序文

造血器腫瘍診療ガイドライン作成委員会

造血器腫瘍診療ガイドライン評価委員会

はじめに（エンビデンスレベル・奨励グレード）

Ⅰ　白血病

1．急性骨髄性白血病（AML）

総論

アルゴリズム

CQ 1 AMLの診断時に必要な遺伝子検査は何が勧められるか

CQ 2 若年者de novo AMLに対する標準的寛解導入療法としてどのレジメンが勧められるか

CQ 3 若年者de novo AMLの寛解導入療法（アントラサイクリン＋標準量シタラビン）に他の薬剤の追加やシタラビン大量療法の組み込みは有効か

CQ 4 高齢者AMLに対して推奨される寛解導入療法は何か

CQ 5 1回の寛解導入療法で完全寛解が得られない場合，どのような治療法を選択すべきか

CQ 6 シタラビン大量療法はすべてのAMLの寛解後療法として行うべきか

CQ 7 寛解後療法としてのシタラビン大量療法の投与量，標準的回数および期間は何が勧められるか

CQ 8 シタラビン大量療法以外のAML地固め療法は何が勧められるか

CQ 9 若年者AMLの第一寛解期に同種造血幹細胞移植の適応はどのように決定すべきか

CQ 10 移植適応のない高齢者AMLに寛解後療法を施行するメリットはあるか

CQ 11 非寛解期AMLに対する同種造血幹細胞移植の適応に関する指標はあるか

CQ 12 AMLにおいて治療後の好中球減少期にG-CSFを使用するのは有用か

CQ 13 AMLの化学療法において，どのような場合に腫瘍崩壊症候群の予防を実施すべきか

CQ 14 AMLにおいて中枢神経系白血病の予防は勧められるか

CQ 15 腫瘤形成性AMLに対して通常の寛解導入療法を行うのは妥当か

2．急性前骨髄球性白血病（APL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 初発APLの治療開始前に行うべき検査と予後因子は何か

CQ 2 初発APLの寛解導入療法として何が勧められるか

CQ 3 初発APLの寛解導入療法におけるDIC対策として何が勧められるか

CQ 4 APL分化症候群の治療は何が勧められるか

CQ 5 未治療APLのATRAと化学療法による寛解後の至適な地固め療法は何か

CQ 6 未治療APLの寛解例における至適な維持療法は何か

CQ 7 再発APLの至適な再寛解導入療法は何か

CQ 8 亜ヒ酸によるAPL第二寛解例の寛解後治療として何が勧められるか

CQ 9 高齢者APLの至適な治療方法は何か

CQ 10 妊娠中に発症したAPLをどのように治療すべきか

3．急性リンパ芽球性白血病/ リンパ芽球性リンパ腫（ALL/LBL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 骨髄浸潤のないリンパ芽球性リンパ腫の治療はALLと同じ治療が勧められるか

CQ 2 Ph 陽性ALL に対してチロシンキナーゼ阻害剤はどの薬剤をどのように使うべきか

CQ 3 思春期・若年成人ALL は小児プロトコールでの治療が推奨されるか

CQ 4 高齢者ALL の治療法は何が勧められるか

CQ 5 一般成人Ph 陰性ALL の治療法は何が勧められるか

CQ 6 T 細胞性ALL とB 細胞性ALL は同じ治療方法でよいか

CQ 7 成人ALL における寛解導入療法prephase でのプレドニゾロン反応性は予後判定に有用か

CQ 8 成人ALL の治療において中枢神経系再発予防は勧められるか

CQ 9 寛解期成人ALL の治療における微小残存病変の評価の意義はあるか

CQ 10 成人ALL の寛解後療法において大量シタラビンや大量メトトレキサートは勧められるか

CQ 11 成人Ph 陰性ALL に対する地固め療法として自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は妥当か

CQ 12 縦隔病変を有するT 細胞性LBL に対して縦隔照射は行うべきか

CQ 13 第一寛解期の同種造血幹細胞移植はどのような症例に適応されるべきか（Ph 陽性，Ph 陰性を含む）

CQ 14 ALL に対する減弱前処置による同種造血幹細胞移植は有用か

CQ 15 ALL 再発例（Ph 陰性前駆B 細胞ALL，Ph 陽性前駆B 細胞ALL，前駆T 細胞ALL）に対する再寛解導入療法の選択肢として何が勧められるか

4．慢性骨髄性白血病/ 骨髄増殖性腫瘍（CML/MPN）

総論

アルゴリズム

CQ 1 初発CML-CP に対する治療として何を投与すべきか

CQ 2 イマチニブにてOptimal な効果が得られているCML-CP 症例はイマチニブを継続すべきか，第2 世代TKI に変更するほうがよいか

CQ 3 Warning やFailure 症例に対してイマチニブの増量と第2 世代TKI のどちらを選択すべきか

CQ 4 イマチニブトラフ濃度の目標値を1,000 ng/mL としてイマチニブ療法は勧められるか

CQ 5 進行期CML（AP およびBP）の治療はTKI が勧められるか

CQ 6 CMR 到達後にTKI 中止は勧められるか

CQ 7 すべてのPV 症例に瀉血は勧められるか

CQ 8 心血管リスクファクターを有するLow リスクET 症例に対してアスピリン投与は勧められるか

CQ 9 若年者Low リスクMPN 症例に対してヒドロキシウレアによる治療介入は勧められるか

CQ 10 妊娠合併ET に対して流産を減少させるための治療介入は勧められるか

CQ 11 PMF に対して同種造血幹細胞移植は勧められるか

追加CQ Highリスク＊PMF患者の薬物療法の第一選択薬は何か。＊IPSSリスク分類で中間-II、または高リスク

5．慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 どのようなCLL 患者を治療すべきか

CQ 2 初発進行期CLL の最適な治療は何が勧められるか

CQ 3 再発・難治性CLL の治療は何が勧められるか

CQ 4 CLL に対する造血幹細胞移植は勧められるか

6．骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndromes：MDS）

総論

アルゴリズム

CQ 1 MDS の予後予測法，リスク分類として勧められるのは何か

CQ 2 輸血による鉄過剰症への鉄キレート剤が適応とされる状態は何か

CQ 3 低リスクMDS の治療において免疫抑制療法は勧められるか

CQ 4 低リスクMDS の貧血に対してサイトカイン療法は勧められるか

CQ 5 MDS の治療としてレナリドミドは勧められるか

CQ 6 低リスクMDS の治療としてアザシチジンは勧められるか

CQ 7 MDS に対する同種造血幹細胞移植の適応と適切な実施時期はいつか

CQ 8 高リスクMDS に対してアザシチジンは勧められるか

CQ 9 高リスクMDS に対してレナリドミドは勧められるか

CQ 10 高リスクMDS において化学療法は勧められるか

Ⅱ リンパ腫

悪性リンパ腫　総論

1．濾胞性リンパ腫（FL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 初発進行期（ⅢまたはⅣ期）FL に対してどのような場合に無治療経過観察とし，どのような場合に治療を開始するか

CQ 2 初発進行期（ⅢまたはⅣ期）FL における標準治療は何が勧められるか

CQ 3 初発限局期FL の標準治療は何が勧められるか

CQ 4 高腫瘍量の初発進行期FL に対してリツキシマブ維持療法を実施すべきか

CQ 5 FL 初回再発時の治療選択としては何が勧められるか

CQ 6 FL における自家移植の適応はup-front で行うべきか

CQ 7 再発FL に対して自家移植と同種造血幹細胞移植はそれぞれ妥当な治療選択肢であるか

2．MALT リンパ腫/ 辺縁帯リンパ腫

総論

アルゴリズム

CQ 1 H. pylori 陽性限局期胃MALT リンパ腫の初期治療方針は何が勧められるか

CQ 2 H. pylori 陽性限局期胃MALT リンパ腫で除菌失敗の時の治療法は何が勧められるか

CQ 3 除菌後にリンパ腫の残存がみられる場合の治療は何が勧められるか

CQ 4 H. pylori 陰性限局期胃MALT リンパ腫の治療は何が勧められるか

CQ 5 進行期胃MALT リンパ腫の治療は何が勧められるか

CQ 6 胃原発以外のMALT リンパ腫の治療は何が勧められるか

CQ 7 DLBCL との境界病変の場合の治療は何が勧められるか

CQ 8 節性辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

CQ 9 C 型肝炎ウイルス陽性の場合の脾B 細胞辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

CQ 10 HCV 陰性脾B 細胞辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

3．リンパ形質細胞性リンパ腫/ ワルデンストレームマクログロブリン血症（LPL/WM）

総論

アルゴリズム

CQ 1 原発性マクログロブリン血症の治療はどの時点で開始するのが適切か

CQ 2 原発性マクログロブリン血症の初回治療として何が勧められるか

CQ 3 原発性マクログロブリン血症の再燃・再発時の救援治療として何が勧められるか

4．マントル細胞リンパ腫（MCL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 限局期MCL の初回治療として推奨される治療法は何か

CQ 2 MCL の初回治療として無治療経過観察は適切か

CQ 3 初発進行期MCL の治療としてリツキシマブ単独療法は有用か

CQ 4 初発進行期MCL の化学療法にはリツキシマブを併用すべきか

CQ 5 65 歳以下の初発進行期MCL に推奨される化学療法は何か

CQ 6 初回治療が奏効した比較的若年者のMCL には地固め療法として自家造血幹細胞移植併用大量化学療法を実施すべきか

CQ 7 66 歳以上あるいは65 歳以下でも強力な化学療法の適応とならない初発進行期MCL に対する標準治療は何か

CQ 8 再発・治療抵抗MCL に推奨される治療は何か

5．びまん性大細胞型B 細胞リンパ腫（DLBCL，NOS）

総論

アルゴリズム

CQ 1 DLBCL に対する化学療法にリツキシマブの併用は必要か

CQ 2 初発限局期DLBCL に対する標準治療は何が推奨されるか

CQ 3 進行期DLBCL に対してdose intensified therapy は推奨されるか

CQ 4 進行期DLBCL に対するR-CHOP 療法におけるCHOP 療法の至適コース数は何コースか

CQ 5 DLBCL では中枢神経系再発予防のための髄注は必要か

CQ 6 心機能の低下が予想される初発DLBCL に対して適切な化学療法は何が推奨されるか

CQ 7 初回化学療法で奏効を得たDLBCL に対して引き続き自家造血幹細胞移植併用大量化学療法による地固め療法を行うことは勧められるか

CQ 8 再発・再燃DLBCL に対して自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は勧められるか

CQ 9 再発・再燃DLBCL に対して同種造血幹細胞移植の適応はあるか

CQ 10 節外性リンパ腫など治療上の特別な配慮が必要なDLBCL の病態・病型には何があるか

CQ 11 胃原発DLBCL の治療方針は何が勧められるか

6．バーキットリンパ腫（BL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 BL に対する初回治療は何が勧められるか

CQ 2 BL の初回治療にリツキシマブの併用は有効か

CQ 3 BL において腫瘍崩壊症候群の予防は必須か

CQ 4 BL に対して放射線治療は勧められるか

CQ 5 BL に対して造血幹細胞移植は勧められるか

CQ 6 Intermediate DLBCL/BL に対する治療は何が勧められるか

7．末梢性T 細胞リンパ腫（PTCL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 初発ALK 陽性ALCL に対する最適の治療は何か

CQ 3 初発PTCL-NOS, AITL, ALK 陰性ALCL に対する最適の初回治療は何か

CQ 3 初発進行期PTCL-NOS, AITL, ALK 陰性ALCL の化学療法後CR 例において地固め療法としての自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は必要か

8．成人T 細胞白血病・リンパ腫（ATL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 初発アグレッシブATL に対して最も推奨される治療法は何か

CQ 2 アグレッシブATL に対する同種造血幹細胞移植は有用か

CQ 3 インドレント（くすぶり型，予後不良因子を持たない慢性型）ATL の標準治療は無治療経過観察か

CQ 4 再発・難治アグレッシブATL に対する治療法は何が勧められるか

CQ 5 ATL に対するインターフェロンαとジドブジンの併用療法は有用か

9．節外性NK/T 細胞リンパ腫，鼻型（ENKL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 初発鼻咽頭限局期（頸部リンパ節浸潤までのⅡE 期）ENKL における最も適した治療は何か

CQ 2 初発鼻咽頭限局期のRT-2/3DeVIC 療法後CR 例に対して地固め療法としての自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は必要か

CQ 3 初発進行期および初回再発/ 治療抵抗性ENKL に適した治療は何か

CQ 4 初発進行期ENKL 全例および初回再発/ 治療抵抗性ENKL で救援療法後CR 例では造血幹細胞移植を追加すべきか

CQ 5 初発進行期および初回再発/ 治療抵抗性ENKL の救援療法後非CR 例において造血幹細胞移植を追加する意義はあるか

10．ホジキンリンパ腫（HL）

総論

アルゴリズム

CQ 1 限局期予後良好CHL に対する化学療法と放射線療法の併用（CMT）は放射線単独療法より優れているか

CQ 2 限局期CHL に対する最適な化学療法レジメンは何か

CQ 3 Bulky 病変を認めない限局期（予後良好）CHL に対する化学療法後に放射線療法は必要か

CQ 4 予後良好限局期CHL ではABVD 療法2 コース後のIFRT が推奨されるか

CQ 5 予後不良限局期CHL に対して推奨される治療法は何か

CQ 6 限局期結節性リンパ球優位型HL（NLPHL）に対して推奨される治療法は何か

CQ 7 進行期CHL の標準療法はABVD 療法か

CQ 8 進行期CHL において増量BEACOPP 療法はABVD 療法より臨床的に有用性が高いか

CQ 9 進行期CHL において国際予後スコアに従った治療法選択は必要か

CQ 10 進行期CHL で化学療法によりCR（CT 効果判定）に至った症例において地固め療法としてのIFRT は必要か

CQ 11 若年者再発CHL に対して自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は有効か

CQ 12 進行期CHL において初回治療中間でのPET 検査（interim PET）は予後予測に有用か

追加CQ 再発・難治性CD30陽性CHLに対してブレンツキシマブベドチンは有効か

Ⅲ　骨髄腫

1．多発性骨髄腫（MM）

総論

アルゴリズム

【無症候性骨髄腫】

CQ 1 無症候性骨髄腫患者に対して診断後直ちに化学療法を実施することは妥当か

CQ 2 無症候性骨髄腫患者に対するビスホスホネート製剤の投与は妥当か

【移植適応のある初発症候性骨髄腫】

CQ 1 若年者症候性骨髄腫患者における移植を前提とした寛解導入療法では何が勧められるか

CQ 2 若年者症候性骨髄腫患者に対する自家造血幹細胞移植併用大量メルファラン療法は通常量化学療法と比べて生存期間を延長させるか

CQ 3 若年者症候性骨髄腫患者に対して寛解導入後早期に自家造血幹細胞移植を行うことは再発時に移植を行うよりも勧められるか

CQ 4 自家造血幹細胞移植における前処置として大量メルファラン療法は全身放射線照射を含む前処置と比べて優れているか

CQ 5 若年者症候性骨髄腫患者に対して2 回連続自家造血幹細胞移植（タンデム自家移植）を行うことは1 回（シングル）移植と比べて生存期間を延長させるか

CQ 6 自家造血幹細胞移植における移植後の地固め・維持療法は生存期間を延長させるか

CQ 7 若年者症候性骨髄腫患者に対するタンデム自家/ 同種（ミニ）移植はタンデム自家/ 自家移植と比べて生存期間を延長させるか

CQ 7 若年者症候性骨髄腫患者に対するタンデム自家/ 同種（ミニ）移植はタンデム自家/ 自家移植と比べて生存期間を延長させるか

【移植非適応の初発症候性骨髄腫】

CQ 1 移植非適応の初発症候性骨髄腫患者に対する新規薬剤併用療法はMP療法に比べて生存期間を延長させるか

CQ 2 移植非適応の初発症候性骨髄腫患者に対して初回化学療法によってプラトーに到達した後も再発・再燃まで化学療法を継続すべきか

CQ 3 高齢骨髄腫患者にデキサメタゾンを投与する場合は少量投与法が推奨されるか

【再発・難治性骨髄腫】

CQ 1 再発・難治性骨髄腫患者に対する新規薬剤療法は大量デキサメタゾン療法に比べて生存期間を延長させるか

CQ 2 再発・難治骨髄腫患者に対する新規薬剤を含む併用療法は新規薬剤の単剤療法に比べて高い効果が期待できるか

CQ 3 再発・難治性骨髄腫患者に対する自家造血幹細胞移植や同種造血幹細胞移植は生存期間を延長させるか

【骨髄腫の合併症と治療関連毒性に対する支持療法】

CQ 1 骨病変を有する患者に対するビスホスホネート製剤の投与は骨関連事象の発生を抑制するか

CQ 2 骨病変を有する患者に対するデノスマブの投与は骨関連事象の発生を抑制するか

CQ 3 ビスホスホネート製剤を投与する患者に対する口腔内予防処置は顎骨壊死の発生を抑制するか

CQ 4 腎障害を有する患者に対する新規薬剤の使用はデキサメタゾン単独投与に比べて腎機能の回復を期待できるか

CQ 5 ボルテゾミブ投与中の患者に対するアシクロビル内服は帯状疱疹の発生率を減少させるか

CQ 6 ボルテゾミブ投与中の患者に対するボルテゾミブの投与法の変更は末梢神経障害を軽減させるか

CQ 7 サリドマイド，レナリドミド投与患者に対するアスピリンの内服は深部静脈血栓症の発生を抑制するか

2．多発性骨髄腫の類縁疾患

【骨の孤立性形質細胞腫・髄外性形質細胞腫】

総論

CQ 1 孤立性形質細胞腫において放射線療法による初期治療後の補助化学療法は多発性骨髄腫への進展を遅らせるか

【全身性AL アミロイドーシス】

総論

アルゴリズム

CQ 1 全身性AL アミロイドーシスに対する自家造血幹細胞移植併用大量メルファラン療法は予後を改善させるか

CQ 2 移植適応のない全身性AL アミロイドーシス患者にはどのような治療が推奨されるか

【POEMS 症候群】

総論

CQ 1 POEMS 症候群患者に対する治療介入は予後を改善させるか

効果判定規準一覧

薬剤名一覧

治療一覧

あとがき