特発性／遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）診療ガイドライン
特発性／遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）診療ガイドライン
初回投稿日：2020年7月28日
ページ更新日：2020年11月24日
初回投稿日：2020年7月28日
ページ更新日：2020年11月24日
最新版
部位
呼吸器
トピックス
難治性疾患・希少疾患
監修・著編者
書誌情報
基本情報
文書の種類
診療ガイドライン
新旧属性
最新版
公開ステータス
本文公開中
Minds選定日
2020年6月23日
本文掲載日
2020年11月24日
Mindsからのお知らせ
この診療ガイドラインは、「特発性／遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）」を主題として、日本肺高血圧・肺循環学会、日本循環器学会、日本呼吸器学会、厚生労働省科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究」班、肺動脈性肺高血圧症診療ガイドライン作成委員会によって作成されています。2019年11月30日にレタープレスから発行されました。Mindsでは、2020年6月23日に選定部会にて選定されています。
Mindsでの評価・選定・本文掲載等の状況については「基本情報」の「公開ステータス」の項目をご覧ください。
診療ガイドライン評価・選定・掲載の手順や、公開ステータスの詳しい説明については、こちらをご参照ください。
目次
「特発性／遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）診療ガイドライン」発刊にあたって
略語
第1章
1． 本診療ガイドラインの基本理念・概要
2． 診断基準・重症度分類
3． 特発性／遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）に対する基本的な情報提供
第2章
GRADE systemを用いた薬物療法に対するエビデンスのシステマティックレビュー（Systematic review:SR）およびその推奨
（1） 本診療ガイドラインの基本理念・概要
（2） ガイドライン作成方法の概略
CQ1． IPAH/HPAH症例において選択的肺血管拡張薬（PDE5阻害薬：タダラフィル，シルデナフィル，可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬：リオシグアト，エンドセリン受容体拮抗薬：ボセンタン，アンブリセンタン，マシテンタン，PGI2製剤：アイロプロスト，PGI2受容体（IP受容体）作動薬：セレキシパグ）を使用する場合，単剤投与または併用療法のいずれが推奨されるか？
CQ2． IPAH/HPAH症例において，選択的肺血管拡張薬としてPGI2製剤（エポプロステノール）を用いることが推奨されるか？
CQ3． 選択的肺血管拡張薬投与中のIPAH/HPAH症例において，ワルファリンの使用は推奨されるか？
このガイドラインは日本肺高血圧・肺循環学会、厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究」班、レタープレスより許可を得て掲載しています。
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