1．ガイドライン作成の背景

2．ガイドラインの位置づけ

3．免責条項

4．エビデンスレベルと推奨度決定基準

エビデンスレベルの分類

推奨度の分類

5．はじめに　Chapel Hill 分類―1994から2012

1）Chapel Hill Consensus Conference 1994（CHCC1994）の特徴

2）CHCC1994が抱えていた課題

3）CHCC1994と皮膚白血球破砕性血管炎

4）Chapel Hill Consensus Conference 2012（CHCC2012）の特徴

5）CHCC2012における皮膚を主な炎症の場とした血管炎

6）日本語訳の修正と統一

6．診療アルゴリズム

診療アルゴリズム

Algolism-CQ1 全身性血管炎分類で国際的に統一したものはあるのか？

Algolism-CQ2 全身性血管炎で一般に用いられる診療アルゴリズムはあるのか？

Algolism-CQ3 皮膚血管炎分類で国際的に同意を得たものはあるのか？

Algolism-CQ4 皮膚血管炎の診療アルゴリズムとして一般に認められているものはあるのか？

巨細胞性動脈炎Giant cell arteritis（GCA）

［側頭動脈炎　Temporal arteritis（TA）］

GCA-CQ1 どのような症状からGCAを疑うか？

GCA-CQ2 どのような皮膚症状からGCAを疑うか？

GCA-CQ3 GCAの診断に有用な血液検査・画像検査はあるか？

GCA-CQ4 側頭動脈部に結節，索状結節があれば，GCAとしてよいか？

GCA-CQ5 大動脈及びその主幹動脈に病変があれば，LV-GCAとしてよいか？

GCA-CQ6 GCAの治療はどのようにすべきか？

GCA-CQ7 GCAの予後で注意すべき点は何か？

結節性多発動脈炎　Polyarteritis nodosa（PAN）

PAN-CQ1 PANの診断はどのようにすべきか？

PAN-CQ2 PANの誘因はわかっているか？

PAN-CQ3 PANに対する治療ガイドラインはあるか？

PAN-CQ4 PANの患者に対する副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用療法は，副腎皮質ステロイドの単独投与に比べて予後を改善するか？

顕微鏡的多発血管炎　Microscopic polyangiitis（MPA）

MPA-CQ1 MPAの皮膚病変の特徴は何か？

MPA-CQ2 MPAの全身症状の特徴は何か？

MPA-CQ3 MPAなら必ずMPO-ANCAが陽性か？また，MPO-ANCA，PR3-ANCAともに陰性の場合，MPAを否定できるか？

MPA-CQ4 MPAの診断基準にはどのようなものがあるか？

MPA-CQ5 MPAの治療はどのようにすべきか？

MPA-CQ6 MPAでは寛解導入後は維持療法に移行するべきか？また，再発危険因子を持つ患者の治療期間はどうするか？

MPA-CQ7 治療効果判定に対しANCAは有用か？

参考資料1 顕微鏡的多発血管炎の認定基準

参考資料2 厚労省難治性血管炎研究班によるMPO-ANCA関連血管炎に対する標準的治療プロトコール

多発血管炎性肉芽腫症　Granulomatosis with polyangiitis（GPA）

［ウエゲナー肉芽腫症　Wegener’s granulomatosis］

GPA-CQ1 どのような皮膚症状がGPAの症状と考えるか？

GPA-CQ2 GPAの皮膚血管炎の病理所見の特徴は何か？

GPA-CQ3 GPAの皮膚血管炎の皮疹は疾患活動性と関連するか？

GPA-CQ4 GPAを疑った場合に何をすべきか？

GPA-CQ5 GPAにおいてPR3-ANCA陰性でも診断は可能か？

GPA-CQ6 限局型と全身型で治療を変えるべきか？

GPA-CQ7 GPAに対し，副腎皮質ステロイドは有効か？

GPA-CQ8 GPAに対し，CY併用療法は副腎皮質ステロイド単独投与に比して有効か？

GPA-CQ9 CY無効例や使用が困難な例ではどうするか？

GPA-CQ10 GPAの治療において最も注意すべき点は何か？

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis（EGPA）

［Churg-Strauss 症候群　Churg-Strauss syndrome（CSS）］

EGPA-CQ1 EGPAの臨床所見の特徴は何か？

EGPA-CQ2 EGPAの検査所見の特徴は何か？

EGPA-CQ3 EGPAの皮膚の組織学的特徴は何か？

EGPA-CQ4 EGPAの診断はどのようにすべきか？

EGPA-CQ5 EGPAの治療はどのようにすべきか？

クリオグロブリン血症性血管炎　Cryoglobulinemic vasculitis（CV）

CV-CQ1 クリオグロブリン血症に特異的な臨床所見があるか？

CV-CQ2 クリオグロブリン血症の型の決定は治療選択のために推奨されるか？

CV-CQ3 特発性（本態性）クリオグロブリン血症に対し，標準的治療法は存在するか？

IgA血管炎　IgA vasculitis（IgAV）

［ヘノッホ-シェーンライン紫斑病　Henoch-Schönlein purpura］

IgAV-CQ1 IgAVの診断にIgAの組織沈着を証明する必要があるか？

IgAV-CQ2 成人IgAVに対し，とくに注意すべき点は何か？

IgAV-CQ3 IgAVにおける腎障害の危険因子は何か？

IgAV-CQ4 IgAV腎症を予防する目的で副腎皮質ステロイドを早期に投与すべきか？

IgAV-CQ5 IgAVの消化管症状に対し，副腎皮質ステロイドを投与すべきか？

IgAV-CQ6 IgAV腎症に対し，副腎皮質ステロイドをどのように用いるか？

IgAV-CQ7 IgAV腎症に対し，CYなどの免疫抑制薬は有効か？

IgAV-CQ8 重症のIgAV腎症に対し，副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用以外にどのような治療があるか？

IgAV-CQ9 FXIII補充療法はIgAVのどのような症状に用いることができるか？

IgAV-CQ10 IgAVの皮膚病変に対し，治療はどのようにすべきか？（副腎皮質ステロイド・免疫抑制薬以外）

IgAV-CQ11 IgAVの紫斑に対し，副腎皮質ステロイドの全身投与をどのように行うか？

低補体血症性蕁麻疹様血管炎　Hypocomplementemic urticarial vasculitis（HUV）（抗C1q血管炎）

HUV-CQ1 UVと蕁麻疹の鑑別点は何か？

HUV-CQ2 HUVとNUVで臨床像や皮膚病理組織像が異なるか？

HUV-CQ3 HUVとSLEの鑑別点は何か？

HUV-CQ4 HUVに対し，抗ヒスタミン薬は有用か？

HUV-CQ5 HUVの皮膚症状に対し，特異的な治療法は存在するか？

HUV-CQ6 HUVの臓器障害に対し，標準的治療法は存在するか？

ベーチェット病　Behçet’s disease（BD）

BD-CQ1 血管BDの罹患血管の特徴は何か？

BD-CQ2 BDの皮膚病変とBD皮膚血管炎の臨床像の特徴は何か？

BD-CQ3 BD皮膚血管炎の病理所見の特徴は何か？

BD-CQ4 BD皮膚血管炎の皮膚病変は疾患重症度と関連するか？

BD-CQ5 BDの皮膚粘膜病変に対し，有効な治療法は存在するか？

BD-CQ6 BDの皮膚粘膜病変に対し，コルヒチン，DDSは有効か？

BD-CQ7 BDの皮膚症状に対し，ヨウ化カリウムは有効か？

BD-CQ8 BDの皮膚症状に対し，副腎皮質ステロイド内服は有効か？

BD-CQ9 BD重症例の治療で注意すべき点はあるか？

BD-CQ10 BDのその他の治療に何があるか？

BD-CQ11 BDの予後に影響を与えうる因子は何か？

皮膚白血球破砕性血管炎 Cutaneous leukocytoclastic angiitis（vasculitis）（CLA）

CLA-CQ1 CLAの臨床所見の特徴は何か？

CLA-CQ2 CLAでみられる検査所見は何か？

CLA-CQ3 CLAの病理所見の特徴は何か？

CLA-CQ4 CLA病変部の直接蛍光抗体法所見の特徴は何か？

CLA-CQ5 CLAの診断はどのようにすべきか？

CLA-CQ6 CLAの治療はどのようにすべきか？

皮膚動脈炎 Cutaneous arteritis（CA）

［皮膚型結節性多発動脈炎　Cutaneous polyarteritis nodosa（CPN）］

CA-CQ1 皮膚症状を主体として経過する症例が，CAであるのかPANの皮膚症状であるのかを鑑別することができるか？

CA-CQ2 CAとPANを鑑別するマーカーはあるか？

CA-CQ3 本邦では，CAの誘因としてHBV感染症，HCV感染症，溶連菌感染症の関与はどのくらい認められるか？

CA-CQ4 CAに対し，確立された治療法は存在するか？

CA-CQ5 CAに対し，副腎皮質ステロイドの全身投与は有効か？

CA-CQ6 CAに対し，免疫抑制薬はどのような時に使用するか？

CA-CQ7 CAに対し，生物学的製剤は有効か？

ループス血管炎　Lupus vasculitis

Lupus-CQ1 ループス血管炎の皮膚病変の臨床的特徴は何か？

Lupus-CQ2 ループス血管炎の皮膚病変の病理所見の特徴は何か？

Lupus-CQ3 ループス血管炎の皮膚血管炎はSLEの疾患活動性に関連するか？

Lupus-CQ4 ループス血管炎の皮膚血管炎を疑った時に行うべき検査は何か？

Lupus-CQ5 ループス血管炎の内臓の血管炎の特徴は何か？

Lupus-CQ6 ループス血管炎に対し，確立された治療法は存在するか？

リウマトイド血管炎　Rheumatoid vasculitis

Rheumatoid-CQ1 リウマトイド血管炎の皮膚病変の臨床的特徴は何か？

Rheumatoid-CQ2 リウマトイド血管炎の皮膚病変の病理所見の特徴は何か？

Rheumatoid-CQ3 リウマトイド血管炎の診断はどのようにすべきか？

Rheumatoid-CQ4 RAの下腿潰瘍の原因にはどのようなものがあるか？

Rheumatoid-CQ5 RAの足部潰瘍の原因にはどのようなものがあるか？

Rheumatoid-CQ6 リウマトイド血管炎に対し，標準的治療法は何か？

Rheumatoid-CQ7 リウマトイド血管炎に対し，生物学的製剤は有効か？

サルコイド血管炎　Sarcoid vasculitis

Sarcoid-CQ1 サルコイド血管炎の皮膚病変の臨床的特徴は何か？

Sarcoid-CQ2 サルコイド血管炎の皮膚病変の病理所見の特徴は何か？

Sarcoid-CQ3 サルコイド血管炎に対し，有用な治療法は何か？

C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎　Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis

HCV-CQ1 C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎の診断においてHCV-RNA量の測定は推奨されるか？

HCV-CQ2 C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎に対し，抗HCV療法は有効か？

HCV-CQ3 C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎に対し，標準的治療法は存在するか？

B型肝炎ウイルス関連血管炎　Hepatitis B virus-associated vasculitis

HBV-CQ1 B型肝炎ウイルス関連血管炎に特異的な臨床所見があるか？

HBV-CQ2 B型肝炎ウイルス関連血管炎の診断においてHB抗原，抗体およびDNA量の測定は推奨されるか？

HBV-CQ3 B型肝炎ウイルス関連血管炎に対し，HBVに対する治療は有効か？

薬剤関連血管炎　Drug-induced vasculitis

Drug-CQ1 薬剤関連血管炎の発症における危険因子は何か？

Drug-CQ2 薬剤関連ANCA関連血管炎で証明されるANCAの特徴は何か？

Drug-CQ3 薬剤関連ANCA関連血管炎の臨床的特徴は何か？

Drug-CQ4 ロイコトリエン受容体拮抗薬は薬剤性EGPAの原因薬か？

Drug-CQ5 薬剤関連血管炎はANCAの関与以外にどのような機序で発症するか？

Drug-CQ6 薬剤関連免疫複合体性血管炎の臨床的特徴は何か？

Drug-CQ7 生物学的製剤による薬剤関連血管炎はどのような機序で発症するか？

Drug-CQ8 薬剤関連血管炎の診断に用いられる検査法は何か？

Drug-CQ9 薬剤関連血管炎の診断はどのようにすべきか？

Drug-CQ10 薬剤関連血管炎の治療はどのようにすべきか？

癌関連血管炎　Cancer-associated vasculitis

Cancer-CQ1 癌関連血管炎の皮膚症状の特徴は何か？

Cancer-CQ2 癌関連血管炎で合併する癌の種類は何か？

Cancer-CQ3 癌関連血管炎に対し，血管炎の治療法は何か？

リベド様血管症　Livedoid vasculopathy

Livedoid-CQ1 Livedoid vasculopathyにはどのような歴史的背景があるのか？

Livedoid-CQ2 Livedoid vasculopathyの臨床的特徴は何か？

Livedoid-CQ3 Livedoid vasculopathyで必要な検査は何か？

Livedoid-CQ4 Livedoid vasculopathyの組織学的な特徴は何か？

Livedoid-CQ5 Livedoid vasculopathyに対し，有用な治療法は何か？

抗リン脂質抗体症候群　Antiphospholipid syndrome（APS）

APS-CQ1 一過性あるいは，低力価のaPLに臨床的意義はあるか？

APS-CQ2 APSで，皮膚病変は重要な初発症状となるか？

APS-CQ3 血栓症の既往のないAPSの患者において，少量アスピリンは血栓の予防に有効か？

APS-CQ4 APSに対し，有用な治療法は何か？

APS-CQ5 血栓症，特に静脈血栓症の予防に対し，ワルファリンは有効か？

APS-CQ6 血栓症の予防に対し，抗凝固療法はどの程度の期間続けるべきか？