慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）診療ガイドライン

1. ガイドライン発行の母体

2. 監修・編集

3. 作成委員会

第1章作成チーム

第2章作成チーム

4. 外部評価委員

5. 診療ガイドライン作成資金

『慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）診療ガイドライン』発刊にあたって

第1章

1. 本診療ガイドラインの基本理念・概要

1. 目的

2. 想定される利用者および利用施設

3. 本ガイドラインを使用する際の留意点

4. ガイドライン作成の経緯

5. CTEPHに対する基本的な情報提供のための文献検索

6. 資金

7. 利益相反

2. 診断基準・重症度分類

診断基準

（1）検査所見

（2）参考とすべき検査所見

（3）主要症状及び臨床所見

（4）除外すべき疾患

（5）認定基準

重症度分類

診断アルゴリズム

3. CTEPHに対する基本的な情報提供

課題一覧

［1］定義，疫学，病因

1. CTEPHはどのような疾患か？

2. CTEPH患者数は？

3. CTEPHの予後は？

4. 急性肺塞栓症の患者さんはどのぐらいの頻度でCTEPHになるか？

5. CTEPHの臨床像は日本と海外で違いがあるのか？

6. CTEPHにおける肺高血圧症の成立機序は？

7. CTEPHにおける器質化血栓の成立機序は？

8. CTEPH発症の危険因子は何か？

［2］検査

9. 急性肺塞栓症の患者さんの経過観察はどうすべきか？

10. CTEPHを疑う所見は何か？

11. CTEPHの身体所見はどのようなものがあるか？

12. CTEPHの心電図所見・胸部X線所見にはどのようなものがあるか？

13. CTEPHのスクリーニング検査はどのように行うか？

14. CTEPHの確定診断はどのように行うか？

15. CTEPHとの鑑別に注意するべき疾患はどのようなものがあるか？

16. CTEPHの診断に肺換気血流スキャンは必要か？

17. CTEPHの肺換気・血流スキャンの所見は何か？

18. CTEPHの診断は胸部造影CTで可能か？

19. CTEPHの胸部造影CT所見にはどのようなものがあるか ?

20. CTEPHの診断に右心カテーテル検査は必要か？

21. CTEPHの診断に肺血管造影は必要か？

22. CTEPHの肺血管造影所見にどのようなものがあるか?

23. CTEPHの手術適応の決定はどのように行うか？

［3］治療

24. CTEPHの治療にはどのようなものがあるか？

25. CTEPHに抗凝固療法は必要か？

26. CTEPHにはどのような抗凝固薬が適切か？

27. すでに抗凝固療法を行っているCTEPH治療の第一選択は？

28. CTEPH患者の酸素療法はどのように行うべきか？

29. CTEPHではどのような例にどのような肺血管拡張薬を使用すべきか？

30. CTEPH患者にリハビリテーションは有効か？

31. CTEPHにおけるバルーン肺動脈拡張術（BPA）の適応はどのような症例か？

32. BPAの手技はどのようなものか？

33. BPAの治療成績はどの程度か？

34. BPAの合併症にはどのようなものがあるか？

35. CTEPHにおいてPEAの適応になるのはどのような症例か？

36. PEAの治療成績はどの程度か？

37. PEAの合併症にはどのようなものがあるか？

第2章

GRADE systemを用いたCTEPH治療に対するエビデンスのシステマティックレビュー（Systematic review: SR）およびその推奨

本診療ガイドラインの基本理念・概要

1. ガイドラインの目的

2. ガイドラインが取り扱う健康上の課題

3. ガイドラインの適用が想定される対象集団

4. ガイドライン作成グループ

5. 患者の価値観や希望

6. ガイドラインの利用者

7. エビデンス検索のための系統的な方法

8. エビデンスの選択基準

9. エビデンス総体の強固さと限界

10. 推奨を作成する方法

11. 推奨作成にあたっての，健康上の利益，副作用，リスク

12. 推奨とそれを支持するエビデンスとの対応関係

13. 専門家による外部評価

14. ガイドラインの改定手続き

15. 具体的な推奨の提示

16. 患者の状態や健康上の問題に応じた意思決定

17. 容易に理解可能な推奨

18. ガイドラインの適用にあたっての促進要因と阻害要因

19. ガイドライン普及および利用促進の工夫

20. ガイドラインの適用にあたっての潜在的な医療資源

21. 推奨の適用にあたってのモニタリング・監査のための基準

22. ガイドライン編集の独立性

23. 利益相反とその対応

24. 文献

ガイドライン作成方法の概略

1. 臨床疑問（Clinical question: CQ）の設定

2. 文献検索

3. エビデンスデータの統合

4. エビデンスの質の評価

5. アウトカム全般に関するエビデンスの質の決定

6. エビデンスから推奨の作成

7. パネル会議

8. 診療ガイドラインの執筆

9. 文献

CQ1 外科的到達可能な病変を有するCTEPH患者において，肺動脈内膜摘除術（PEA）を行うことは推奨されるか？

推奨

付帯事項

1. 背景，この問題の優先度

2. 解説

3. 推奨作成のためのパネル会議

4. 関連する他の診療ガイドラインの記載

5. 治療のモニタリングと評価

6. 今後の研究の可能性

7. 文献検索式と文献選択

8. 本CQで対象にしたRCT論文

9. エビデンスプロファイル

推奨のための決断テーブル（Evidence-to-Decision）

アウトカム1　死亡率の低下（3年死亡）

アウトカム2　肺動脈圧の改善

アウトカム3　肺血管抵抗の改善

アウトカム4　6分間歩行距離の改善

CQ2 手術適応のない，または術後残存，再発CTEPH患者において，バルーン肺動脈拡張術（balloon pulmonary angioplasty: BPA）を行うことは推奨されるか？

推奨

付帯事項

1. 背景，この問題の優先度

2. 解説

3. 推奨作成のためのパネル会議

4. 関連する他の診療ガイドラインの記載

5. 治療のモニタリングと評価

6. 今後の研究の可能性

7. 文献検索式と文献選択

8. 本CQで対象にしたRCT論文

エビデンスプロファイル

推奨のための決断テーブル（Evidence-to-Decision）

アウトカム1　死亡率の低下（2年死亡）

内科治療例との比較

手術例との比較

CQ3 CTEPH患者において，選択的肺血管拡張薬として可溶性グアニル酸シクラーゼ（リオシグアト）を用いることが推奨されるか？

推奨

付帯事項

1. 背景，この問題の優先度

2. 解説

3. 推奨作成のためのパネル会議

4. 関連する他の診療ガイドラインの記載

5. 治療のモニタリングと評価

6. 今後の研究の可能性

7. 文献検索式と文献選択

8. 本CQで対象にしたRCT論文

エビデンスプロファイル

推奨のための決断テーブル（Evidence-to-Decision）

【アウトカム1　6分間歩行距離の改善】

【アウトカム2　肺動脈圧の改善】

【アウトカム3　肺血管抵抗の改善】

【アウトカム4　臨床的増悪発生率の低下】

【アウトカム5　死亡率】

【アウトカム6　有害事象】