改訂にあたって

1. 作成プロセスについて

1.1 診療ガイドラインの目的，利用者，対象者

1.1.1 目的

1.1.2 想定される利用者

1.1.3 想定される利用施設

1.1.4 対象者

1.2 ガイドライン使用の注意事項

1.3 ガイドライン本文の作成プロセス

1.3.1 ガイドライン本文の作成プロセス

表1 推奨クラス分類

表2 エビデンスレベル

表3 Minds 推奨グレード

表4 Minds エビデンス分類

1.3.2 外部評価，最終化

1.4 CQ の作成プロセス

1.4.1 作成プロセスのステップ

1.4.2 作成プロセスの各ステップ

図1 推奨度のイメージ

表5 推奨のグレーティング：推奨の方向，推奨の強さ，エビデンス総体の確実性の決定

表6 エビデンス総体の確実性のグレード

1.5 公表

1.6 利益相反（COI）

第1章　総論

1．定義と分類

1.1 概念

図2 心筋炎の概念図

1.2 分類

表7 心筋炎の分類

1.2.1 臨床病型分類

1.2.2 病因分類

1.2.3 組織分類

1.3 定義

表8 心筋炎の定義

表9 国内外ガイドライン・ステートメント・エキスパートコンセンサスにおける心筋炎の定義とその変遷

1.3.1 急性心筋炎

1.3.2 慢性活動性心筋炎

1.3.3 慢性心筋炎

1.3.4 慢性炎症性心筋症

1.3.5 炎症性拡張型心筋症

1.4 心筋炎定義の限界

2. 疫学

2.1 疫学

2.1.1 新型コロナウイルスに関連する心筋炎

3. 病態生理

3.1 病因

3.2 病態

図3 心筋炎の病因と病態

第2章　診断

1. 症状・徴候

1.1 急性心筋炎

1.1.1 症状

1.1.2 徴候

1.2 慢性活動性心筋炎，慢性炎症性心筋症

1.3 病歴と原因疾患

1.4 予後

表10 心筋炎における心不全の症状・徴候と予後

表11 非心症状の臓器障害スコア（AKIN 分類）

表12 非心症状の臓器障害スコア（SOFA スコア）

推奨・EL　表13 心筋炎の診断における診察と病歴聴取

2. 心電図

2.1 急性心筋炎の心電図所見

図4 急性心筋炎，急性心膜炎の心電図所見

表14 急性心筋炎における心電図異常

図5 劇症型心筋炎における心電図所見の推移

2.2 急性冠症候群との鑑別

2.3 慢性活動性心筋炎，慢性炎症性心筋症の心電図所見

2.4 心電図所見と原因疾患

2.5 心電図所見と予後

表15 心筋炎の心電図所見と予後

推奨・EL　表16 心筋炎の診断における心電図

3. 血液検査

3.1 心筋炎の血液検査

3.1.1 炎症マーカー

3.1.2 心筋傷害マーカー

3.1.3 心不全マーカー

3.2 病因に関連する血液検査

3.2.1 感染症検査（ウイルス，非ウイルス）

3.2.2 好酸球数

3.2.3 自己抗体

3.3 血液検査所見と予後

表17 心筋炎における血液検査所見と予後

3.4 実用化が期待される血液検査

3.4.1 抗心自己抗体

3.4.2 マイクロRNA

推奨・EL　表18 心筋炎の診断における血液検査

4. 心エコー図

4.1 急性心筋炎

図6 急性心筋炎の心エコー図

図7 急性心筋炎における心尖部血栓（長軸像）

図8 急性心筋炎における心タンポナーデで認められる右室自由壁の拡張早期の虚脱（collapse）

4.2 慢性活動性心筋炎，慢性炎症性心筋症

推奨・EL　表19 心筋炎における経胸壁心エコー図検査

5. 心臓MRI

5.1 心臓MRI を用いた心筋炎の画像診断基準

表20 心臓MRIによる急性心筋炎の画像診断基準と診断ターゲット（2018 年改訂版 Lake Louise Criteria）

図9 心臓MRIによる急性心筋炎の画像診断基準（2018 年改訂版 Lake Louise Criteria）

5.2 心筋組織性状評価のための心臓MRI撮影法

5.2.1 LGEによる心筋傷害評価

5.2.2 T1マッピング

5.2.3 T2マッピング/T2 強調像

5.2.4 ECV（細胞外液分画）

5.3 心臓MRIによる病態のモニタリング，予後評価

推奨・EL　表21 心筋炎の診断における心臓MRI

6. 心臓核医学検査

6.1 ガリウムシンチグラフィーと実用化が期待される18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography

6.2 心筋炎におけるFDGの集積

6.3 FDG-PETの注意点

7. 心内膜心筋生検，心臓カテーテル検査

7.1 方法

表22 心内膜心筋生検時の免疫染色で用いる抗体例

7.2 適応

CQ1 急性心筋炎の患者に対する心筋生検の施行は推奨されるか？

図10 急性心筋炎における心筋生検施行の有無による全死亡の比較（フォレストプロット）

表23 急性心筋炎における心筋生検施行の有無による全死亡の比較

推奨・EL　表24 心筋炎における心内膜心筋生検

7.3 合併症

7.4 代表的組織像

図11 リンパ球性心筋炎（急性心筋炎）の組織像

図12 慢性活動性心筋炎（劇症型心筋炎後の重症心不全に対する心臓移植後症例）の組織像および摘出心

図13 慢性活動性心筋炎（臨床的に拡張型心筋症と考えられていた症例）の組織像

図14 慢性炎症性心筋症（臨床的に拡張型心筋症と考えられていた症例）の組織像および摘出心

7.4.1 好酸球性心筋炎

図15 好酸球性心筋炎の組織像

図16 過敏性心筋炎の組織像

7.4.2 巨細胞性心筋炎

図17 巨細胞性心筋炎の組織像

7.5 膠原病性心筋炎

7.5.1 強皮症

図18 強皮症に伴う二次性心筋症の組織像

7.5.2 全身性エリテマトーデス

図19 ループス心筋炎の組織像

7.5.3 多発筋炎・皮膚筋炎

図20 多発筋炎に伴う二次性心筋症の組織像

第3章　診断アルゴリズム

1. 急性心筋炎

図21 急性心筋炎の診断アルゴリズム

2. 慢性活動性心筋炎・慢性炎症性心筋症

図22 慢性活動性心筋炎および慢性炎症性心筋症の診断アルゴリズム

第4章　治療・管理

1. 基本治療

1.1 血行動態不安定例（劇症型心筋炎）への対応

1.1.1 薬物治療

推奨・EL　表25 劇症型心筋炎における薬物治療

1.1.2 経皮的補助循環

推奨・EL　表 26 劇症型心筋炎における経皮的補助循環

1.1.3 開胸を要する補助循環

推奨・EL　表27 劇症型心筋炎における開胸を要する補助循環

1.1.4 植込型LVADと心臓移植

1.1.5 VA-ECMOの運用

図23 劇症型心筋炎におけるVA-ECMO運用・管理フローチャート

表28 VA-ECMOの主な合併症と対策

1.2 血行動態安定例への対応

推奨・EL　表29 血行動態の安定した急性心筋炎における治療

1.3 致死性不整脈への対応

1.3.1 疫学と病態

1.3.2 徐脈性不整脈

1.3.3 致死性心室不整脈

1.3.4 突然死予防

推奨・EL　表30 急性心筋炎に合併した致死性心室不整脈

2. 免疫抑制療法

2.1 急性リンパ球性心筋炎

表31 急性リンパ球性心筋炎に対する免疫抑制療法のプロトコル例

CQ2 急性リンパ球性心筋炎の患者に対して，ステロイドパルス療法は推奨されるか？

2.2 慢性活動性リンパ球性心筋炎

2.3 急性好酸球性心筋炎

表32 急性好酸球性心筋炎に対する免疫抑制療法のプロトコル例

2.4 巨細胞性心筋炎

表33 巨細胞性心筋炎に対する免疫抑制療法のプロトコル例

推奨・EL　表 34 急性心筋炎における免疫抑制療法

3. 免疫調節・抗ウイルス療法

3.1 静注免疫グロブリン

推奨・EL　表35 急性心筋炎における免疫調節療法

CQ3 急性リンパ球性心筋炎の患者に対して，大量免疫グロブリン療法は推奨されるか？

3.2 抗ウイルス療法

3.2.1 抗インフルエンザウイルス薬

3.2.2 インターフェロン

3.2.3 グアニル酸類似体

第5章　予後

1. 急性心筋炎の予後

2. 慢性活動性心筋炎/慢性炎症性心筋症の予後

第6章　特徴ある心筋炎の診断と治療

1. 好酸球性心筋炎

1.1 疫学

1.2 病態生理

1.3 診断

表36 好酸球性心筋炎の診断基準

1.3.1 症状

1.3.2 原因薬剤・背景疾患の検査

1.3.3 血液生化学検査

1.3.4 心電図

1.3.5 心エコー図

1.3.6 心臓MRI

1.3.7 心内膜心筋生検，心臓カテーテル検査

1.4 治療

推奨・EL　表37 好酸球性心筋炎における治療

1.5 予後

2. 巨細胞性心筋炎

2.1 疫学

表38 巨細胞性心筋炎の疫学

2.2 病態生理

2.3 診断

2.3.1 症状

2.3.2 血液生化学検査

2.3.3 心電図

2.3.4 画像診断

2.3.5 心内膜心筋生検，心臓カテーテル検査

2.4 治療

2.4.1 免疫抑制療法

推奨・EL　表39 巨細胞性心筋炎における免疫抑制療法

2.4.2 抗不整脈治療

推奨・EL　表40 巨細胞性心筋炎におけるICDの適応

2.4.3 心臓移植

2.5 予後

3. 膠原病性心筋炎

3.1 背景

3.2 症状

3.3 診断

3.4 治療

3.5 各論

表41 心筋炎合併の報告がある膠原病および類縁疾患

3.5.1 全身性エリテマトーデス

3.5.2 特発性炎症性筋疾患

3.5.3 関節リウマチ

3.5.4 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

4. 薬剤性心筋炎

4.1 背景

4.2 分類

4.3 原因薬剤

表42 心筋炎を惹起する可能性のある代表的な薬物・毒物

4.4 病理

4.5 臨床経過

4.6 診断

4.7 治療

推奨・EL　表43　薬剤性心筋炎の治療

4.8 各論

4.8.1 免疫チェックポイント阻害薬関連心筋炎

表44 わが国で保険適用されている免疫チェックポイント阻害薬とその適応癌腫（2023 年 1 月現在）

図24 免疫チェックポイント阻害薬によるさまざまな免疫関連有害事象

図25 免疫チェックポイント阻害薬関連心筋炎の病理組織像

表45 免疫チェックポイント阻害薬関連心筋炎の診断基準

4.8.2 COVID-19ワクチン接種後心筋炎

図26 COVID-19ワクチン接種後心筋炎の病理組織像

5. 新生児期心筋炎

5.1 背景と病因

5.1.1 疫学

5.1.2 原因病原体

5.2 診断

5.2.1 臨床症状

5.2.2 検査所見

推奨・EL　表46 新生児期急性心筋炎における診断

5.3 治療

推奨・EL　表 47 新生児期急性心筋炎における治療

5.4 予後

6. 小児期心筋炎

6.1 背景と病因

6.1.1 疫学

6.1.2 原因病原体

6.2 診断

6.2.1 臨床症状

表48 小児の心筋炎における臨床症状と頻度

6.2.2 血液生化学検査

6.2.3 胸部X線

6.2.4 心電図

6.2.5 心エコー図

6.2.6 心臓 MRI

6.2.7 その他の検査表

推奨・EL　表49 小児期急性心筋炎における診断

6.3 治療

6.3.1 静注免疫グロブリン

6.3.2 免疫抑制剤

6.3.3 抗ウイルス薬

6.3.4 体外補助循環

推奨・EL　表50 小児期急性心筋炎における治療

6.4 予後

第7章　市民・患者への情報提供

付図・付表（CQ 作成過程）

付表 1　CQ1 作成過程：データベース検索結果

付図 1　CQ1 作成過程：文献検索フローチャート

付表 2　CQ1 作成過程：二次スクリーニング後の一覧表

付表 3　CQ1 作成過程：引用文献

付表 4　CQ1 作成過程：評価シート（観察研究）

付表 5　CQ1 作成過程：評価シート（エビデンス総体）

付表 6　CQ1 作成過程：定性的システマティック・レビュー

付表 7　CQ1 作成過程：メタ解析

付表 8　CQ2 作成過程：データベース検索結果（2021 年 8 月，PubMed）

付表 9　CQ2 作成過程：データベース検索結果（2021 年 8 月，CENTRAL）

付表 10　CQ2 作成過程：データベース検索結果（医中誌）

付図 2　CQ2 作成過程：文献検索フローチャート A

付表 11　CQ2 作成過程：データベース検索結果（2021 年 9 月，PubMed）

付表 12　CQ2 作成過程：データベース検索結果（2021 年 9 月，CENTRAL）

付図 3　CQ2 作成過程：文献検索フローチャート B

付表 13　CQ3 作成過程：データベース検索結果（PubMed）

付表 14　CQ3 作成過程：データベース検索結果（CENTRAL）

付表 15　CQ3 作成過程：データベース検索結果（医中誌）

付図 4　CQ3 作成過程：文献検索フローチャート

付表 16　班構成員の利益相反（COI）に関する開示

文献