エビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群（RPGN）診療ガイドライン2017執筆者一覧

はじめに

前文

CQとステートメント・推奨グレードのまとめ

Ⅰ疾患概念・定義

病因・病態生理

1） RPGNの定義

2） RPGNをきたす疾患の種類

3） 半月体形成性腎炎の病型分類

4） ANCA関連腎炎

5） RPGNとCKDの関係

6） 抗GBM抗体型糸球体腎炎

7） 免疫複合体型糸球体腎炎

Ⅱ診断

症候学・症状・検査所見

1） 症状

2） 検査所見の特徴

3） RPGNの診断基準

4） RPGNをきたす代表的疾患の診断基準

Ⅲ疫学・予後

発症率・有病率・治療成績

1） 疫学（発症率，有病率，年次推移，発症年齢，原疾患の割合など）

2） 予後（生命予後，腎予後，これらの推移）

Ⅳ治療

1 診断・治療に関するアルゴリズム

2 診断・治療に関するCQ

1） ANCAサブタイプ，ANCA・抗GBM抗体の評価，ANCAの有無や年齢と治療法

CQ1 ANCA測定法の違いはANCA関連血管炎の診断・活動性評価に影響するか？

CQ2 ANCA値はRPGNを呈するANCA関連血管炎の治療効果・再燃の指標として有用か？

CQ3 抗GBM抗体値はRPGNを呈する抗GBM病の治療効果の指標，再燃の指標として推奨されるか？

2） 腎生検

CQ4 RPGNの治療方針を決定するために腎生検は推奨されるか？

3） ANCAの有無・年齢と治療法

CQ5 ANCA陰性（IIF法でも陰性）のpauci-immune型RPGN（半月体形成性腎炎）においてもANCA陽性のpauci-immune型RPGNと同様の免疫抑制療法が推奨されるか？

CQ6 PR3-ANCA型RPGNとMPO-ANCA型RPGNの治療は同じでよいか？

CQ7 高齢のANCA関連RPGN患者では，非高齢者に対する治療に比べて治療の調節が必要か？

4） 初期治療

CQ8 副腎皮質ステロイド薬単独治療による初期治療は，RPGNの腎予後および生命予後の改善のために推奨されるか？

CQ9 RPGNに対する初期治療における副腎皮質ステロイド薬として，経口薬に静注パルス療法を追加することは，腎予後および生命予後の改善のために推奨されるか？

CQ10 RPGNの初期治療として免疫抑制薬は腎予後および生命予後を改善するか？

CQ11 ANCA関連RPGNにシクロホスファミドを投与する場合，経口と静注のどちらが腎機能予後および生命予後を改善するか？

CQ12 診断時透析が必要なRPGNに対して免疫抑制療法は腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ13 リツキシマブはRPGNの腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ14 血漿交換療法はRPGNの腎機能予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ15 抗凝固療法や抗血小板療法はRPGNの腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ16 免疫グロブリン大量静注療法は，ANCA関連RPGNの腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

5） 維持療法

CQ17 RPGNの維持療法として副腎皮質ステロイド薬は腎機能予後および生命予後を改善するか？

CQ18 ANCA関連RPGNの初期治療後に副腎皮質ステロイド薬はどのくらいのペースで減量すべきか？

CQ19 RPGNの維持療法として免疫抑制薬は腎機能予後および生命予後を改善するか？

CQ20 ST合剤はRPGN治療中のニューモシスチス肺炎の予防のために推奨されるか？

索引