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神経疾患診療ガイドラインの発行について

まえがき

ガイダンス

1．総論

■デュシェンヌ型筋ジストロフィーとは

CQ1-1 DMDの生命予後は改善しているか

2．診断・告知・遺伝

CQ2-1 確定診断にはどのような意義があり，どの時期にどのような方法で行うか

CQ2-2 患者の家族，患者に告知する際の注意点は何か

CQ2-3 遺伝に関する相談にどのように対応するか

CQ2-4 出生前診断はどのような倫理的・精神的配慮のもとにどのように行うか

CQ2-5 保因者の発症率はどの程度で，どのような症状を呈すか，どのようなフォローアップが必要か

CQ2-6 保因者が妊娠・出産，育児・介護をするにはどのようなリスクがあるか

3．検査・機能評価

CQ3-1 DMDの運動機能評価はどのように行うか

CQ3-2 定期的な（血液）検査はどのような項目を検索するか

CQ3-3 診断や経過観察にどのような画像検査を行うか

4．リハビリテーション

CQ4-1 適切な運動量はどのようにして決めるか

CQ4-2 どのようなリハビリテーションを行うか

CQ4-3 どのような装具・福祉用具・環境整備が有効か

CQ4-4 QOL 改善に必要な要素・資源・アプローチは何か

5．ステロイド治療

CQ5-1 ステロイド治療で，筋力，歩行機能が改善するか（短期効果）

CQ5-2 歩行不能後もステロイドを継続使用すべきか（長期効果）

CQ5-3 どのような副作用と対策があるか

CQ5-4 いつからどのように投与すべきか

CQ5-5 ステロイド服薬中にワクチン接種してもよいか

6．呼吸ケア

CQ6-1 呼吸不全はどのように生じるのか

CQ6-2 呼吸機能評価はいつからどのように行うか

CQ6-3 呼吸理学療法はいつからどのように行うか

CQ6-4 DMDでは呼吸筋トレーニングは有効か

CQ6-5 呼吸器感染治療などで注意すべき点はあるか

CQ6-6 人工呼吸管理の適応はどのように判断するか

CQ6-7 酸素投与における注意点は何か

CQ6-8 NPPVを成功させるにはどのような工夫が必要か

CQ6-9 気管切開下人工呼吸の適応，管理上の留意点は何か

CQ6-10 呼吸管理患者の生活範囲を広げるうえでの工夫，外出・旅行での注意点は何か

CQ6-11 在宅人工呼吸療法（HMV）導入・在宅健康観察の指導はどのように行うか

CQ6-12 在宅人工呼吸療法（HMV）実施にはどのような環境整備が必要か

CQ6-13 災害に備えてどのような準備をしておくべきか

7．心筋障害治療

CQ7-1-1 心機能評価はいつからどのように行うか−総論

CQ7-1-2 心機能評価はいつからどのように行うか−12誘導心電図・ホルター心電図

CQ7-1-3 心機能評価はいつからどのように行うか−心エコー

CQ7-1-4 心機能評価はいつからどのように行うか−心臓核医学検査

CQ7-1-5 心機能評価はいつからどのように行うか−心臓MRI

CQ7-1-6 心機能評価はいつからどのように行うか−脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）

CQ7-2-1 心筋障害治療はどのように行うか−食事・生活指導

CQ7-2-2 心筋障害治療はどのように行うか−アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬

CQ7-2-3 心筋障害治療はどのように行うか−β 遮断薬

CQ7-2-4 心筋障害治療はどのように行うか−利尿薬・強心薬

CQ7-3 不整脈治療はどのように行うか

CQ7-4 非薬物療法はあるか

8．整形外科的治療

CQ8-1 側弯症の発生率や自然経過，生命予後・心肺機能・QOL・ADLへの影響はどのようなものか

CQ8-2 側弯症の矯正固定術でどのような効果が期待できるか

CQ8-3 側弯症の矯正固定術の適応やリスクはどのようなものか

CQ8-4 下肢拘縮手術の適応や効果は何か

CQ8-5 骨折の予防はどのようにしたらよいか

CQ8-6 骨折治療における注意点は何か

9．麻酔・鎮静

CQ9-1 全身麻酔や鎮静を行ううえで全身管理や呼吸管理上注意すべき点は何か

CQ9-2 局所麻酔を行ううえで注意すべき点は何か

10．食にかかわるケア

CQ10-1 栄養管理で注意する点は何か

CQ10-2 理想的な体重コントロールのための食事はどのようなものか

CQ10-3 どのような歯科学的な問題があり，治療上留意すべき点は何か

CQ10-4 嚥下機能評価はいつからどのように行うか

CQ10-5 食物形態の工夫はいつからどのように行うか

CQ10-6 経管栄養管理上の注意点はあるか

CQ10-7 胃瘻造設の適切な時期や注意点はあるか

CQ10-8 便秘の治療はどのように行うか

CQ10-9 上腸間膜動脈症候群・急性胃拡張・イレウスの予防法はあるか

11．心理社会的ケア

CQ11-1 精神遅滞，発達障害は合併するか

CQ11-2 子育て，教育上で配慮すべきことは何か

CQ11-3 DMDではどのような補助制度・サービスが利用できるか

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