ガイドラインサマリー

診療アルゴリズム

第1章 ガイドラインの基本的事項

1. ガイドライン作成組織

2. ガイドラインの目的と対象

3. ガイドラインの作成の経緯

4. ガイドライン作成の基本的な考え方と作成方法

5. ガイドラインの外部評価

6. ガイドラインの公開と改訂

7. 資金と利益相反

第2章 疾患の基本的特徴

1. 臨床的特徴

2. 疫学的特徴

3. 診療全体の流れ

第3章 総論

CQ1. HLHの診断はどのようにするか？

CQ2. HLHの原疾患の診断に必要なことは何か？

CQ3. HLHの治療開始基準は何か？

CQ4. HLHの初期治療は何か？

CQ5. 早期新生児期発症のHLHの注意点は何か？

CQ6. どのような支持療法を必要とするか？

第4章 一次性HLH

CQ7. どのような場合に疑うか？

CQ8. どのように診断するか？

CQ9. 患者同胞のスクリーニング検査をすべきか？

CQ10. どのように治療すべきか？

CQ11. どのような例が同種造血細胞移植の適応となるか？

CQ12. FHL患者に対する適切な同種造血細胞移植の前処置は何か？

第5章 EBV-HLH

CQ13. EBVコピー数定量検査は、診断や治療反応性の評価に有用か？

CQ14. 伝染性単核球症（IM），EBVを契機に発症した一次性HLH，慢性活動性EBV感染症（CAEBV），EBV関連リンパ腫に続発するHLHとの鑑別はどのようになされるか？

CQ15. エトポシドを含む免疫化学療法は必須か？

CQ16. 初診時の臨床検査所見は予後因子となるか？

CQ17. クロナリティ解析は、治療反応性、予後の評価に有用か？

CQ18. どのような例が同種造血細胞移植の対象となるか？

第6章 EBV以外の感染症関連HLH

CQ19. 誘因となる病原体にはどのようなものがあるか？

CQ20. 新生児において重要な病原体は何か？

CQ21. 発症および重症化のリスク因子はあるか？

CQ22. 新生児の単純ヘルペスウイルス関連HLHの治療はどのようにすべきか？

CQ23. 免疫グロブリン大量療法は有効か？

CQ24. HLH-94/2004プロトコールに準拠すべきか？

CQ25. 同種造血細胞移植は検討すべきか？

第7章 Macrophage activation syndrome（MAS）

CQ26. 合併する基礎疾患としてどのようなものを想定すべきか？

CQ27. どのような症状や検査所見から疑うか？

CQ28. 生物学的製剤使用中の診断の注意点は何か？

CQ29. s-JIAに合併したMASはどのように診断するか？

CQ30. どのように治療するべきか？

第8章 悪性腫瘍関連HLH

CQ31. どのような悪性腫瘍を鑑別すべきか？

CQ32. 発症時期によって誘因に違いがあるか？

CQ33. 悪性腫瘍活動期において推奨される治療は何か？

CQ34. 悪性腫瘍活動期のHLHに対する同種造血細胞移植の位置づけは？

第9章 造血細胞移植後HLH

CQ35. 発症リスクとして何を想定すべきか？

CQ36. 発症に注意すべき時期はあるか？

CQ37. 診断に役立つ所見は何か？

CQ38. Early-onset typeとLate-onset typeに関連する病態として注意すべきものは何か？

CQ39. Early-onset typeに有効な治療は何か？