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Wilson病診療ガイドライン 2015 詳細版
書誌情報
本文はPDFでご覧ください。
| ※ | このガイドラインは、Wilson病診療ガイドライン作成ワーキング委員会及び 日本小児栄養消化器肝臓学会より許可を得て掲載しています。 |
| 目次 | ||||
| Wilson病診療ガイドラインを発表するにあたって | ||||
| Wilson病診療ガイドライン作成にあたって | ||||
| Wilson病診療ガイドライン作成ワーキング委員会 | ||||
| I. | 生体内銅代謝の機構とWilson病での病態 | |||
| 1. | 体内銅代謝 | |||
| 2. | 正常肝細胞での銅代謝機構 | |||
| 3. | Wilson病での銅代謝病態 | |||
| II. | 日本のWilson病患者の発症頻度，発症年齢，病型などの特徴 | |||
| III. | 病型と臨床症状 | |||
| 1. | 肝型 | |||
| 2. | 神経型 | |||
| 3. | 発症前型 | |||
| 4. | その他の症状 | |||
| IV. | 診断のための検査 | |||
| 1. | 生化学検査 | |||
| 2. | Kayser-Fleischer輪 | |||
| 3. | 画像検査：神経画像 | |||
| 4. | 画像検査：腹部画像 | |||
| 5. | 遺伝子診断 | |||
| 6. | 病理所見 | |||
| V. | 遺伝カウンセリング・家族スクリーニング | |||
| VI. | 鑑別診断 | |||
| 1. | 肝障害の鑑別 | |||
| 2. | 神経症状の鑑別 | |||
| 3. | 精神症状の鑑別 | |||
| 4. | その他の症状の鑑別 | |||
| VII. | 診断のためのスコア表およびフローチャート | |||
| VIII. | 治療薬・治療法 | |||
| 1. | 亜鉛 | |||
| 2. | トリエンチン(trientine，triethylene tetramine dihydrochloride， トリエンチン塩酸塩) |
|||
| 3. | ペニシラミン(D-penicillamine) | |||
| 4. | 血液浄化療法 | |||
| 5. | 肝移植 | |||
| 6. | その他の治療薬 | |||
| 7. | 食事療法 | |||
| IX. | 病型による治療法 | |||
| 1. | 発症前 | |||
| 2. | 肝型の治療 | |||
| 3. | 神経型の治療 | |||
| 4. | 精神症状合併型の治療 | |||
| 5. | 肝神経型の治療 | |||
| 6. | 急性肝不全型，溶血発作型の治療 | |||
| 7. | その他の病型の治療 | |||
| 8. | 妊産婦の治療 | |||
| X. | 治療のまとめ | |||
| XI. | 予後 | |||
| 1. | 肝型 | |||
| 2. | 神経型 | |||
| 3. | 急性肝不全型，溶血発作型 | |||
| XII. | 怠薬への対応 | |||
| 1. | 怠薬の問題 | |||
| 2. | 怠薬の予防・服薬アドヒアランス向上をめざして | |||
| XIII. | 「ウイルソン病友の会」 | |||
| Wilson病診療ガイドライン 2015 要約版 | ||||
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