序

ガイドライン作成にあたって

ガイドラインについて

1．診療ガイドライン作成の目的と注意点

2．作成主体

3．作成の原則

4．ガイドラインの対象

5．文献検索の範囲

6．文献検索期間

7．エビデンスレベル

8．推奨度について

9．改訂

10．作成に係る資金源について

第I編　口唇・顎・口蓋裂・その他の顔面先天異常診療ガイドライン

作成にあたって

口唇・顎・口蓋裂・その他の顔面先天異常診療ガイドライン作成部門

1章　口唇裂

1．疫学・診断

CQ1 非症候性口唇口蓋裂の易罹患性診断に遺伝子検査は有用か？

CQ2 口唇口蓋裂発症に環境因子は影響するか？

CQ3 血族が口唇口蓋裂に罹患している場合，口唇口蓋裂の罹患率は上がるか？

CQ4 出生前診断は口唇口蓋裂のマネジメントに有用か？

CQ5 他の外表形態異常を伴わない口唇口蓋裂児に対して，合併先天異常のスクリーニングは有用か？

2．治療

CQ6 口唇口蓋裂に対する術前顎矯正は，良好な歯槽堤形態の獲得に有効か？

CQ7 口唇口蓋裂に対する術前顎矯正装置は，哺乳の改善に有効か？

CQ8 口唇口蓋裂に対するPNAM法は，初回口唇鼻形成術後の良好な口唇鼻形態の獲得に有効か？

CQ9 口唇口蓋裂に対しての術前顎矯正は，長期的な観点での良好な顎発育や咬合の獲得につながるか？

CQ10 口唇口蓋裂に対して術前顎矯正を行うことは，GPP（歯肉骨膜矯正）施行に有効か？

CQ11 片側口唇裂初回形成術に至適時期はあるか？

CQ12 片側口唇裂において初回同時外鼻形成は有効か？

CQ13 Millardのrotation-advancement法は片側口唇裂初回形成術に有効か？

CQ14 片側口唇裂初回形成術において，赤唇縁近くでの三角弁の挿入は有効か？

CQ15 両側口唇裂に対して，初回口唇形成術の前にlip adhesionを行うことは有効か？

CQ16 両側口唇裂に対する初回口唇形成術で両側同時法は有効か？

CQ17 両側口唇裂に対する初回口唇形成術で二期法は有効か？

CQ18 両側口唇裂に対して初回口唇形成術と同時に外鼻形成を行ってもよいか？

CQ19 口唇裂二次修正術（口唇変形）に至適時期はあるか？

CQ20 口唇裂外鼻修正術に至適時期はあるか？

CQ21 口輪筋，赤唇などの口唇固有の組織欠損を伴う口唇変形に下口唇反転皮弁（Abbe flap）は有効か？

CQ22 二次的顎裂骨移植は，口唇裂外鼻形態改善に有効か？

CQ23 術後鼻孔レティナの使用は有効か？

2章　口蓋裂，顎裂部骨移植

1．診断（臨床診断）

CQ24 チームアプローチは口唇口蓋裂の治療に有効か？

CQ25 口蓋裂・粘膜下口蓋裂に合併しやすい先天性疾患（染色体異常を含む）はあるか？

CQ26 口唇口蓋裂児に哺乳や摂食の障害は生じるか？

CQ27 口蓋形成術の手術時期について基準はあるか？

CQ28 粘膜下口蓋裂および先天性鼻咽腔閉鎖機能不全症に対する手術適応の基準はあるか？

2．治療

CQ29 Pushback法では口蓋瘻孔が発生しやすいか？

CQ30 Pushback法は上顎発育を障害するか？

CQ31 Pushback法では良好な言語成績が期待できるか？

CQ32 Pushback法に伴い鼻腔側の延長を行うことは有効か？

CQ33 Furlow法は良好な言語機能の獲得に有用か？

CQ34 Furlow法では良好な顎発育が期待できるか？

CQ35 Intravelar veloplasty法は口蓋裂初回手術での鼻咽腔閉鎖機能の獲得に有効か？

CQ36 粘膜弁法による口蓋形成術は粘骨膜弁法よりも顎発育抑制が少ないか？

CQ37 二段階口蓋形成術は口蓋裂手術として有効か？

CQ38 Two-flap口蓋裂初回手術法は術後口蓋瘻孔発生率の軽減に有効か？

CQ39 保存的治療（言語療法，プロテーゼなど）は鼻咽腔閉鎖機能の改善に有効か？

CQ40 咽頭弁手術（他のVPI改善手術を含め）の術前評価に鼻咽腔内視鏡検査は有用か？

CQ41 咽頭弁手術（他のVPI改善手術を含め）の術前評価にX線検査は有用か？

CQ42 鼻咽腔閉鎖機能不全の改善手術に適応年齢の基準はあるか？

CQ43 口蓋延長術は鼻咽腔閉鎖機能不全症に対する治療として有効か？

CQ44 咽頭弁手術は鼻咽腔閉鎖機能不全症に対する治療として有効か？

3．顎裂部骨移植術

CQ45 顎裂部の骨移植術は矯正歯科治療の歯牙誘導に有効か？

CQ46 顎裂部の骨移植は上顎発育に有効か？

CQ47 移植骨として腸骨海綿骨が有効か？

CQ48 顎裂部の骨移植術の術後評価にCTは有用か？

CQ49 両側の顎裂において，両側に一期的な骨移植術は可能か？

CQ50 顎裂の術前矯正は有効か？

3章　その他の顔面先天異常

はじめに

1．巨口症

CQ51 巨口症患者においてよく見られる併発症は何か？

CQ52 巨口症において形成する口角の位置はどう決めるのか？

CQ53 巨口症において推奨できる手術法はあるか？

2．斜顔面裂

CQ54 顔面裂の分類にTessierの分類は有用か？

CQ55 斜顔面裂において定型的手術はあるか？

3．正中裂

CQ56 偽の正中裂の手術適応を決める判断基準に何があるか？

CQ57 正中唇裂の定型的なもしくは推奨される初回手術はあるか？

4．舌小帯短縮症

CQ58 舌小帯短縮症の手術適応となる症状はあるか？

CQ59 舌小帯短縮症の手術療法は保存療法より有効か？

第II編　耳介先天異常診療ガイドライン

作成にあたって

耳介先天異常診療ガイドライン作成部門

1章　小耳症

1．診断・検査

CQ1 治療にあたり画像検査は有用か？

2．治療

CQ2 手術に自家肋軟骨移植は有効か？

CQ3 手術に適切な時期はあるか？

CQ4 治療に外耳道・鼓室形成術は有効か？

CQ5 年齢，体格，採取方法で肋軟骨採取による胸郭変形の程度に差があるか？

2章　埋没耳

1．治療

CQ6 非観血的治療は有効か？

CQ7 手術に至適時期はあるか？

CQ8 手術に皮弁を用いた方法は有効か？

3章　立ち耳

1．治療

CQ9 非観血的治療は有効か？

CQ10 適切な手術時期は存在するか？

CQ11 対耳輪形成術は有効か？

4章　折れ耳

はじめに

1．治療

CQ12 保存的治療は有効か？

CQ13 手術療法は有効か？

CQ14 絞扼耳に軟骨移植は必要か？

5章　先天性耳瘻孔

1．治療

CQ15 無症候性（非感染性）耳瘻孔に手術適応はあるか？

CQ16 耳瘻孔の至適手術時期はいつか？

CQ17 非感染性耳瘻孔において推奨される術式はあるか？

CQ18 感染性耳瘻孔において推奨される術式はあるか？

第III編　眼瞼診療ガイドライン

作成にあたって

眼瞼診療ガイドライン作成部門

1章　眼瞼内反症

1．診断

CQ1 睫毛内反の程度は診断に有用か？

CQ2 発症に遺伝は関係するか？

2．治療方針

CQ3 手術治療は必要か？

3．手術

CQ4 手術治療は有効か？

2章　内眼角贅皮

1．診断

CQ5 診断基準はあるか？

CQ6 発症に人種差は関係するか？

2．治療方針

CQ7 手術治療は必要か？

3．手術

CQ8 手術治療は有効か？

3章　瞼裂狭小症候群

1．診断

CQ9 診断基準はあるか？

CQ10 診断に有用な検査はあるか？

2．治療方針

CQ11 手術治療は必要か？

3．手術

CQ12 手術治療は有効か？

第IV編　頭蓋（骨）縫合早期癒合症診療ガイドライン

作成にあたって

頭蓋（骨）縫合早期癒合症診療ガイドライン作成部門

1章　頭蓋（骨）縫合早期癒合症

1．診断

CQ1 頭蓋内圧測定検査は有用か？

CQ2 遺伝子診断は有用か？

CQ3 術前の気道評価は必要か？

CQ4 単純X線撮影は診断に有用か？

CQ5 CTは診断に有用か？

CQ6 MRI検査は診断に有用か？

2．適応

CQ7 頭蓋形成術は頭蓋内圧亢進の改善に有効か？

CQ8 早期の頭蓋形成術は，頭蓋の形態の改善に有効か？

CQ9 精神運動発達と頭蓋内圧亢進は関連があるか？

CQ10 頭蓋骨の固定に推奨される固定材料はあるか？

3．治療

CQ11 頭蓋形成術で縫合切除術は有効か？

CQ12 頭蓋形成術で一期法は有効か？

CQ13 頭蓋骨形成術で骨延長法は有効か？

CQ14 上顎低形成，咬合不全に対する早期手術は有効か？