クリニカルクエスチョン一覧

略号一覧

1. はじめに

2. 本ガイドラインの概要

2-1. 目的

2-2. 作成方法

2-3. 利用上の注意

2-4. 作成委員

2-5. 作成方法

2-6. 公聴会（医療者からの情報収集）と外部評価

2-7. 資金および作成者の利益相反(COI）について

2-8. ガイドライン改訂について

3. von Willebrand病の概要

3-1. von Willebrand因子

3-1-1. von Willebrand因子の合成とクリアランス

3-1-2. von von Willebrand因子の構造と機能

3-1-3. von Willebrand因子に関連する検査

3-2. von Willebrnnd病の病型分類

3-2-1. Type1

3-2-2. Type2

3-2-3. Type3

3-2-4. （④血小板型VWD: pseudo VWD)

3-3. von Willebrru1d病の症状

3-3-1. 出血症状

3-3-2. 血管異形成

4. von Willebrand病の診断

4-1. 出血歴・家族歴の聴取

CQ1 出血評価ツール(bleedingassessment tool: BAT)はどのような場合に適応すべきか？

4-2. 診断のための臨床検査

4-3. 確定診断

CQ2 VWFレベル(VWF活性またはVWF抗原量）が30~ 50％の境界領域の場合には，出血予防や止血治療が必要か？

4-4. 遺伝子解析

4-4-1. Type1における遺伝子変異

4-4-2. Type2における遺伝子変異

4-4-3. Type3における遺伝子変異

5. von Willebrand病の治療

5-1. 酢酸デスモプレシン(1-deamino-8-D-argininevasopressm· DDAVP)

5-1-1. 効果

5-1-2. 投与試験

5-1-3. 用法・用量

5-1-4. 副作用

5-2. ヒト血漿由来VWF含有第VIII因子製剤(pdVWF/FVIII 製剤）

5-2-1. 効果

5-2-2. 副作用

5-2-3. 用法・用量

5-3. 遺伝子組換えvonWillebrand因子製剤(rVWF製剤）

5-3-1. 効果

5-3-2. 副作用

5-3-3. 用法・用量

5-3-4. pdVWFIFVIII製剤とrVWF製剤の比較

FQ1. VWF含有濃縮製剤による補充療法を実施する場合の 製剤の選択は？

CQ3. VWF含有濃縮製剤による止血治療中のモニタリングは，FVIII活性とVWF活性のどちらを目安とするのか？

5-4. 定期補充療法

CQ4. VWF含有濃縮製剤の定期補充療法の適応は？

5-5. 抗線溶剤

5-6. 血小板輸血

5-7. 血管異形成の治療

6. von Willebrand病女性の管理

6-1. 過多月経の管理

6-1-1. 過多月経の診断

6-1-2. 薬物治療

CQ5. 将来妊娠を希望するがホルモン療法を希望しないVWD女性の過多月経の薬物治療は何を選択するべきか？

6-1-3. 外科的治療

6-2. 妊娠，分娩の管理

6-2-1. 妊娠中の管狸

6-2-2. 分娩方法

6-2-3. 分娩周辺期の止血管理

CQ6. VWD女性の分娩時の止血管理に必要な因子活性はどのくらいか？

CQ7. VWD女性の妊娠·分娩時の止血管理には酢酸デスモ プレシン(DDAVP)とVWF含有濃縮製剤のいずれを用いる べきか？

7. 後天性vonWillebrand症候群

7-1. 後天性vonWillebrand症候群の概要

7-2. 後天性vonWillebrand症候群の基礎疾患

7-3. 後天性vonWillebrand症候群の病態

8. 後天性vonWillebrand症候群の診断

8-1. 診断のための臨床検査

8-2. 確定診断

8-3. 補助的検査

9. 後天性vonWillebrand症候群の治療

9-1. 止血治療

9-2. 基礎疾患別の病態と治療指針

9-2-1. リンパ増殖性疾患

9-2-2. 骨髄増殖性腫瘍

9-2-3. 非血液腫楊

9-2-4. 自己免疫疾患

9-2-5. 心血管障害

FQ2. aVWS合併症例の心血管障害の手術において，出血を 防止するためにDDAVPの投与あるいは新鮮凍結血漿やクリオプレシピテート．VWF含有濃縮製剤による補充療法を実施すべきか？

10. おわりに