Wilson病診療ガイドラインを発表するにあたって

Wilson病診療ガイドライン作成にあたって

Wilson病診療ガイドライン作成ワーキング委員会

I. 生体内銅代謝の機構とWilson病での病態

1. 体内銅代謝

2. 正常肝細胞での銅代謝機構

3. Wilson病での銅代謝病態

II. 日本のWilson病患者の発症頻度，発症年齢，病型などの特徴

III. 病型と臨床症状

1. 肝型

2. 神経型

3. 発症前型

4. その他の症状

IV. 診断のための検査

1. 生化学検査

2. Kayser-Fleischer輪

3. 画像検査：神経画像

4. 画像検査：腹部画像

5. 遺伝子診断

6. 病理所見

V. 遺伝カウンセリング・家族スクリーニング

VI. 鑑別診断

1. 肝障害の鑑別

2. 神経症状の鑑別

3. 精神症状の鑑別

4. その他の症状の鑑別

VII. 診断のためのスコア表およびフローチャート

VIII. 治療薬・治療法

1. 亜鉛

2. トリエンチン(trientine，triethylene tetramine dihydrochloride，トリエンチン塩酸塩)

3. ペニシラミン(D-penicillamine)

4. 血液浄化療法

5. 肝移植

6. その他の治療薬

7. 食事療法

IX. 病型による治療法

1. 発症前

2. 肝型の治療

3. 神経型の治療

4. 精神症状合併型の治療

5. 肝神経型の治療

6. 急性肝不全型，溶血発作型の治療

7. その他の病型の治療

8. 妊産婦の治療

X. 治療のまとめ

XI. 予後

1. 肝型

2. 神経型

3. 急性肝不全型，溶血発作型

XII. 怠薬への対応

1. 怠薬の問題

2. 怠薬の予防・服薬アドヒアランス向上をめざして

XIII. 「ウイルソン病友の会」

Wilson病診療ガイドライン 2015 要約版