序

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本ガイドラインについて

第1章　小児肝がん

はじめに

I.診療アルゴリズム

II.クリニカルクエスチョン一覧

III.推奨

CQ 1 低出生体重児は肝芽腫発症の危険因子になるか？

CQ 2 小児の肝細胞癌発生の危険因子は？

CQ 3 組織型と予後の関連は？

CQ 4 小児肝がんの臨床病期分類は？

CQ 5 小児肝がんの診断にα-フェトプロテインは有効か？

CQ 6 腫瘍生検は必要か、またその方法は？

CQ 7 初診時(化学療法前)に切除可能であれば切除したほうがよいか？

CQ 8 肝芽腫に対する腫瘍の完全摘出の意義は？

CQ 9 肝細胞癌に対する腫瘍の完全摘出の意義は？

CQ 10 腫瘍摘出の前に血管造影は必要か？

CQ 11 肺転移巣に対する外科治療の役割は？

CQ 12 小児肝がんに対する肝移植の適応は？

CQ 13 肝芽腫に対する化学療法は？

CQ 14 肝細胞癌に対する化学療法の適応は？

CQ 15 小児肝がんに対する大量化学療法の適応は？

CQ 16 静注化学療法と比較した動注化学療法の意義は(塞栓術を含めて)？

CQ 17 再発腫瘍に対する治療方針は？

CQ 18 小児肝がんに対する放射線治療は有効か？

2章　小児腎腫瘍

はじめに

I.診療アルゴリズム

II.クリニカルクエスチョン一覧

III.推奨

CQ 1 小児腎腫瘍の疫学または成因の特徴は何か？

CQ 2 小児腎腫瘍の病理組織学的分類とその特徴は何か？

CQ 3 小児腎腫瘍のどの病期分類を使用すべきか？

CQ 4 小児腎腫瘍はどのような臨床所見を呈するか？

CQ 5 どのような画像診断と臨床検査で診断できるか？

CQ 6 鑑別すべき診断にどのようなものがあるか？

CQ 7 小児腎腫瘍の病理組織別の予後は？

CQ 8 小児腎腫瘍における予後因子は何か？

CQ 9 安全性を考慮した基本的な化学療法の方針は何か？

CQ 10 病期Iの予後良好な組織型の腎芽腫にはどのような化学療法が推奨されるか？

CQ 11 病期IIの予後良好な組織型の腎芽腫にはどのような化学療法が推奨されるか？

CQ 12 病期III、IVの予後良好な組織型の腎芽腫にはどのような治療法が推奨されるか？

CQ 13 両側性腎芽腫(病期V)はどのような治療が推奨されるか？

CQ 14 腎明細胞肉腫にはどのような化学療法が推奨されるか？

CQ 15 腎横紋筋肉腫様腫瘍にはどのような化学療法が推奨されるか？

CQ 16 標準的な外科療法とは何か？

CQ 17 標準的放射線治療とは何か。その適応は何か？

CQ 18 再発後の治療法にはどのようなものがあるか？

CQ 19 晩期合併症にはどのようなものがあるか？

CQ 20 再発に対する追跡はどのように行うのか？

CQ 21 治療関連合併症に対する追跡はどのように行うのか？

3章　骨肉腫

はじめに

I.診療アルゴリズム

II.クリニカルクエスチョン一覧

III.推奨

CQ 1 骨肉腫/骨原発悪性線維性組織球腫(骨MFH)を疑ったときの初期対応は？

CQ 2 骨肉腫/骨MFHの診断にあたって重要なことは？

CQ 3 骨肉腫/骨MFHの確定診断や病期診断のために必要な検査、画像診断検査は？

CQ 4 画像検査により、外科治療はどのように計画するのか？

CQ 5 多くの予後不良因子をもつ症例は、治療方法を変更すべきか？

CQ 6 術前化学療法の治療効果は、画像検査で評価できるか？

CQ 7 低悪性度骨肉腫/骨MFHの治療方法は？

CQ 8 通常型骨肉腫/骨MFHの標準的外科治療法は？

CQ 9 術前化学療法が著効した場合、縮小手術は可能か？

CQ 10 局所再発の場合の治療方法は？

CQ 11 切断、離断を行う際に、どのような検討を行うべきか？

CQ 12 通常型骨肉腫は、補助化学療法が必要か？

CQ 13 一期的に手術可能な高悪性度骨肉腫に術前化学療法は必要か？

CQ 14 骨盤発生の骨肉腫に対して、術前化学療法を行うべきか？

CQ 15 病的骨折を併発した骨肉腫に対する患肢温存手術の妥当性は？

CQ 16 骨肉腫/骨MFHの肺転移例に対して、外科切除と化学療法は行うか？

4章　中枢神経外胚細胞腫瘍

はじめに

I.診療アルゴリズム

II.クリニカルクエスチョン一覧

III.推奨

CQ 1 成因、発生頻度、予後は？

CQ 2 どのような組織型に分類されるか？

CQ 3 診断方法は？

CQ 4 病期分類は？

CQ 5 治療法選択はどのような原則に基づくべきか？

CQ 6 標準的な化学療法と治療期間は？

CQ 7 術前化学療法の適応は？

CQ 8 未熟奇形腫に対する化学療法の適応は？

CQ 9 病期I性腺胚細胞腫瘍に対する外科治療ならびに化学療法の適応は？

CQ 10 化学療法抵抗性または化学療法後の再発腫瘍に対する化学療法は？

CQ 11 自家造血幹細胞救援併用大量化学療法の適応と有用性は？

5章　網膜芽細胞腫

はじめに

I.診療アルゴリズム

II.クリニカルクエスチョン一覧

III.推奨

CQ 1 最適な病期分類は何か？

CQ 2 家族内発症はどの程度の確率で生じるか？家族歴のある未発病者と片眼発病後の他眼の経過観察はどのようにすべきか？

CQ 3 遺伝子検査は行うべきか？

CQ 4 三側性網膜芽細胞腫のスクリーニング検査は必要か？

CQ 5 病理診断は必要か？腫瘍生検を行うべきか？

CQ 6 治療開始前の眼部画像診断は有効か？

CQ 7 治療開始前の転移の検索はどこまで必要か？

CQ 8 化学療法で三側性網膜芽細胞腫は予防できるか？

CQ 9 化学療法により眼球内の新生腫瘍は予防できるか？

CQ 10 視力予後はどの程度期待できるか？

CQ 11 眼球温存治療を行った場合の経過観察はどのように行うべきか？

CQ 12 二次がんはどのくらいの頻度で生じるか？どのような種類が多いか？

CQ 13 放射線外照射は二次がんをどの程度増加させるか、年齢による影響はあるか？

CQ 14 二次がんのスクリーニング検査は必要か

CQ 15 眼球摘出の適応は？片眼性の場合の眼球温存治療は許容されるか？眼球摘出により眼球外播種の危険性は増加するのか？

CQ 16 眼球摘出後の後療法は必要か？

CQ 17 眼球摘出後の経過観察はどのように行うべきか？

CQ 18 局所治療単独(小線源、レーザー、冷凍凝固)の適応は？

CQ 19 眼球温存のための全身化学療法レジメンはどのようなものか？

CQ 20 遠隔転移など眼球外進展例に対する標準的な治療法はどのようなものか？

CQ 21 眼球温存のための放射線外照射の適応、およびその照射方法はどのようなものか？

CQ 22 眼球温存治療後、眼底検査で腫瘍が不活化している場合に行う眼内手術は安全か？

CQ 23 局所化学療法は有効か？

6章　神経芽腫

はじめに

I.診療アルゴリズム

II.クリニカルクエスチョン一覧

III.推奨

CQ 1 神経芽腫の診断には、疾患に精通した臨床医、病理医、放射線診断医の協力、情報交換は必須か？

CQ 2 よく用いられる病期分類は？

CQ 3 病期診断のために必要な検査、手順は？

CQ 4 PET検査は有意義か？

CQ 5 適切な病理分類は？

CQ 6 予後因子は？

CQ 7 治療方針の決定のためのリスク分類は必要か？

CQ 8 神経芽腫のリスク分類に用いる診断時年齢は？

CQ 9 局所性神経芽腫の生検と一期的切除の適応は？

CQ 10 骨盤内腫瘍の適切な外科治療は？

CQ 11 ダンベル腫瘍での椎弓切除の有効性は？

CQ 12 放射線治療の有効性とその適応は？

CQ 13 術中照射は有効か？

CQ 14 外科的全摘可能な低リスク群腫瘍に対する治療は？

CQ 15 外科的全摘不能な低リスク群腫瘍に対する治療は？

CQ 16 乳児神経芽腫の治療法は？

CQ 17 病期4S腫瘍への放射線治療、化学療法の意義と適応は？

CQ 18 中間リスク群腫瘍に対する治療の原則は？

CQ 19 乳児の中間リスク群腫瘍に対する治療は？

CQ 20 病期3の適切な局所治療は？

CQ 21 腹部神経芽腫の手術における腎合併切除の意義は？

CQ 22 高リスク群に対する寛解導入療法は？

CQ 23 高リスク群に対する自家造血幹細胞移植併用大量化学療法の有用性は？

CQ 24 病期4に対する外科治療の原則は？

CQ 25 高リスク群における幹細胞移植のための自家幹細胞の適切な採取時期は？

CQ 26 中枢神経系再発例の予後は？

CQ 27 再発腫瘍に対する救済療法は？

CQ 28 胎児および新生児における神経芽腫の治療法は？

CQ 29 両側性、多発性腫瘍への対応は？

CQ 30 MIBGシンチグラフィーによる治療効果判定は予後予測に有用か？

CQ 31 眼球クローヌス/ミオクローヌス症候群への対応は？

CQ 32 神経芽腫スクリーニングは有効か？

CQ 33 分化誘導療法は有効か？

7章　横紋筋肉腫

はじめに

I.診療アルゴリズム

II.クリニカルクエスチョン一覧

III.推奨

CQ 1 横紋筋肉腫の診断には、疾患に精通した小児腫瘍医、病理医、放射線診断医の協力による集学的診断が必要か？

CQ 2 先天性遺伝子異常症と横紋筋肉腫発生の関係は？

CQ 3 どのような病期分類が用いられるか？

CQ 4 横紋筋肉腫の予後因子は？

CQ 5 病期診断のために必要な検査は？

CQ 6 PETは転移巣や腫瘍生存(viability)の診断に有用か？

CQ 7 生検と一期的手術の適応は？

CQ 8 傍精巣腫瘍の病期決定用同側後腹膜リンパ節郭清(SIRPLND)は再発を減少させるか？

CQ 9 リンパ節郭清の範囲、方法と意義は？

CQ 10 化学療法前腫瘍再切除(pretreatment reexcision：PRE)の適応は？

CQ 11 頭頸部原発腫瘍に対する手術方針はどのようなものか？

CQ 12 四肢原発腫瘍に対する手術方針は？

CQ 13 膀胱・前立腺原発腫瘍に対する切除方針は？

CQ 14 放射線治療の至適開始時期、基本方針は？

CQ 15 頭頸部、眼窩、傍髄膜原発腫瘍に対する緊急照射の適応は？

CQ 16 強度変調放射線治療、陽子線治療の適応は？

CQ 17 標準的化学療法にはどのようなものがあるか？

CQ 18 肝静脈閉塞症の診断基準にはどのようなものがあるか？

CQ 19 遠隔転移巣に対する局所治療の方針は？

CQ 20 自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は有効か？

CQ 21 再発後治療の化学療法レジメンにはどのようなものがあるか？

CQ 22 再発腫瘍に対する局所治療の役割は？

CQ 23 有効な分子標的治療は？

CQ 24 標準治療による晩期合併症は？

CQ 25 治療による二次がんのリスクは？

8章　Ewing肉腫ファミリー腫瘍

はじめに

I.診療アルゴリズム

II.クリニカルクエスチョン一覧

III.推奨

CQ 1 診断方法は？

CQ 2 予後因子は何か？

CQ 3 限局例に対する有効な薬剤は？

CQ 4 限局例に対する標準的化学治療は？

CQ 5 推奨される手術法は？切除範囲は？

CQ 6 限局例における外科切除縁と放射線照射線量の関係は？

CQ 7 胸壁原発の限局例に対する適切な局所治療は？

CQ 8 脊椎原発の限局例に対する適切な局所治療は？

CQ 9 限局例における初回化学療法後の組織学的治療効果と予後との関係は？

CQ 10 限局例における骨髄への微小転移が全身再発に影響するか？

CQ 11 転移例に対する標準的化学療法は？

CQ 12 転移例に対する造血幹細胞移植併用大量化学療法は有効か？

CQ 13 肺転移例に対する全肺照射は有効か？

CQ 14 再発例の治療法は？

CQ 15 二次がんの発症率は？

付表

付表1.略語一覧

付表2.抗悪性腫瘍薬(国内販売)一覧