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神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

序

略語一覧

総論

1：中枢神経系炎症性脱髄疾患概念

1．概論

2．多発性硬化症（MS）

3．視神経脊髄炎（NMO）

4．バロー同心円硬化症（BCS）

5．急性散在性脳脊髄炎（ADEM）

6．急性横断性脊髄炎（ATM）

7．中枢末梢連合脱髄症（CCPD）

8．特発性視神経炎（ION）

2：疫学的要因

CQ2-1 多発性硬化症の疫学的特徴は何か？

CQ2-2 視神経脊髄炎の疫学的特徴は何か？

CQ2-3 日本人多発性硬化症の病像は時代とともに変化しているか？

3：病因・病態

1．免疫学的側面

CQ3-1-1 多発性硬化症の病因・病態にはどのような免疫機序が関与しているか？

CQ3-1-2 視神経脊髄炎の病因・病態にはどのような免疫機序が関与しているか？

2．遺伝学的側面

CQ3-2-1 多発性硬化症ではどのような遺伝的要因が知られているか？

CQ3-2-2 多発性硬化症の臨床的特徴と遺伝的要因との間に関連があるか？

CQ3-2-3 視神経脊髄炎ではどのような遺伝的要因が知られているか？

3．感染因子

CQ3-3-1 多発性硬化症の病因・病態に感染の関与があるか？

CQ3-3-2 多発性硬化症以外の中枢神経系炎症性脱髄疾患の病因・病態に感染の関与があるか？

4．環境因子

CQ3-4-1 多発性硬化症の発症に関与する環境因子にはどのようなものがあるか？

CQ3-4-2 多発性硬化症以外の中枢神経系炎症性脱髄疾患の発症に関与する環境因子があるか？

5．神経病理

CQ3-5-1 多発性硬化症の病理学的所見の特徴は何か？

CQ3-5-2 視神経脊髄炎の病理学的所見の特徴は何か？

CQ3-5-3 多発性硬化症と視神経脊髄炎以外の中枢神経系炎症性脱髄疾患の病理学的所見の特徴は何か？

CQ3-5-4 Tumefactive demyelinating lesionとは何か？

各論 I　症状から診断・予後

4：症状

CQ4-1 多発性硬化症ではどのような症状がみられるか？

CQ4-2 視神経脊髄炎ではどのような症状がみられるか？

CQ4-3 多発性硬化症と視神経脊髄炎以外の中枢神経系炎症性脱髄疾患ではどのような症状がみられるか？

CQ4-4 ウートフ現象とは何か？

CQ4-5 中枢神経系炎症性脱髄疾患の発作性症状にはどのようなものがあるか？

CQ4-6 小児多発性硬化症の症状の特徴は何か？

5：障害度評価

CQ5-1 身体障害の程度およびQOLはどのように評価するか？

CQ5-2 認知機能障害はどのように評価するか？

6：検査

1．画像検査

CQ6-1-1 中枢神経系炎症性脱髄疾患でMRI検査をする目的は何か？

CQ6-1-2 中枢神経系炎症性脱髄疾患ではどのようなMRI撮像方法があるか？

CQ6-1-3 中枢神経系炎症性脱髄疾患のMRI画像の特徴は何か？

2．血液検査

CQ6-2 中枢神経系炎症性脱髄疾患の診療にはどのような血液検査を行えばよいか？

3．髄液検査

CQ6-3-1 中枢神経系炎症性脱髄疾患の診療で脳脊髄液検査をする目的は何か？

CQ6-3-2 中枢神経系炎症性脱髄疾患において特徴的な脳脊髄液検査所見は何か？

4．神経生理学的検査

CQ6-4-1 中枢神経系炎症性脱髄疾患の診療に有用な神経生理学的検査は何か？

CQ6-4-2 中枢神経系炎症性脱髄疾患の神経生理学的検査ではどのような異常が認められるか？

5．その他の検査

CQ6-5 中枢神経系炎症性脱髄疾患で行うべき眼科的検査にはどのようなものがあるか？

7：診断

1．多発性硬化症

CQ7-1-1 多発性硬化症はどのように診断するか？

CQ7-1-2 多発性硬化症との鑑別が重要な疾患には何があるか？

CQ7-1-3 Clinically isolated syndromeとは何か？

CQ7-1-4 小児多発性硬化症はどのように診断するか？

2．視神経脊髄炎

CQ7-2 視神経脊髄炎はどのように診断するか？

3．多発性硬化症／視神経脊髄炎以外の疾患と鑑別診断

CQ7-3 急性散在性脳脊髄炎はどのように診断するか？

8：経過・予後

1．多発性硬化症

CQ8-1-1 多発性硬化症の再発や進行はどのように定義されているか？

CQ8-1-2 多発性硬化症は発症後どのように経過するか？

CQ8-1-3 多発性硬化症の予後を予測する因子はあるか？

CQ8-1-4 多発性硬化症ではワクチンを受けてもよいか？

2．視神経脊髄炎

CQ8-2 視神経脊髄炎は発症後どのように経過するか？

9：その他

1．医療経済学的側面

CQ9-1-1 中枢神経系炎症性脱髄疾患の急性増悪期の治療薬，血漿浄化療法，疾患修飾薬，免疫抑制薬，リハビリテーション，診

断や経過観察に必要な各種検査などは保険適用か？

CQ9-1-2 再発予防治療薬の薬価と総医療費に占める割合はどの程度か？

CQ9-1-3 「難病の患者に対する医療費等に関する法律」の医療費補助の仕組みはどうなっているか？

2．社会資源の活用

CQ9-2-1 利用可能な福祉制度や社会資源にはどのようなものがあるか？

CQ9-2-2 障害者総合支援法とはどのような制度でどのようなサービスが受けられるか？

各論 II　治療

10：治療総論

1．治療によるアウトカム

CQ10-1-1 中枢神経系炎症性脱髄疾患の治療によるアウトカムを評価する方法にはどのようなものがあるか？

CQ10-1-2 患者・介護者によるQOLを含めた評価をどのように行い，役立てるか？

2．再発予防（進行抑制）

CQ10-2-1 多発性硬化症再発予防のための治療薬はいつ開始すべきか？

CQ10-2-2 視神経脊髄炎再発予防のための治療薬はいつ開始すべきか？

3．Non-responderの定義と判定

CQ10-3-1 再発予防薬治療のnon-responderとはどのような患者か？

CQ10-3-2 Non-responderと判断した場合，どのように対処するか？

11：治療の進め方

CQ11-1 急性期の中枢神経系脱髄疾患はどう治療するか？

CQ11-2 多発性硬化症の再発予防と進行抑制のための治療はどのように行うか？

CQ11-3 視神経脊髄炎の再発予防と進行抑制のための治療はどのように行うか？

CQ11-4 多発性硬化症と視神経脊髄炎以外の中枢神経系炎症性脱髄疾患の再発予防のための治療はどのように行うか？

CQ11-5 小児多発性硬化症の治療はどのように行うか？

12：急性増悪期の治療（初発を含む）

1．副腎皮質ステロイド薬

CQ12-1-1 副腎皮質ステロイド薬は急性増悪期の治療に有効か？

CQ12-1-2 副腎皮質ステロイド薬は急性増悪期の治療にどのように使用するか？

CQ12-1-3 ステロイドパルス療法にはどのような副作用があるか？

2．血漿浄化療法

CQ12-2-1 血漿浄化療法は急性増悪期の治療に有効か？

CQ12-2-2 血漿浄化療法はどのような場合に使用するか？

CQ12-2-3 血漿浄化療法はどのように実施するか？

CQ12-2-4 血漿浄化療法にはどのような副作用があるか？

3．その他

CQ12-3 急性増悪期の治療薬は多発性硬化症および視神経脊髄炎の長期予後に影響するか？

13：再発予防（進行抑制）の治療

1．インターフェロンβ

CQ13-1-1 インターフェロンβ製剤は再発予防に有効か？

CQ13-1-2 インターフェロンβ製剤は障害の進行防止に有効か？

CQ13-1-3 インターフェロンβ製剤はどのように使用するか？

CQ13-1-4 インターフェロンβ製剤にはどのような副作用があるか？

CQ13-1-5 抗アクアポリン4抗体陽性患者にインターフェロンβ製剤を使用してもよいか？

2．フィンゴリモド

CQ13-2-1 フィンゴリモドは再発予防に有効か？

CQ13-2-2 フィンゴリモドは障害の進行防止に有効か？

CQ13-2-3 フィンゴリモドはどのように使用するのか？

CQ13-2-4 フィンゴリモドにはどのような副作用があるのか？

CQ13-2-5 抗アクアポリン4抗体陽性患者にフィンゴリモドを使用してもよいか？

3．ナタリズマブ

CQ13-3-1 ナタリズマブは再発予防に有効か？

CQ13-3-2 ナタリズマブは障害の進行防止に有効か？

CQ13-3-3 ナタリズマブはどのように使用するか？

CQ13-3-4 ナタリズマブにはどのような副作用があるか？

CQ13-3-5 抗JCウイルス抗体陽性患者にナタリズマブを使用してもよいか？

CQ13-3-6 抗アクアポリン4抗体陽性患者にナタリズマブを使用してよいか？

4．グラチラマー酢酸塩

CQ13-4-1 グラチラマー酢酸塩は再発予防に有効か？

CQ13-4-2 グラチラマー酢酸塩は障害の進行防止に有効か？

CQ13-4-3 グラチラマー酢酸塩はどのように使用するか？

CQ13-4-4 グラチラマー酢酸塩にはどのような副作用があるか？

5．副腎皮質ステロイド薬

CQ13-5-1 副腎皮質ステロイド薬は再発予防に有効か？

CQ13-5-2 副腎皮質ステロイド薬は障害の進行防止に有効か？

CQ13-5-3 副腎皮質ステロイド薬はどのように使用するか？

6．免疫抑制薬

CQ13-6-1 免疫抑制薬は再発予防に有効か？

CQ13-6-2 免疫抑制薬は障害の進行防止に有効か？

CQ13-6-3 免疫抑制薬はどのように使用するか？

CQ13-6-4 免疫抑制薬にはどのような副作用があるか？

14：対症療法

1．痙縮

CQ14-1 痙縮にはどのような治療法や対処の仕方があるか？

2．痛み・しびれ感

CQ14-2 痛みやしびれ感にはどのような治療法や対処の仕方があるか？

3．排尿・排便障害

CQ14-3 排尿や排便障害にはどのような治療法や対処の仕方があるか？

4．性機能障害

CQ14-4 性機能障害にはどのような治療法や対処の仕方があるか？

5．疲労・倦怠感

CQ14-5 疲労や倦怠感にはどのような治療法や対処の仕方があるか？

6．うつなどの精神症状

CQ14-6 うつやほかの精神症状にはどのような治療法や対処の仕方があるか？

7．認知機能障害

CQ14-7 認知機能障害にはどのような治療法や対処の仕方があるか？

8．その他

CQ14-8 複視にはどのような治療法や対処の仕方があるか？

15：リハビリテーション

CQ15-1 リハビリテーションにはどのようなものがあり，どのように進めていくか？

CQ15-2 機能補助のための補助具・装具にはどのようなものがあるか？

16：病態ごとの治療

1．妊娠・出産

CQ16-1-1 妊娠・出産は多発性硬化症および視神経脊髄炎の症状や経過に影響するか？

CQ16-1-2 妊娠・授乳期間中に再発した場合，検査や治療はどうするか？

CQ16-1-3 妊娠・授乳期間中の再発予防はどうするか？

CQ16-1-4 性ホルモン製剤内服中は，多発性硬化症や視神経脊髄炎の経過に影響するか？

2．膠原病・膠原病関連疾患合併

CQ16-2 膠原病・膠原病関連疾患を合併した多発性硬化症はどう治療するか？

巻末資料

合意形成用フォーマット

McDonald診断基準（2010年版）

多発性硬化症診断基準2015（厚生労働省）

小児多発性硬化症の疾患定義（2012年版）

多発性硬化症診断に際しての“red flags”

NMO Spectrum Disorders（視神経脊髄炎スペクトラム）の国際診断基準（2015）

総合障害度（EDSS）

急性期の中枢神経系脱髄疾患　治療アルゴリズム

日本で使用可能な多発性硬化症治療薬