第1章

1.本診療ガイドラインの基本理念・概要

1. 診療ガイドライン作成の目的

2. 想定される利用者および利用施設

3. 本診療ガイドラインを使用する際の留意点

4. 診療ガイドライン作成の経緯

5. CTEPHに対する基本的な情報提供のための文献検索

6. 診療ガイドライン作成に要した資金

7. 利益相反

2.診断基準・重症度分類

3.CTEPHに対する基本的な情報提供

CTEPHの診断

1. CTEPHはどのような疾患か？

2. CTEPHのスクリーニング検査

3. CTEPHの診断に肺換気血流スキャンは必要か？

4. CTEPHの診断は胸部造影CTで可能か？

5. CTEPHの肺血管造影所見

6. CTEPHの確定診断はどのように行うか

CTEPHの治療

1. CTEPHの治療アルゴリズム

2. CTEPHの治療エビデンスレベルと推奨クラス

3. CTEPHの治療：PEA

4. CTEPHの治療：BPA

5. CTEPHに対する抗凝固療法

6. CTEPHに対する肺血管拡張薬治療

4.CTEPH認定基準の改定に向けて

2018 CTEPH診療ガイドライン初版 CQ1 updated 2022

CQ1. 外科的到達可能な病変を有するCTEPH患者において，PEAを行うことは推奨されるか？

2018 CTEPH診療ガイドライン初版 CQ2 updated 2022

CQ2. 手術適応のない，または術後残存PHあり，または再発CTEPH患者において，BPAを行うことは推奨されるか？

2018 CTEPH診療ガイドライン初版 CQ3 updated 2022

CQ3. CTEPH患者において，選択的肺血管拡張薬として可溶性グアニル酸シクラーゼ（リオシグアト）を用いることが推奨されるか？

第2章

GRADE systemを用いた薬物療法に対するエビデンスのシステマティックレビュー（Systematic review: SR）およびその推奨

略語

本診療ガイドラインの基本理念・概要

1. 診療ガイドライン作成の目的

2. 診療ガイドラインが取り扱う健康上の課題

3. 診療ガイドラインの適用が想定される対象集団

4. 診療ガイドライン作成グループ

5. 患者の価値観や希望

6. 診療ガイドラインの利用者

7. エビデンス検索のための系統的な方法

8. エビデンスの選択基準

9. エビデンス総体の強固さと限界

10. 推奨を作成する方法

11. 推奨作成にあたっての，健康上の利益，副作用，リスク

12. 推奨とそれを支持するエビデンスとの対応関係

13. 専門家による外部評価

14. 診療ガイドラインの改定手続き

15. 具体的な推奨の提示

16. 患者の状態や健康上の問題に応じた意思決定

17. 容易に理解可能な推奨

18. 診療ガイドラインの適用にあたっての促進要因と阻害要因

19. 診療ガイドライン普及および利用促進の工夫

20. 診療ガイドラインの適用にあたっての潜在的な医療資源

21. 推奨の適用にあたってのモニタリング・監査のための基準

22. 診療ガイドライン編集の独立性

23. 利益相反とその対応

24. 文献

診療ガイドライン作成方法の概略

1. 臨床疑問（Clinical question: CQ）の設定

2. 文献検索

3. エビデンスデータの統合

4. エビデンスの質の評価

5. アウトカム全般に関するエビデンスの質の決定

6. エビデンスから推奨の作成

7. パネル会議

8. 診療ガイドラインの執筆

9. 文献

CQ4. CTEPH患者において，選択的肺血管拡張薬として選択的プロスタサイクリン受容体作動薬（セレキシパグ）を用いることが推奨されるか？

推奨

付帯事項

1. 背景，この問題の優先度

2. 解説

3. 推奨作成のためのパネル会議

4. 関連する他の診療ガイドラインの記載

5. 治療のモニタリングと評価

6. 今後の研究の可能性

7. 文献検索式と文献選択

8. エビデンスプロファイル

9. 推奨のための決断テーブル（Evidence-to-Decision）

10. PRISMAフロー図

AGREEⅡによる診療ガイドラインの評価