Ⅰ． 概要

1． 病態・診断

2． 治療

3． 予後・効果判定

治療の考え方（図1）

止血療法と免疫抑制療法のアルゴリズム（図2）

CQリスト

Ⅱ． 本ガイドのスタンス（対象者および利用者を含む）

1． 目的

2． 本ガイドの使用法

3． 本ガイドの作成法

4． 作成の経緯

5． 資金

6． 今後の改訂

7． 公表

8． COI

9． 免責事項

Ⅱ章の参考文献

Ⅲ． AHFXIII/13の病態・診断

Q&A1～6

Q1： AHFⅩⅢ/13の定義は？

Q2： AHFⅩⅢ/13の概念は？

Q3： AHFⅩⅢ/13の頻度は？

Q4： AHFⅩⅢ/13の基礎疾患は？

Q5： AHFⅩⅢ/13の主要症状は？

Q6： AHFⅩⅢ/13の診断基準は？

Ⅲ章の参考文献

Ⅳ． 治療

1． 総論

Q&A7

Q7： AHFⅩⅢ/13の治療法は？

Ⅳ章1の参考文献

2． 補充療法

Q&A8～12

Q8： FⅩⅢ濃縮製剤は，出血症状がある本症の第一選択薬として良いか？

Q9： FⅩⅢ濃縮製剤の投与量，投与間隔，投与期間は遺伝性欠乏症と同一で良いか？

Q10： FⅩⅢ濃縮製剤で止血しない場合，どうするか？

Q11： FFPやPC製剤は止血効果があるか？

Q12： 観血的処置が必要な場合はどうするか？

Ⅳ章2の参考文献

3． その他の止血療法

Q&A13～16

Q13： 抗線溶薬は止血効果があるか？

Q14： カルバゾクロムは止血効果があるか？

Q15： 遺伝子組換え活性型血液凝固第Ⅶ/7因子（FⅦ）製剤あるいは血液凝固因子抗体迂回活性複合体は止血効果があるか？

Q16： 止血治療の効果判定を如何にするべきか？

Ⅳ章3の参考文献

4． 免疫抑制療法

Q&A17～24

Q17： どのような症例に免疫抑制療法を実施すべきか？

Q18： 副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン：PSL）を第一選択薬として良いか？

Q19： 副腎皮質ステロイドが無効または使用困難な場合はどうするか？

Q20： 代替免疫抑制療法はどのように実施すべきか？

Q21： 抗体減少療法の適応はあるか？

Q22： 免疫抑制療法の効果判定は如何にすべきか？

Q23： 何を免疫抑制療法の治療法変更（強化，追加）の目印とすべきか？

Q24： 何を免疫抑制薬の減量・中止の目印とすべきか？

Ⅳ章4の参考文献

Ⅴ． 予後・効果判定

Q&A25～28

Q25： 再発／再燃することがあるか？

Q26： 何を退院，通院治療の目印とするべきか？

Q27： 本疾患の転帰／予後は？

Q28： 血栓症を合併した場合はどうするか？

Ⅴ章の参考文献

附表

略語リスト

用語の定義