序文

総論

1. 目的

2. 使用法

3. 対象

4. 作成法

4-1 作成の経過

4-2 作成の原則

4-3 記載方法

5. システマティック・レビュー

5-1 採用する文献の選定方法

5-1-1 選択基準

5-1-2 除外基準

5-1-3 文献検索用データベース

5-1-4 文献検索者

5-1-5 検索期間

5-2 推奨の決定作業

5-2-1 文献の要約の作成と評価

5-2-2 エビデンス総体の確実性の評価

5-2-3 推奨の強さの評価

5-2-4 CQに対する回答の作成

6. 公開

7. 改訂

8. 資金

9. ガイドライン作成組織の構成と利益相反（conflict-of-interest, COI）

9-1 ガイドライン作成組織

9-2 COI管理

9-3 COIに対する対策

9-4 ガイドライン統括委員会の構成

9-5 ガイドライン作成ワーキンググループの構成

9-6 システマティック・レビュー担当者

9-7 COI管理者

9-8 ガイドライン作成アドバイザー

9-9 外部評価者

使用した略号

各論

1. 疾患概念

2. 臨床的病型分類

3. 疫学

4. 臨床像

4-1 UCD（単中心性キャッスルマン病）

4-2 MCD（多中心性キャッスルマン病）

4-2-1 HHV8関連MCD

4-2-2 POEMS症候群関連MCD

4-2-3 iMCD（特発性MCD）

5. 病因・病態論

6. 病理組織診断

6-1 節性病変の病理組織像

6-1-1 HHV8陰性のリンパ節組織像

6-1-1-1 硝子血管型 Hyaline vascular type

6-1-1-2 過剰血管型 Hypervascular type

6-1-1-3 形質細胞型 Plasma cell type

6-1-1-4 混合型 Mixed type

6-1-2 HHV8陽性MCDのリンパ節組織像

6-1-2-1 形質芽球亜型 Plasmablastic variant

6-2 節外性病変の病理組織像

6-2-1 肺病変

6-2-2 皮膚病変

6-2-3 腎病変

6-2-4 胸腺病変

6-2-5 骨髄病変

7. 診断

7-1 キャッスルマン病の診断基準

7-2 UCDの診断

7-3 HHV8関連MCDの診断

7-4 POEMS症候群関連MCDの診断

7-5 iMCDの診断

8. 重症度分類，疾患活動性評価基準，治療反応性判定基準

8-1 キャッスルマン病の重症度分類

8-2 CHAPスコア

8-3 指定難病認定におけるiMCDの医療費助成の基準

8-4 HHV8関連MCDの発作（アタック）と治療効果判定

9. 治療と予後

9-1 UCDの治療と予後

9-2 HHV8関連MCD

9-3 POEMS症候群関連MCDの治療と予後

9-4 iMCDの治療

9-4-1 軽症例

9-4-2 中等症例

9-4-3 重症例

9-4-4 維持療法

9-4-5 トシリズマブ不応例・不耐容例のiMCDに対する治療

9-4-7 iMCDの予後

10. 重要臨床課題とClinical Questions

10-1 UCDの治療オプション

CQ1： UCD患者の治療として外科的摘出術は推奨されるか？

CQ2： 切除不能なUCD患者に免疫抑制療法は推奨されるか？

CQ3： 切除不能なUCD患者に塞栓術は推奨されるか？

CQ4： 切除不能なUCD患者に放射線治療は推奨されるか？

10-2 HHV8関連MCDの治療オプション

CQ5： HHV8関連MCD患者にはどういった治療が推奨されるか？

10-3 iMCDの治療オプション

CQ6： 中等症以上で未治療のiMCD患者の治療としてトシリズマブは推奨されるか？

CQ7： iMCD患者に対するトシリズマブの減量・中止が可能であることを示す指標はなにか？

CQ8： 中等症以上で未治療のiMCD患者に対する治療として副腎皮質ステロイドは推奨されるか？

CQ9： iMCD患者の治療としてリツキシマブは推奨されるか？

CQ10： iMCD患者の治療としてシルツキシマブは推奨されるか？

11. Future Research Questions

参考資料１ キャッスルマン病様のリンパ節所見を得た場合の診断アルゴリズム

参考資料２ 桑原らによるPOEMS症候群の診断規準案

参考資料３ CDCNによるiMCDの国際診断基準

参考資料４ TAFRO症候群の診断基準（暫定）

参考資料５ 岩城らによるTAFRO症候を伴うiMCDの診断基準

参考資料６ CDCNによるiMCDの重症基準

参考資料７ Barthel Index

参考資料８ CKD重症度分類ヒートマップ

参考資料９ 肺障害の重症度分類判定表

参考資料10 CDCNが提唱するiMCDの治療アルゴリズム

参考資料11 TAFRO症候群の治療法（暫定案）

文献

補遺： 外部評価者からの主なご意見・コメントと対応