序章

ガイドラインサマリー

診療アルゴリズム

用語・略語一覧

第1章 作成組織・作成方針

1. 作成組織

1. 作成主体

2. ガイドライン統括委員会

3. ガイドライン作成事務局

4. ガイドライン作成グループ

5. システマティックレビューチーム（SRチーム）

6. 外部評価者

2. 作成経過

1. 作成方針

2. 使用上の注意

3. 利益相反

4. 作成資金

5. 組織編成

6. 作成工程

第2章 スコープ

1. 疾患トピックの基本的特徴

1. 臨床的特徴

2. 疫学的特徴

3. 診療の全体的な流れ

2. 診療ガイドラインがカバーする内容に関する事項

3. システマティックレビューに関する事項

4. 推奨決定から最終化、公開に関する事項

第3章 総説

1. 総論

1. ISSVA分類
大須賀慶悟、神人正寿、小関道夫

2. 画像診断
越智純子、野崎太希、野坂俊介

3. 病理診断

① 病理診断 血管系
森井英一、堀 由美子

② 病理診断 リンパ管系
松岡健太郎

4. 分子生物学

① 分子生物学 血管系
高倉信幸

② 分子生物学 リンパ管系
青木洋子

2. 各論

1. 乳児血管腫、先天性血管腫、房状血管腫
神人正寿、小関道夫、杠 俊介

2. 毛細血管奇形
神人正寿、中岡啓喜

3. 静脈奇形（海綿状血管腫）
杠 俊介

4. 動静脈奇形
大須賀慶悟、尾崎 峰

5. リンパ管奇形（リンパ管腫）
藤野明浩

6. リンパ管腫症／ゴーハム病
小関道夫

7. 脈管奇形症候群
古川洋志、力久直昭

第4章 クリニカルクエスチョン（CQ）および推奨

CQ1.（旧CQ1）
動静脈奇形において治療開始時期の目安は何か？

CQ2.（旧CQ3）
動静脈奇形の流入血管に対する近位（中枢側）での結紮術・コイル塞栓術は有効か？

CQ3.（新規CQ）
動静脈奇形の塞栓術において血管造影による分類は有用か？

CQ4.（旧CQ5）
顎骨の動静脈奇形の適切な治療は何か？

CQ5.（旧CQ6）
手指の動静脈奇形の適切な治療は何か？

CQ6.（旧CQ7改訂）
痛みを訴える静脈奇形にはどのような保存的治療が有効か？

CQ7.（旧CQ8改訂）
静脈奇形にはどのようなレーザー療法が有効か？

CQ8.（旧CQ9）
静脈奇形に対する硬化療法は有効か？

CQ9.（旧CQ10）
静脈奇形による血液凝固異常に対して放射線治療の適応はあるか？

CQ10.（新規CQ）
静脈奇形のフォローアップに血液凝固異常評価は有用か？

CQ11.（旧CQ11）
毛細血管奇形に対する色素レーザー照射は部位によって効果に差があるか？

CQ12.（旧CQ12）
毛細血管奇形に対する色素レーザー照射において再発があるか？

CQ13.（旧CQ13）
毛細血管奇形に対する色素レーザー照射は治療開始年齢が早いほど有用か？

CQ14.（新規CQ）
毛細血管奇形に対し、色素レーザー以外に有効なレーザーや光治療はあるか？

CQ15.（旧CQ14）
乳児血管腫に対してプロプラノロールは安全で有効か？

CQ16.（旧CQ15）
乳児血管腫における潰瘍形成に対する有用な治療法は何か？

CQ17.（旧CQ17）
乳児血管腫に対する薬物外用療法は有効か？

CQ18.（旧CQ18）
乳児血管腫に対して圧迫療法は有用か？

CQ19.（新規CQ）
乳児血管腫に対するプロプラノロール内服療法の望ましい開始・中止時期はいつか？

CQ20.（新規CQ）
乳児血管腫に対する冷凍凝固法は有用か？

CQ21.（新規CQ）
乳児血管腫に対するプロプラノロール内服療法の注意すべき副作用と予防策は何か？

CQ22.（旧CQ20）
青色ゴムまり様母斑症候群（Blue rubber bleb nevus 症候群）を疑った患児には、どのような消化管検査が有用か？また、いつから検査を開始したらよいのか？

CQ23.（新規CQ）
クリッペル・トレノネー症候群のフォローアップに有用な検査は何か？

CQ24.（新規CQ）
混合型脈管奇形を呈する症候群に有効な薬物療法は何か？

CQ25.（新規CQ）
カポジ肉腫様血管内皮細胞腫と房状血管腫によって起こったカサバッハ・メリット現象に対する適切な治療法は何か？

CQ26.（旧CQ22）
軟部・体表リンパ管奇形（リンパ管腫）に対する切除術は有効か？

CQ27.（旧CQ23）
軟部・体表リンパ管奇形（リンパ管腫）に対する適切な手術時期はいつか？

CQ28.（旧CQ24改訂）
顔面（眼窩眼瞼を含む）ミクロシスティックリンパ管奇形（リンパ管腫）に対する有効な治療は何か？

CQ29.（旧CQ25，26，28改訂）
腹部リンパ管奇形（リンパ管腫）に有効な治療は何か？

CQ30.（旧CQ27）
難治性乳び腹水に対して有効な治療は何か？

CQ31.（旧CQ29）
縦隔内で気道狭窄を生じているリンパ管奇形（リンパ管腫）に対して効果的な治療法は何か？

CQ32.（旧CQ30改訂）
頚部の気道周囲に分布するリンパ管奇形（リンパ管腫）に対して、乳児期から治療を行うべきか？行う場合はどの治療が望ましいか？

CQ33.（旧CQ31改訂）
舌のリンパ管奇形（リンパ管腫）に有効な治療は何か？

CQ34.（旧CQ32）
新生児期の乳び胸水に対して積極的な外科的介入は有効か？

CQ35.（旧CQ33）
難治性の乳び胸水や心嚢液貯留、呼吸障害を呈するリンパ管腫症やゴーハム病に対して有効な治療法は何か？

CQ36.（新規CQ）
リンパ管奇形（リンパ管腫）に漢方薬は有効か？

CQ37.（新規CQ）
皮膚・粘膜のリンパ管奇形（限局性リンパ管腫）に有効な治療は何か？

CQ38.（新規CQ）
原発性リンパ浮腫に対する圧迫療法は有効か？

第5章 公開後の取り組み

1. 公開後の組織体制

2. 導入

3. 英文化

4. 改訂

併載

乳幼児巨大肝血管腫診療ガイドライン