序文

診療の手引き作成委員会

外部評価委員（日本呼吸器学会）

要旨

略語一覧

第一部

米国胸部医学会（ATS）/日本呼吸器学会（JRS）公式診療ガイドライン：
リンパ脈管筋腫症の診断および管理

ATS/JRS リンパ脈管筋腫症委員会委員

概要

緒言

方法

委員会構成

利益相反の管理

ガイドライン委員会会議

CQの作成およびアウトカム

文献検索および研究の選択

エビデンスの統合

推奨の作成

文書作成

更新

CQ1：LAM患者はシロリムスによる治療を受けるべきか？

背景

エビデンスの要約

利益

有害性

その他の考慮事項

推奨1a

推奨1b

価値観と好み

研究機会

CQ2：LAM患者はドキシサイクリンによる治療を受けるべきか？

背景

エビデンスの要約

利益

有害性

その他の考慮事項

推奨2

価値観と好み

研究機会

CQ3：LAM患者はホルモン療法による治療を受けるべきか？

背景

エビデンスの要約

利益

有害性

その他の考慮事項

推奨3

価値観と好み

研究機会

CQ4：胸部CTにおいてLAMに矛盾しない嚢胞性変化を示す女性のLAM診断を確定するためにVEGF-Dを使用する必要があるか？

背景

エビデンスの要約

利益

有害性

その他の考慮事項

推奨4

価値観と好み

研究機会

結論

今後の方向性

リンパ脈管筋腫症の診断および管理：
胸部の高分解能CT，経気管支肺生検，および胸膜病変の管理
ATS/JRS公式診療ガイドライン

ATS臨床課題部会

概要

緒言

方法

委員会構成

利益相反の管理

ガイドライン委員会会議

CQの作成およびアウトカム

文献検索および研究の選択

エビデンスの統合

推奨の作成

文書作成

CQおよび推奨

CQ1：LAMに特徴的な肺実質の嚢胞性変化を認めるが，他にLAMを裏付ける所見（臨床的，放射線学的，または血清学的所見）を伴わない患者において，HRCT所見のみに基づいてLAMと臨床診断されるべきか？

背景

エビデンスの要約

利益

有害性

結論および研究機会

推奨

価値観と好み

CQ2：胸部HRCTでLAMに特徴的な嚢胞性変化を認めるが，他にLAMを裏付ける所見（臨床的，放射線学的，または血清学的所見）を伴わない場合，患者はLAMの診断のために経気管支肺生検を受けるべきか？

背景

エビデンスの要約

利益

有害性

結論および研究機会

推奨

価値観と好み

CQ3：LAM患者は，最初の気胸発生後に同側胸膜癒着術を受けるべきであるか，それとも再発を待ってから胸膜癒着術をうけるべきか？

背景

エビデンスの要約

利益

有害性

結論および研究機会

推奨

価値観と好み

CQ4：過去に胸膜処置（胸膜癒着術または胸膜切除術のいずれか）を受けたLAM患者は，肺移植の適応から除外されるべきか？

背景

エビデンスの要約

利益

有害性

結論および研究機会

推奨

価値観と好み

結論

第二部

1　リンパ脈管筋腫症（LAM）とは

1.1　概要

1.2　分類・病因

2　リンパ脈管筋腫症（LAM）の疫学

2.1　患者数・好発年齢・性差

2.2　臨床経過と予後

3　リンパ脈管筋腫症（LAM）の病態

3.1　LAMにおけるシグナル伝達経路

3.2　LAM細胞の起源

3.3　LAM細胞クラスターとリンパ管新生

3.4　肺における組織破壊と嚢胞形成

3.5　女性ホルモンの役割

3.6　腎血管筋脂肪種

4　リンパ脈管筋腫症（LAM）の診断

4.1　診断基準

4.1.1　国際診療ガイドライン：ATS/JRSガイドラインの診断基準

4.1.2 厚生労働省指定難病認定基準（診断基準）

4.2　鑑別診断

4.3　検査

4.3.1　画像診断

4.3.2　病理診断

4.3.3　血液検査

5　リンパ脈管筋腫症（LAM）の重症度分類

6　リンパ脈管筋腫症（LAM）の治療

6.1　概要

6.2　リンパ脈管筋腫症（LAM）の薬物治療法

6.2.1　mTOR阻害薬

6.2.2　ホルモン療法，ドキシサイクリン，その他の薬剤

6.2.3　吸入気管支拡張薬

6.3　合併する病態の治療

6.3.1　気胸

6.3.2　腎血管筋脂肪種

6.3.3　乳び胸水，乳び腹水

6.3.4　肺高血圧

6.4　肺移植

6.5　栄養療法・生活指導等

6.5.1　栄養療法・生活指導

6.5.2　妊娠・出産に関する注意

6.6　酸素療法・呼吸管理・リハビリテーション等

6.6.1　酸素療法

6.6.2　リハビリテーション

6.6.3　呼吸管理

7　リンパ脈管筋腫症（LAM）に関する情報について

7.1　難病指定について

7.2　難病情報センター等の各種情報

COI（利益相反）について