前付

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン作成委員会　委員一覧

神経疾患診療ガイドライン2013の発行について

序

ガイドライン作成の経緯

I．慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー

＜総論＞

1．疾患概念

CQ1 -1 CIDPとはどのような疾患か

CQ1 -2 CIDPの歴史的背景はどうなっているか

2．疫学など

CQ2 -1 CIDPのわが国および海外における有病率と発症率はどの程度か

CQ2 -2 CIDPに好発年齢，性差はあるか

CQ2 -3 CIDPの遺伝的な背景はどのようなものか

3．病態など

CQ3 -1 CIDPにはどのような病態がかかわっているか

CQ3 -2 CIDPにガングリオシド抗体の関与はあるか

CQ3 -3 CIDPの発症を誘発する可能性のある疾患にはどのようなものがあるか

CQ3 -4 CIDPを悪化させる因子にはどのようなものがあるか

CQ3 -5 CIDPの発症と薬剤との関連はあるか

CQ3 -6 CIDPの発症と先行感染との関連はあるか

CQ3 -7 CIDPの発症と予防接種との関連はあるか

CQ3 -8 CIDPの発症と悪性腫瘍との関連はあるか

＜各論＞

4．診断基準

■ 診断の考え方

CQ4 -1 CIDPはどのように診断するか

CQ4 -2 CIDPの病型にはどのようなものがあるか

CQ4 -3 脱髄の電気診断基準にはどのようなものがあるか

CQ4 -4 軸索障害を示す臨床的・電気生理学的所見にはどのようなものがあるか

CQ4 -5 髄液検査の意義はあるか

CQ4 -6 画像検査の意義はあるか

CQ4 -7 神経生検の意義はあるか

CQ4 -8 自己抗体を検査する意義はあるか

CQ4 -9 M蛋白を検査する意義はあるか

CQ4 -10 遺伝子検査の意義はあるか

5．鑑別診断

CQ5 -1 CIDPの鑑別診断にはどのようなものがあるか

6．合併症

CQ6 -1 CIDPと併存しやすい疾患・病態にはどのようなものがあるか

CQ6 -2 治療に関連して発症するCIDPにはどのようなものがあるか

CQ6 -3 長期経過あるいは重症例で気をつけるべき合併症にはどのようなものがあるか

7．治療

■ 治療の考え方

CQ7 -1 第1選択の治療法は何か

CQ7 -2 副腎皮質ステロイド薬は有効か

CQ7 -3 ステロイドパルス療法は有効か

CQ7 -4 副腎皮質ステロイド薬の副作用にはどのようなものがあるか

CQ7 -5 経静脈的免疫グロブリン療法は有効か

CQ7 -6 経静脈的免疫グロブリン療法とはどのようなものか

CQ7 -7 経静脈的免疫グロブリン療法の副作用にはどのようなものがあるか

CQ7 -8 経静脈的免疫グロブリン療法を行う間隔はどのように決定するか

CQ7 -9 経静脈的免疫グロブリン療法の1回の最適量は

CQ7 -10 経静脈的免疫グロブリン療法で1回目の治療が無効であった場合，2回目以降を試みる価値があるか

CQ7 -11 経静脈的免疫グロブリン療法が有効であるが，再発を反復し症状の安定した状態を期待できない症例をどのように治療するか

CQ7 -12 血漿浄化療法の有用性は

CQ7 -13 血漿浄化療法とはどのようなものか

CQ7 -14 血漿浄化療法の副作用にはどのようなものがあるか

CQ7 -15 推奨される血漿浄化療法はどれか

CQ7 -16 どのような症例にどの第1選択治療法を選択するか

CQ7 -17 第1選択治療法が無効であると判断する基準は

CQ7 -18 補足的治療法にはどのようなものがあるか

CQ7 -19 治療効果の判定には何が有用か

CQ7 -20 治療開始が遅れても回復は望めるか

CQ7 -21 治療効果の予測には何が有用か

CQ7 -22 維持療法とはどのようなものか

CQ7 -23 維持療法はどのように行うか

CQ7 -24 抗MAG活性を有するIgM単クローン血症を伴うニューロパチーはどのように治療するか

CQ7 -25 単クローン性免疫グロブリン血症を伴うニューロパチー（MAG抗体陽性例を除く）はどのように治療するか

CQ7 -26 疼痛の顕著な症例の治療はどうするか

CQ7 -27 筋萎縮の著明な症例の治療はどうするか

CQ7 -28 運動失調が著明な症例の治療をどうするか

CQ7 -29 小児のCIDPの治療はどうするか

8．リハビリテーション

CQ8 -1 リハビリテーションはCIDPに有効か

9．妊娠・出産

CQ9 -1 妊娠を望むCIDP患者ではどのように対応すべきか

CQ9 -2 CIDPの治療中に妊娠した場合はどのように対応すべきか

10．その他

CQ10 -1 ワクチン接種はCIDP再発に影響するか，またワクチン接種は可能か

CQ10 -2 患者，家族にどのようなアドバイス（精神的・社会的配慮）が必要か

CQ10 -3 CIDPに罹患している場合，外科手術および麻酔は可能か

CQ10 -4 CIDP・MMN患者をサポートする制度，団体にはどのようなものがあるか

■付録：検索式について

II．多巣性運動ニューロパチー

＜総論＞

1．疾患概念

CQ1 -1 MMNとはどのような疾患か

CQ1 -2 MMNの歴史的背景はどうなっているか

2．疫学など

CQ2 -1 MMNのわが国および海外における有病率と発症率はどの程度か

CQ2 -2 MMNに好発年齢，性差はあるか

CQ2 -3 MMNの遺伝的な背景はどのようなものか

3．病態など

CQ3 -1 MMNにはどのような病態がかかわっているか

CQ3 -2 MMNにガングリオシド抗体の関与はあるか

CQ3 -3 MMNの発症と薬剤との関連はあるか

CQ3 -4 MMNの発症と先行感染との関連はあるか

CQ3 -5 MMNの発症と予防接種との関連はあるか

CQ3 -6 MMNの発症と悪性腫瘍との関連はあるか

＜各論＞

4．診断基準

CQ4 -1 MMNはどのように診断するか

CQ4 -2 伝導ブロックの電気診断基準にはどのようなものがあるか

CQ4 -3 髄液所見の特徴は何か

CQ4 -4 画像検査の意義はあるか

CQ4 -5 神経生検の意義はあるか

CQ4 -6 自己抗体を検査する意義はあるか

CQ4 -7 遺伝子検査の意義はあるか

5．鑑別診断

CQ5 -1 MMNの鑑別診断にはどのようなものがあるか

6．合併症

CQ6 -1 MMNと併存しやすい疾患・病態にはどのようなものがあるか

CQ6 -2 長期経過あるいは重症例で気をつけるべき合併症にはどのようなものがあるか

7．治療

CQ7 -1 MMNの第1選択治療薬は何か

CQ7 -2 経静脈的免疫グロブリン療法の有効性はどうか

CQ7 -3 経静脈的免疫グロブリン療法が有効だが，再発が反復する例をどのように治療するか

CQ7 -4 副腎皮質ステロイド薬は有効か

CQ7 -5 経静脈的免疫グロブリン療法難治例をどのように治療するか

CQ7 -6 自己抗体（ガングリオシド抗体を含む）の種類や有無で治療効果・予後に差異はあるか

CQ7 -7 通常の神経伝導検査で検出が可能な伝導ブロックの有無は，治療効果の予測に有用か

8．リハビリテーション

CQ8 -1 リハビリテーションはMMNに有効か

9．妊娠・出産

CQ9 -1 MMNの治療中に妊娠を望む場合，あるいは妊娠した場合はどのように対応するべきか

10．その他（以下のCQはCIDPの章を参照）

CQ10 -1 ワクチン接種はMMN再発に影響するか，またワクチン接種は可能か

CQ10 -2 患者，家族にどのようなアドバイス（精神的・社会的配慮）が必要か

CQ10 -3 MMNに罹患している場合，外科手術および麻酔は可能か

CQ10 -4 CIDP・MMN患者をサポートする制度，団体にはどのようなものがあるか

■付録：検索式について

索引