I．はじめに

1．本ガイドラインの目的と対象

2．ガイドライン作成の基本方針と構成

3．本ガイドラインを通して用いた略語

CQ 一覧表

II．診断基準と病型分類

1．診断基準

2．病型分類

III．診療ガイドライン

1．皮膚硬化

CQ1 modified Rodnan total skin thickness scoreは皮膚硬化の重症度の判定に有用か？

CQ2 どのような時期や程度の皮膚硬化を治療の対象と考えるべきか？

CQ3 副腎皮質ステロイドは皮膚硬化に有用か？

CQ4 副腎皮質ステロイド投与は腎クリーゼを誘発するリスクがあるか？

CQ5 D-ペニシラミンは皮膚硬化に有用か？

CQ6 シクロホスファミドは皮膚硬化に有用か？

CQ7 メソトレキサートは皮膚硬化に有用か？

CQ8 その他の免疫抑制薬で皮膚硬化に有用なものがあるか？

CQ9 その他の薬剤で皮膚硬化に有用なものがあるか？

CQ10 造血幹細胞移植は皮膚硬化に有用か？

CQ11 紫外線療法は皮膚硬化に有用か？

CQ12 リハビリテーションは手指拘縮の予防や改善に有用か？

2．肺高血圧症

CQ1 SSc でPAH をきたすリスク因子は何か？

CQ2 PAH 早期発見のためのスクリーニングとして有用な検査は？

CQ3 ドプラエコーによるPH の存在を示すカットオフは？

CQ4 SSc におけるPH の成因には何があるか？

CQ5 急性肺血管反応試験は治療方針決定のために有用か？

CQ6 基礎療法は必要か？

CQ7 避妊は必要か？

CQ8 どのような症例で免疫抑制療法の効果が期待できるか？

CQ9 WHO クラスI のPAH に対して薬剤介入すべきか？

CQ10 WHO クラスII のPAH の治療に用いる薬剤は？

CQ11 WHO クラスIII のPAH の治療に用いる薬剤は？

CQ12 WHO クラスIV のPAH の治療に用いる薬剤は？

CQ13 併用療法で選択すべき薬剤の組合せは？

CQ14 治療のゴールはどのように設定すべきか？

CQ15 イマチニブはPAH に有用か？

CQ16 ILD に伴うPH に対する治療は？

3．間質性肺病変

CQ1 胸部単純レントゲン写真で早期の間質性肺病変が診断できるか？

CQ2 間質性肺病変の合併を示唆する血清学的指標はあるか？

CQ3 皮膚硬化の範囲および自己抗体の種類と，間質性肺病変の合併に関連はあるか？

CQ4 間質性肺病変の進行を予測する指標はあるか？

CQ5-1 確立された治療方法はあるのか？

CQ5-2 確立された治療方法はあるのか？

CQ6-1 間質性肺病変の発症・進行に影響する因子はあるか？

CQ6-2 間質性肺病変の発症・進行に影響する因子はあるか？

4．消化管病変

CQ1 上部消化管蠕動運動低下に生活習慣の改善は有用か．

CQ2 上部消化管蠕動運動低下に胃腸機能調整薬は有用か．

CQ3 胃食道逆流症にプロトンポンプ阻害薬（PPI）は有用か．

CQ4 六君子湯は上部消化管の症状に有用か．

CQ5 上部消化管の胃食道逆流症に手術療法は有用か．

CQ6 上部消化管の通過障害にバルーン拡張術は有用か．

CQ7 上部消化管の通過障害に経管栄養は有用か．

CQ8 腸内細菌叢異常増殖に抗菌薬は有用か．

CQ9 小腸・大腸の蠕動運動低下に食事療法は有用か．

CQ10 小腸・大腸の蠕動運動低下に胃腸機能調整薬は有用か．

CQ11 小腸・大腸の蠕動運動低下にオクトレオチドは有用か．

CQ12 小腸・大腸の蠕動運動低下に大建中湯は有用か．

CQ13 小腸・大腸の蠕動運動低下にパントテン酸は有用か．

CQ14 小腸・大腸の蠕動運動低下に酸素療法は有用か．

CQ15 腸管嚢腫様気腫症に高圧酸素療法は有用か．

CQ16 小腸・大腸の蠕動運動低下に副交感神経作用薬は有用か．

CQ17 下部消化管の通過障害に手術療法は有用か．

CQ18 下部消化管の通過障害に在宅中心静脈栄養は有用か．

5．腎臓病変

CQ1 SSc の腎障害のなかで強皮症腎クリーゼ（SRC）と診断する特徴的な臨床所見，検査所見は何か？

CQ2 SSc の腎障害の中でSRC と鑑別すべき病態は何か？

CQ3 SRC における重症度，予後を規定する因子は何か．

CQ4 SRC に対する治療薬の選択はどのようにすればよいか？

CQ5 SRC の腎不全症例における透析療法の適応基準は何か？

CQ6 SRC の腎移植療法の適応はあるか？

6．心臓病変

CQ1 SSc の心病変の検査方法は？

CQ2 SSc における心病変とは？

CQ3 心病変の血清学的指標はあるのか？

CQ4 心病変の治療法は？

7．血管病変

CQ1 禁煙は血管病変に有用か？

CQ2 カルシウム拮抗薬は血管病変に有用か？

CQ3 抗血小板薬あるいはベラプロストナトリウムは血管病変に有用か？

CQ4 プロスタグランジン製剤は血管病変に有用か？

CQ5 アンジオテンシン変換酵素阻害薬，アンジオテンシンII 受容体拮抗薬は血管病変に有用か？

CQ6 抗トロンビン薬は血管病変に有用か？

CQ7 ボセンタンは血管病変に有用か？

CQ8 シルデナフィルは血管病変に有用か？

CQ9 高圧酸素療法は血管病変に有用か？

CQ10 手術療法は皮膚潰瘍・壊疽に有用か？

CQ11 交感神経切除術は血管病変に有用か？

CQ12 交感神経ブロックは血管病変に有用か？

CQ13 スタチンは血管病変に有用か？

CQ14 皮膚潰瘍・壊疽に有用な外用剤・創傷被覆材は？

8．皮膚石灰沈着

CQ1 皮膚石灰沈着は治療した方がよいか？

CQ2 皮膚石灰沈着を認めたときはどのような検査が必要か？

CQ3 皮膚石灰沈着に対して，ワーファリン投与は有効か？

CQ4 皮膚石灰沈着に対して，外科的摘出もしくはCO2 レーザーは有効か？

CQ5 皮膚石灰沈着に対して，症状を軽快する可能性のある他の治療はあるか？

IV．重症度分類

1．総論

2．全身一般

3．皮膚

1）Medsger らによる皮膚の重症度分類とその分布

2）Medsger らによる皮膚の重症度分類に基づく，本邦SSc 患者における分布

3）皮膚病変に対する重症度分類

4．肺臓

1）間質性肺疾患

2）肺高血圧症（pulmonary hypertension;PH）

5．消化管

A．上部消化管病変

B．下部消化管病変

6．腎臓

1）高血圧性腎障害

2）正常血圧腎障害

7．心臓

8．関節

9．血管

V．薬剤索引