前付

1． ガイドライン発行の母体

2． 監修・編集

3． 作成委員会

4． 外部評価委員

5． 診療のガイドライン作成資金

『肺静脈閉塞症（PVOD）肺毛細血管腫症（PCH）診療ガイドライン』発刊にあたって

第 1 章

1． 本診療ガイドラインの基本理念・概要

1． 目　的

2． 想定される利用者および利用施設

3． 本ガイドラインを使用する際の留意点

4． ガイドライン作成の経緯

5． PVOD/PCHに対する基本的な情報提供のための文献検索

6． 資金

7． 利益相反

2． 診断基準・重症度分類

診断基準

重症度分類

診断アルゴリズム

3． PVOD/PCHに対する基本的な情報提供

課題一覧

［1］ 定義，疫学，病因

1． PVOD/PCHの病態：肺動脈性肺高血圧症（PAH）との差異と遺伝的背景

2． PVOD/PCHの疫学

3． PVOD/PCHの生命予後

4． PVOD/PCHの原因

5． PVOD/PCHの発症・進展メカニズム

［2］ 検査

6． PVOD/PCHの身体所見

7． PVOD/PCHのスクリーニング検査

8． PVOD/PCHの心電図所見・胸部X線所見

9． PVOD/PCHの診断：右心カテーテル検査

10． PVOD/PCHの臨床診断

11． PVOD/PCHとの鑑別が難しい疾患

12． PVOD/PCHの肺換気・血流スキャンでの特徴的な所見

13． PVOD/PCHの高分解能CT（HRCT）での特徴的な所見

14． PVOD/PCHの呼吸機能検査所見

15． PVOD/PCHの動脈血液ガス分析の特徴

16． PVOD/PCHの気管支鏡検査での特徴的な所見

［3］ 治療

17． PVOD/PCHの治療

18． PVOD/PCH患者の酸素療法

19． PVOD/PCH患者への肺移植治療

4． 病理学的検討

1． 肺静脈閉塞症 pulmonary veno-occlusive disease（PVOD）

2． 肺毛細血管腫症 pulmonary capillary hemangiomatosis（PCH）

3． 原疾患が明らかな続発性としての肺静脈閉塞症

5． 症例から見た実臨床

症例1  PVOD症例

症例2  PCH症例

症例3  PVODイマチニブ使用症例

症例4  PVOD呼吸器疾患合併症例

症例5  PVODアルキル化剤誘発疑い

第 2 章

GRADE systemを用いた薬物療法に対するエビデンスのシステマティックレビュー（Systematic review:SR）およびその推奨

本診療ガイドラインの基本理念・概要

1． ガイドラインの目的

2． ガイドラインが取り扱う健康上の課題

3． ガイドラインの適用が想定される対象集団

4． ガイドライン作成グループ

5． 患者の価値観や希望

6． ガイドラインの利用者

7． エビデンス検索のための系統的な方法

8． エビデンスの選択基準

9． エビデンス総体の強固さと限界

10． 推奨を作成する方法

11． 推奨作成にあたっての，健康上の利益，副作用，リスク

12． 推奨とそれを支持するエビデンスとの対応関係

13． 専門家による外部評価

14． ガイドラインの改定手続き

15． 具体的な推奨の提示

16． 患者の状態や健康上の問題に応じた意思決定

17． 容易に理解可能な推奨

18． ガイドラインの適用にあたっての促進要因と阻害要因

19． ガイドライン普及および利用促進の工夫

20． ガイドラインの適用にあたっての潜在的な医療資源

21． 推奨の適用にあたってのモニタリング・監査のための基準

22． ガイドライン編集の独立性

23． 利益相反とその対応

24． 文献

ガイドライン作成方法の概略

1． 臨床疑問（Clinical question:CQ）の設定

2． 文献検索

3． エビデンスデータの統合

4． エビデンスの質の評価

5． アウトカム全般に関するエビデンスの質の決定

6． エビデンスから推奨の作成

7． パネル会議

8． 診療ガイドラインの執筆

9． 文献

CQ　PVOD/PCH 患者において，選択的肺血管拡張薬を用いることが推奨されますか？

推奨

付帯事項

1． 背景，この問題の優先度

2． 解説

3． 推奨作成のためのパネル会議

4． 関連する他の診療ガイドラインの記載

5． 治療のモニタリングと評価

6． 今後の研究の可能性

7． 文献検索式と文献選択

8． 本CQで対象にしたRCT論文

9． エビデンスプロファイル

10． 推奨のための決断テーブル（Evidence-to-Decision）