序文

執筆・協力一覧

略語一覧

第1章 ガイドライン作成にあたって

第2章 ベーチェット病の疾患概念，病因・病態

［1］ 疾患概念

［2］ 病因・病態

第3章 ベーチェット病の臨床

［1］ 症状，身体所見

❶ 主症状

(a) 口腔内アフタ性潰瘍

(b) 皮膚症状

(c) 眼症状

(d) 外陰部潰瘍

❷ 副症状

(a) 関節炎

(b) 精巣上体炎（副睾丸炎）

(c) 消化器病変（腸管型ベーチェット病）

(d) 血管病変（血管型ベーチェット病）

(e) 中枢神経病変（神経型ベーチェット病）

［2］ 血液生化学検査所見

［3］ 厚生労働省ベーチェット病診断基準（2016年小改訂）

［4］ ベーチェット病重症度分類（2016年小改訂）

［5］ 疫学（症状，重症度の変遷）

［6］ ベーチェット病患者の妊娠について

［7］ 小児ベーチェット病の特徴

第4章 ベーチェット病の診療ガイドライン

［1］ 診断・治療に関するアルゴリズム

❶ 皮膚粘膜病変治療アルゴリズム

❷ 眼病変治療アルゴリズム

❸ 関節病変治療アルゴリズム

❹ 精巣上体炎診断治療アルゴリズム

❺ 腸管型ベーチェット病診断治療アルゴリズム

❻ 血管型ベーチェット病診断治療アルゴリズム

❼ 神経型ベーチェット病診断治療アルゴリズム

［2］ 診断・治療のクリニカルクエスチョン（CQ）と推奨文，推奨度，解説

❶ 皮膚粘膜病変CQ

(a) 口腔内アフタ性潰瘍

CQ1 副腎皮質ステロイド外用薬はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？

CQ2 副腎皮質ステロイド全身投与はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？

CQ3 コルヒチンはベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？

CQ4 粘膜保護薬はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？

CQ5 抗菌薬はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？

CQ6 TNF阻害薬はベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？

CQ7 アプレミラストはベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍に対して有効か？

(b) 外陰部潰瘍

CQ8 副腎皮質ステロイド外用薬はベーチェット病の外陰部潰瘍に対して有効か？

CQ9 副腎皮質ステロイド全身投与はベーチェット病の外陰部潰瘍に対して有効か？

CQ10 コルヒチンはベーチェット病の外陰部潰瘍に対して有効か？

CQ11 TNF阻害薬はベーチェット病の外陰部潰瘍に対して有効か？

(c) 結節性紅斑

CQ12 副腎皮質ステロイド外用薬はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？

CQ13 非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？

CQ14 ミノサイクリンはベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？

CQ15 DDS（ジアミノジフェニルスルホン；ダプソン）はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？

CQ16 コルヒチンはベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？

CQ17 副腎皮質ステロイド全身投与はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？

CQ18 TNF阻害薬はベーチェット病の結節性紅斑に対して有効か？

(d) 毛包炎様皮疹

CQ19 副腎皮質ステロイド外用薬は毛包炎様皮疹（痤瘡様皮疹）に対して有効か？

CQ20 抗菌薬はベーチェット病の毛包炎様皮疹（痤瘡様皮疹）に対して有効か？

CQ21 コルヒチンはベーチェット病の毛包炎様皮疹（痤瘡様皮疹）に対して有効か？

(e) 血栓性静脈炎

CQ22 ベーチェット病の皮下の血栓性静脈炎で，皮膚生検は必要か？

CQ23 副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬の全身投与はベーチェット病の皮下の血栓性静脈炎に対して有効か？

CQ24 ワルファリンはベーチェット病の皮下の血栓性静脈炎に対して有効か？

CQ25 コルヒチンはベーチェット病の皮下の血栓性静脈炎に対して有効か？

❷ 眼病変CQ

(a) 眼発作時の治療

CQ1 副腎皮質ステロイド点眼薬は前眼部発作に対して有効か？

CQ2 前眼部発作時に散瞳薬点眼は必要か？

CQ3 副腎皮質ステロイド結膜下注射は前眼部発作に対して有効か？

CQ4 副腎皮質ステロイド点眼薬は後眼部発作に対して有効か？

CQ5 副腎皮質ステロイドの後部テノン嚢下注射は後眼部発作に対して有効か？

CQ6 副腎皮質ステロイドの内服は黄斑部やその近傍の眼発作に対して有効か？

(b) 眼発作抑制の治療（TNF阻害薬以外の治療）

CQ7 コルヒチンは眼発作抑制に対して有効か？

CQ8 コルヒチンの減量・中止は可能か？

CQ9 コルヒチン投与中の全身モニタリングはどのように行うか？

CQ10 シクロスポリンは眼発作抑制に対して有効か？

CQ11 シクロスポリンの減量・中止はどのように行うか？

CQ12

①シクロスポリンは神経型ベーチェット病を誘発する可能性があるか？

②神経型ベーチェット病の既往のある患者にシクロスポリン投与は避けるべきか？

CQ13 シクロスポリン投与中の全身モニタリングはどのように行うか？

CQ14 シクロスポリン導入後，他の発作抑制薬はどのようにするか？

CQ15 副腎皮質ステロイド全身投与は眼発作予防に対して有効か？

(c) TNF阻害薬

CQ16 インフリキシマブは眼発作抑制に対して有効か？

CQ17 急性期の眼発作に対してインフリキシマブによる消炎効果は期待できるか？

CQ18 インフリキシマブの導入により，視力の回復は期待できるか？

CQ19 インフリキシマブが無効（一次無効）もしくは効果不十分（二次無効）の症例にはどのように対応するか？

CQ20 眼発作が消失した患者では，インフリキシマブを中断できるか？

CQ21 眼発作が消失した患者では，インフリキシマブの投与間隔を延長することは可能か？

CQ22 眼病変に対してインフリキシマブを導入する際の導入基準は何か？

CQ23 インフリキシマブの導入後，他の発作抑制薬はどのようにするか？

CQ24 アダリムマブは眼発作抑制に対して有効か？

CQ25 アダリムマブの導入により，視力の回復は期待できるか？

CQ26 アダリムマブが無効（一次無効）もしくは効果不十分（二次無効）の症例にはどのように対応するか？

CQ27 眼発作が消失した患者では，アダリムマブを中断できるか？

CQ28 眼発作が消失した患者では，アダリムマブの投与間隔を延長することは可能か？

CQ29 眼病変に対してアダリムマブを導入する際の導入基準は何か？

CQ30 アダリムマブを導入後，他の発作抑制薬はどのようにするか？

CQ31 眼症状に対してTNF阻害薬を導入する際の医師および医療施設の条件は何か？

CQ32 コルヒチンで効果不十分な網膜ぶどう膜炎にシクロスポリンを使用することなく，TNF阻害薬を導入することは可能か？

(d) 眼科手術

CQ33 併発白内障に対する手術はどのように行うか？

CQ34 続発緑内障（開放隅角）に対する手術はいつ，どのように行うか？

CQ35 瞳孔ブロックによる眼圧上昇には，どのように対処するか？

CQ36 硝子体手術はどのような場合に行うか？

CQ37

①網膜裂孔を発見したときはどのように対応するか？

②蛍光眼底造影検査で網膜無灌流領域が検出された場合，光凝固術を行うか？

❸ 関節病変CQ

CQ1 ベーチェット病の関節病変の臨床的特徴は何か？

CQ2 ベーチェット病の関節炎の鑑別に有用な検査は何か？

CQ3 非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)はベーチェット病の関節炎に対して有効か？

CQ4 副腎皮質ステロイドはベーチェット病の関節炎に対して有効か？

CQ5 コルヒチンはベーチェット病の関節炎に対して有効か？

CQ6 免疫抑制薬（アザチオプリン，メトトレキサート）はベーチェット病の関節炎に対して有効か？

CQ7 TNF阻害薬はベーチェット病の関節炎に対して有効か？

❹ 精巣上体炎CQ

CQ1 ベーチェット病に特徴的な泌尿器病変は何か？

CQ2 ベーチェット病の精巣上体炎は予後に影響するか？

CQ3 ベーチェット病の精巣上体炎と鑑別診断が必要なのは何か？

CQ4 ベーチェット病の精巣上体炎の治療は何か？

❺ 腸管病変CQ

(a) 診断

CQ1 腸管型ベーチェット病の臨床症状にはどのようなものがあるか？

CQ2 腸管型ベーチェット病の臨床検査所見の特徴は？

CQ3 腸管型ベーチェット病の内視鏡所見の特徴は？

CQ4 腸管型ベーチェット病の鑑別診断は？

CQ5 腸管型ベーチェット病の評価にCTは有用か？

CQ6 腸管型ベーチェット病の病理学的所見の特徴は？

(b) 予後

CQ7 腸管型ベーチェット病の臨床経過と予後は？

(c) モニタリングと治療目標

CQ8 腸管型ベーチェット病の重症度はどのように判定するか？

CQ9 腸管型ベーチェット病の疾患活動性はどのようにモニタリングするか？

CQ10 腸管型ベーチェット病の治療目標として血清CRP陰性化を目指すべきか？

CQ11 腸管型ベーチェット病の治療目標として内視鏡的寛解（粘膜治癒）を目指すべきか？

(d) 治療（内科的治療）・総論

CQ12 腸管型ベーチェット病の寛解導入療法はどのようなものがあるか？

CQ13 腸管型ベーチェット病の寛解維持療法はどのようなものがあるか？

(e) 治療（内科的治療）・各論

CQ14 5-アミノサリチル酸(5-ASA)製剤は腸管型ベーチェット病に対して有効か？

CQ15 副腎皮質ステロイドは腸管型ベーチェット病に対して有効か？

CQ16 免疫調節薬（チオプリン製剤，メトトレキサート）は腸管型ベーチェット病に対して有効か？

CQ17 アザチオプリン，6-メルカプトプリンの副作用リスク予測に遺伝子検査は有用か？

CQ18 経腸栄養療法は腸管型ベーチェット病に対して有効か？

CQ19 禁食下の中心静脈栄養は腸管型ベーチェット病に対して有効か？

CQ20 コルヒチンは腸管型ベーチェット病に対して有効か？

CQ21 TNF阻害薬は腸管型ベーチェット病に対して有効か？

CQ22 カルシニューリン阻害薬（シクロスポリン，タクロリムス）は腸管型ベーチェット病に対して有効か？

(f) 治療（外科的治療）

CQ23 腸管型ベーチェット病に対する外科的治療の適応は何か？

CQ24 腸管型ベーチェット病の術後はどのような経過を辿るか？

CQ25 腸管型ベーチェット病の術後再発リスクを下げるために治療介入するべきか？

(g) その他（小児例，トリソミー8など）

CQ26 小児期発症の腸管型ベーチェット病の特徴は何か？

CQ27 小児期発症の腸管型ベーチェット病の治療に関する注意点は何か？

CQ28 骨髄異形成症候群に合併する腸管型ベーチェット病の特徴は何か？

❻ 血管病変CQ

CQ1 頻度の高い静脈病変にはどのようなものがあり，疑ったとき行うべき検査は何か？

CQ2 動脈病変にはどのようなものがあり，疑ったとき行うべき検査は何か？

CQ3 肺動脈病変の特徴とその診断に必要な検査は何か？

CQ4 心病変にはどのようなものがあり，疑ったとき行うべき検査は何か？

CQ5 静脈病変（血栓症）の原因としてベーチェット病と鑑別すべきリスク因子や疾患は何か？

CQ6 ベーチェット病の動脈病変と鑑別すべき疾患は何か？

CQ7 ベーチェット病の肺動脈病変と鑑別すべき疾患は何か？

CQ8 血管病変の活動性はどのように判定するか？

CQ9 ベーチェット病の深部静脈血栓症に免疫抑制療法は必要か？

CQ10 抗凝固療法は深部静脈血栓症に対して有効か？

CQ11 ベーチェット病が原因の肺以外の動脈瘤に対する内科的治療は？

CQ12 免疫抑制療法は肺動脈病変に対して有効か？

CQ13 TNF阻害薬は血管病変に対して有効か？

CQ14 心血管病変に対する外科手術の適応は？

CQ15 末梢血管病変に対する外科手術の適応と有効性は？

CQ16 動脈瘤の血管内治療の有効性と安全性は？

CQ17 周術期の免疫抑制療法は血管病変に対して有効か？

❼ 神経病変CQ

(a) 神経型ベーチェット病の一般的事項

CQ1 ベーチェット病の診断基準において，副症状に「中等度以上の中枢神経病変」とあるが，「中等度以上」とは何を目安にするのか？

(b) 急性型神経型ベーチェット病について

CQ2 急性型神経型ベーチェット病の急性期の治療で，副腎皮質ステロイドの使用量はどのようにするか？

CQ3 急性型神経型ベーチェット病の急性期の治療で，インフリキシマブはどのような場合に使用するか？

CQ4 急性型神経型ベーチェット病の発作予防のためのコルヒチンはいつから開始し，どれくらいの期間継続するべきか？

CQ5 急性型神経型ベーチェット病にシクロスポリンが使用されている場合はどうするか？

CQ6 メトトレキサート，シクロホスファミド，アザチオプリンは急性型神経型ベーチェット病の急性期の治療・発作予防に対して有効か？

CQ7 インフリキシマブは急性型神経型ベーチェット病の発作予防に対して有効か？

CQ8 慢性進行型神経型ベーチェット病への移行の有無はどのようにチェックするか？

(c) 慢性進行型神経型ベーチェット病について

CQ9 慢性進行型神経型ベーチェット病は先行症状として急性型神経型ベーチェット病の症状が必発するのか？

CQ10 慢性進行型神経型ベーチェット病の治療において脳脊髄液のIL-6はどの程度まで下げなくてはいけないのか？

CQ11 慢性進行型神経型ベーチェット病の治療においてインフリキシマブはいつから開始すべきか？

CQ12 慢性進行型神経型ベーチェット病の患者の治療目標をどのように設定するか？

CQ13 慢性進行型神経型ベーチェット病の治療において，頭部MRIや脳脊髄液のIL-6はどれくらいの頻度で検査を行うべきか？

❽ 小児ベーチェット病CQ

CQ1 小児ベーチェット病の診断はどのように行うか？

CQ2 小児ベーチェット病の鑑別診断には，どのような疾患があるか？

CQ3 小児ベーチェット病の治療薬として使用できない成人ベーチェット病の治療薬はあるか？

CQ4 小児ベーチェット病患者および小児期にワクチン未接種や抗体陰性の成人患者へのワクチンはどのように行うか？

CQ5 小児ベーチェット病患者の成人移行における目標は？

❾ 治療総論CQ

(a) TNF阻害薬に関する注意点

CQ1 TNF阻害薬の導入前スクリーニングは何を行うか？

CQ2 TNF阻害薬の投与禁忌はどのような場合か？

CQ3 TNF阻害薬の投与中に感染症を発症した場合はどうするか？

CQ4 TNF阻害薬投与中のワクチンの接種の注意点は何か？

CQ5 高齢者へのTNF阻害薬の投与は可能か？

(b) 妊娠・授乳中の薬物治療リスク

CQ6 妊娠中の患者にコルヒチン投与は適切か？

CQ7 挙児希望男性患者にコルヒチン投与は適切か？

CQ8 妊娠中の患者に副腎皮質ステロイドの投与が必要な場合はどうするか？

CQ9 妊娠中の患者に投与を考慮してもよい免疫抑制薬は何か？

CQ10 妊娠中の患者に投与を回避すべき免疫抑制薬は何か？

CQ11 妊娠中の患者にTNF阻害薬の投与は可能か？

CQ12 TNF阻害薬の投与を受けた妊婦からの出生児について留意すべきことは何か？

CQ13 服用に際して授乳を避けるべき免疫抑制薬は何か？

CQ14

①チオプリン製剤の副作用リスク予測に遺伝子検査は有用か？

②遺伝子検査結果に基づき治療方針を変更すべきか？

第5章 参考資料・情報

［1］ ベーチェット病国際診断基準（ISG，ICBD，PEDBDなど）との比較

［2］ 神経型ベーチェット病メタ解析

［3］ ベーチェット病臨床調査個人票（2016年改訂）

［4］ 関連情報

［5］ ベーチェット病患者会情報

［6］ ベーチェット病に関する調査研究班のあゆみ