで必要なことは何か

Q&A7-9　気管カニューレにはどのような種類があり，どのように選択するか

Q&A7-10　気管切開下人工換気［tracheostomy(and)invasive ventilation：TIV］を希望する場合，いつ，どのように行うか

Q&A7-11　気管切開下人工換気［tracheostomy(and)invasive ventilation：TIV］はどのように設定するか

Q&A7-12　長期気管切開下人工換気［tracheostomy(and)invasive ventilation：TIV］患者における非運動症状・合併症にはどのようなものがあるか

Q&A7-13　気管切開下人工換気［tracheostomy(and)invasive ventilation：TIV］を開始したあと，患者本人または家族が呼吸器離脱を希望した場合はどのように対応するか

8．リハビリテーション医療，QOL

Q&A8-1　リハビリテーション医療の目的は何か

Q&A8-2　四肢体幹に対するリハビリテーション医療はどのように行うか

Q&A8-3　構音障害に対するリハビリテーション医療は何が有用か

Q&A8-4　ALS患者にはどのような補助具が有用か

Q&A8-5　生活の質（quality of life：QOL）の評価に使われる尺度にはどのようなものがあるか

Q&A8-6　患者と介護者の生活の質（quality of life：QOL）を向上させるためにはどのようなことが有用か

Q&A8-7　（ALS患者の）性行動・妊娠・出産についてはどのように指導するか

9．コミュニケーション

Q&A9-1　コミュニケーション障害の特徴は何か

Q&A9-2　コミュニケーション障害（構音障害ほか）の評価方法にはどのようなものがあるか

Q&A9-3　拡大・代替コミュニケーション機器にはどのようなものがあるか

Q&A9-4　コミュニケーション機器の導入は，いつごろ，どのように行うか

Q&A9-5　文字盤などの情報通信技術（information technology：IT）機器を用いない拡大・代替コミュニケーション（augmentative and alternative communication：AAC）には，どのようなものがあり，どのように利用するか

Q&A9-6　情報通信技術（information technology：IT）機器を用いた意思伝達装置などの拡大・代替コミュニケーション（augmentative and alternative communication：AAC）の選択はいつごろ，どのように行うか

Q&A9-7　情報通信技術（information technology：IT）機器を用いた意思伝達装置などの拡大・代替コミュニケーション（augmentative and alternative communication：AAC）の導入後のサポートはどのように進めていくか

Q&A9-8　視線入力で，パソコンなどを用いたコミュニケーション機器を用いる場合の留意点は何か

Q&A9-9　随意運動が確認できない場合のコミュニケーションはどのように行うか

Q&A9-10　拡大・代替コミュニケーション（augmentative and alternative communication：AAC）の導入は，患者の生活の質（quality of life：QOL）をどのように向上させるか

Q&A9-11　コミュニケーション障害に関係する（社会）制度にはどのようなものがあるか

10．療養生活支援

Q&A10-1　難病にかかわる医療提供体制はどのようなものか

Q&A10-2　医療機関が算定できる診療報酬にはどのようなものがあるか

Q&A10-3　療養生活を支える医療的・社会的支援にはどのようなものがあるか

Q&A10-4　療養生活支援にかかわる制度を活用する際の留意点にはどのようなものがあるか

Q&A10-5　療養生活や心理的課題についてどのようなところで相談できるか

Q&A10-6　日常生活障害に対してどのような支援が受けられるか

Q&A10-7　痰の吸引や経管栄養の介助は誰が行うことができるのか

Q&A10-8　在宅療養にかかる費用はどのくらいか

Q&A10-9　レスパイト入院とはどのようなものか

Q&A10-10　自宅以外にどのような療養場所があるか

Q&A10-11　災害に備えるためにはどのような準備が必要か

Q&A10-12　停電に備えるためにはどのような準備が必要か

Q&A10-13　新型コロナウイルス感染症に対してどのような留意点があるか

Q&A10-14　日本神経学会が行っている災害対策はどのようなものか

巻末資料

■改訂　ALS機能評価尺度（amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale-revised：ALSFRS-R）

■Modified Norris scale（日本語版）

・Modified Norris scale四肢症状尺度（日本語版）

・Modified Norris scale球症状尺度（日本語版）

■気管切開下人工換気〔tracheostomy (and) invasive ventilation：TIV〕後のALSにおける意思伝達能力障害

■厚生労働省研究班によるALS重症度分類

■在宅用（携帯用）人工呼吸器の種類と特徴

■システマティックレビュー（systematic review：SR）関連資料

索引