間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版

間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版

初回投稿日:2024年3月12日

ページ更新日:2024年7月30日

初回投稿日:2024年3月12日

ページ更新日:2024年7月30日

最新版

部位

脳・神経

疾患

内分泌・代謝・血液

トピックス

難治性疾患・希少疾患

監修・著編者

厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」班

日本内分泌学会

書誌情報

作成委員会

間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン作成委員会

発行年月日

2023年07月26日

発行元

発行形式

PDF

基本情報

文書の種類

診療ガイドライン

新旧属性

最新版

公開ステータス

本文公開中

Minds選定日

2024年3月12日

本文掲載日

2024年7月30日

Mindsからのお知らせ

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この診療ガイドラインは、「間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患」を主題として、厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」班、日本内分泌学会によって作成されています。2023年7月26日に発行されました。Mindsでは、2024年3月12日に選定部会にて選定されています。

Mindsでの評価・選定・本文掲載等の状況については「基本情報」の「公開ステータス」の項目をご覧ください。
診療ガイドライン評価・選定・掲載の手順や、公開ステータスの詳しい説明については、こちらをご参照ください。

目次

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序文(はじめに)

診療ガイドラインの目的と想定利用者および社会的意義

本ガイドラインが対象とする患者

診療ガイドラインの作成方法

資金提供者および利益相反

内分泌腫瘍WHO分類(第5版)に基づく下垂体腺腫の名称変更について

今後の予定

間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン作成組織

間脳下垂体機能障害の診断と治療の手引き

1.先端巨大症および下垂体性巨人症の診断と治療の手引き

先端巨大症の診断の手引き

下垂体性巨人症の診断の手引き

先端巨大症および下垂体性巨人症の治療の手引き

2.クッシング病の診断と治療の手引き

クッシング病の診断の手引き

クッシング病の治療の手引き

3.高プロラクチン(PRL)血症の診断と治療の手引き

高プロラクチン(PRL)血症の診断の手引き

高プロラクチン(PRL)血症の治療の手引き

PRL産生腫瘍(プロラクチノーマ)の治療について

4.バソプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の診断と治療の手引き

バソプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の診断の手引き

バソプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の治療の手引き

5.バソプレシン分泌過剰症(SIADH)の診断と治療の手引き

バソプレシン分泌過剰症(SIADH)の診断の手引き

バソプレシン分泌過剰症(SIADH)の治療の手引き

6.先天性腎性尿崩症の診断と治療の手引き

先天性腎性尿崩症の診断の手引き

先天性腎性尿崩症の治療の手引き

7.下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍の診断と治療の手引き

下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍の診断の手引き

下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍の治療の手引き

8.中枢性思春期早発症の診断と治療の手引き

中枢性思春期早発症の診断の手引き

中枢性思春期早発症の治療の手引き

9.下垂体TSH産生腫瘍の診断と治療の手引き

下垂体TSH産生腫瘍の診断の手引き

下垂体TSH産生腫瘍の治療の手引き

10.成長ホルモン分泌不全性低身長症の診断と治療の手引き

成長ホルモン分泌不全性低身長症の診断の手引き

成長ホルモン分泌不全性低身長症(GHD)の治療の手引き

11.成長ホルモン分泌不全症の小児期から成人期への移行・トランジションの診断と治療の手引き

12.成人成長ホルモン分泌不全症の診断と治療の手引き

疾患概念

成人成長ホルモン分泌不全症の診断の手引き(附1-3)

成人成長ホルモン分泌不全症の治療の手引き

13.ACTH分泌低下症の診断と治療の手引き

ACTH分泌低下症の診断の手引き

ACTH分泌低下症の治療の手引き

14.プロラクチン(PRL)分泌低下症の診断と治療の手引き

プロラクチン(PRL)分泌低下症の診断の手引き

プロラクチン(PRL)分泌低下症の治療の手引き

15.ゴナドトロピン分泌低下症の診断と治療の手引き

ゴナドトロピン分泌低下症の診断の手引き

ゴナドトロピン分泌低下症の治療の手引き

男性ゴナドトロピン分泌低下症の治療の手引き

小児男性ゴナドトロピン分泌低下症の治療の手引き

成人男性ゴナドトロピン分泌低下症の治療の手引き

女性ゴナドトロピン分泌低下症の治療の手引き

小児女性ゴナドトロピン分泌低下症の治療の手引き

成人女性ゴナドトロピン分泌低下症の治療の手引き

16.TSH分泌低下症の診断と治療の手引き

TSH分泌低下症の診断の手引き

TSH分泌低下症の治療の手引き

17.偶発的下垂体腫瘍(インシデンタローマ)の診断と治療の手引き

18.自己免疫性視床下部下垂体炎の診断と治療の手引き

リンパ球性下垂体前葉炎の診断の手引き

リンパ球性漏斗下垂体後葉炎の診断の手引き

リンパ球性汎下垂体炎の診断の手引き

自己免疫性視床下部下垂体炎の治療の手引き

19.IgG4関連下垂体炎の診断と治療の手引き

IgG4関連下垂体炎の診断の手引き

IgG4関連下垂体炎の治療の手引き

CQ一覧

先端巨大症

CQ 1-1 先端巨大症患者において,悪性腫瘍のスクリーニング検査は必要か?

CQ 1-2 先端巨大症患者において,薬物療法の選択にあたり腫瘍の免疫組織学的解析は推奨されるか?

クッシング病

CQ 2-1 クッシング病の診断において,デキサメタゾン(0.5 mg)抑制試験を施行することは推奨されるか?

CQ 2-2 術後再発したクッシング病患者において,再手術を施行することは薬物療法や放射線療法よりも推奨されるか?

CQ 2-3 下垂体MRI検査において微小腫瘍が認められるクッシング病患者において,選択的静脈洞サンプリングを施行することは推奨されるか?

高プロラクチン血症

CQ 3-1 PRL産生腫瘍の薬物療法において,血中PRL値が正常化した場合,薬物療法を中止することは推奨されるか?

CQ 3-2 PRL産生腫瘍の治療において,妊娠期や授乳期に薬物療法を中止することは推奨されるか?

中枢性尿崩症

CQ 4-1 低張性多尿の鑑別において,高張食塩水負荷試験は推奨されるか?

CQ 4-2 渇感障害を有する中枢性尿崩症患者において,体重に基づいて日々の水分摂取量を決定し血清ナトリウム濃度をコントロールすることは推奨されるか?

CQ 4-3 デスモプレシンで治療中の中枢性尿崩症患者において,血清ナトリウム濃度を正常域にコントロールすることは予後の改善に関連するか?

SIADH

CQ 5-1 SIADHの治療にトルバプタンを用いることは推奨されるか?

CQ 5-2 ODSの危険因子がある場合,補正時の1日の血清ナトリウム濃度の上昇は8mEq/l未満が推奨されるか?

CQ 5-3 重篤な中枢神経症状を呈するSIADHにおいて,3%食塩水による治療は生命予後の改善に有効か?

先天性腎性尿崩症

CQ 6-1 先天性腎性尿崩症の診断において,遺伝学的検査は推奨されるか?

CQ 6-2 先天性腎性尿崩症の治療において,サイアザイド系利尿薬は推奨されるか?

CQ 6-3 先天性腎性尿崩症において,早期の診断および治療介入は予後の改善に関連するか?

下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍

CQ 7-1 下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍において,妊孕性獲得のための治療として外科治療は推奨できるか?

中枢性思春期早発症

CQ 8-1 低身長で思春期発来した中枢性思春期早発症において,現行の中枢性思春期早発症の診断基準に沿った診断,治療は推奨されるか?

CQ 8-2 中枢性思春期早発症の治療において,治療開始量を症例に応じて設定することは推奨されるか?

CQ 8-3 中枢性思春期早発症において,治療中止の基準に骨年齢を用いることは推奨されるか?

下垂体TSH産生腫瘍

CQ 9-1 SITSHの鑑別として,甲状腺ホルモン受容体βの遺伝子診断が推奨されるか?

CQ 9-2 下垂体TSH産生腫瘍の治療として,放射線治療,ソマトスタチンアナログ製剤と比較して手術が第一選択として推奨されるか?(術前の薬物治療を含めて)

CQ 9-3 下垂体TSH産生腫瘍に対して治療介入することは,予後の改善のために推奨されるか?

成長ホルモン分泌不全性低身長症

CQ 10-1 GH治療中の成長ホルモン分泌不全性低身長症において,糖尿病の合併によりGH治療を中止することは推奨されるか?

成人成長ホルモン分泌不全症

CQ 11-1 成人GH分泌不全症患者の治療前の評価において,NAFLDの検査は推奨されるか?

CQ 11-2 術後に残存下垂体腫瘍(腺腫),頭蓋咽頭腫を認めるあるいは胚細胞腫瘍長期寛解後成人GH分泌不全症において,GH補充療法は推奨されるか?

ACTH分泌低下症

CQ 12-1 ACTH分泌低下症において,ステロイド補充療法を施行した場合の予後は健常人と比較して差が認められるか?

CQ 12-2 ACTH分泌低下症の患者において,ヒドロコルチゾンの1日あたりの補充投与量が多い場合は,少ない場合よりも死亡リスクは増大するのか?

小児ゴナドトロピン分泌低下症

CQ 13-1 先天性ゴナドトロピン分泌低下症男児において,小陰茎に対してデポ型テストステロン製剤の筋注(4週間毎 2~3回)は推奨されるか?

ゴナドトロピン分泌低下症

CQ 14-1 男性ゴナドトロピン分泌低下症(成人期)において,妊孕性獲得のための治療としてhCG-rFSH(hMG)療法は推奨できるか?

CQ 14-2 女性ゴナドトロピン分泌低下症(成人期)において,妊孕性獲得のための治療としてゴナドトロピン療法は推奨できるか?

TSH分泌低下症

CQ 15-1 TSH分泌低下症におけるレボチロキシン補充量の目安として,血清遊離T4濃度を指標とすることが推奨されるか?

CQ 15-2 TSH分泌低下症においてレボチロキシン補充により,血清遊離T4濃度を基準範囲内上半分とすることが予後の改善のために推奨されるか?

偶発的下垂体腫瘍

CQ 16-1 頭蓋内進展は乏しいが,海綿静脈洞や蝶形骨洞に浸潤・増大する偶発的下垂体腫瘍に手術は推奨されるか?

CQ 16-2 視機能障害がなく,下垂体前葉機能低下症を有する偶発的下垂体腫瘍患者に手術は勧められるか?

自己免疫性視床下部下垂体炎

CQ 17-1 自己免疫性視床下部下垂体炎の診断において,下垂体生検をすることは推奨できるか?

CQ 17-2 自己免疫性視床下部下垂体炎の治療において,薬理量のグルココルチコイドによる治療は生理的補充量に比して推奨できるか?

IgG4 関連下垂体炎

CQ 18-1 IgG4 関連下垂体炎の診断において,血清IgG4濃度の上昇を基準とすることは推奨できるか?

CQ 18-2 IgG4 関連下垂体炎の診断において,病理組織のIgG4陽性形質細胞浸潤を基準とすることは推奨できるか?

CQ 18-3 IgG4 関連下垂体炎の治療において,薬理量のグルココルチコイドによる治療は生理的補充量に比して推奨できるか?

利益相反に関する開示

このガイドラインは厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」班、日本内分泌学会より許可を得て掲載しています。

書誌情報には、評価対象となった発行物の情報を記載しています。

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