第 1 章 皮膚血管肉腫診療ガイドラインについて

1． 本ガイドラインの目的

2． 改訂の目的

3． 本ガイドラインの適応が想定される対象者および想定される利用対象者

4． 本ガイドラインを使用する場合の注意事項

5． 改訂ガイドラインの特徴

6． エビデンスの収集方法（文献検索）

7． システマティックレビューの方法

7.1 個々の報告に対する評価（Step 1）

7.2 エビデンス総体の総括（Step 2）

7.3 定量的システマティックレビュー（メタアナリシス）

7.4 定性的システマティックレビュー

7.5 システマティックレビューレポートの作成

8． 推奨決定の方法

8.1 各CQ担当者での検討

8.2 各推奨決定会議（Step 2）

9． 作成過程におけるCQ番号の変更について

10． ガイドライン改定作業の実際

11． 外部評価，パブリックコメントおよび専門家コメント

12． 今後の改訂と目指すべき改訂のあり方

13． 出版後のガイドラインのモニタリング

14． 資金

15． 利益相反

15.1 利益相反の申告

15.2 利益相反への対応と対策

第 2 章　皮膚血管肉腫診療総論

1． 皮膚血管肉腫の疫学と病因

1.1 疫学

1.2 病因による分類

1.3 危険因子

2． 皮膚血管肉腫の診断

2.1 臨床所見

2.2 病理組織

2.3 分子生物学的異常

2.4 画像診断

3． 皮膚血管肉腫の病期分類

3.1 American Joint Committee of Cancer（AJCC）/The Union for International Cancer Control（UICC）system

3.2 増澤らによる試案

4． 手術療法

4.1 原発巣

4.2 リンパ節

4.3 遠隔転移

5． 放射線療法

5.1 原発巣

5.2 リンパ節

5.3 緩和的照射

6． 放射線療法

6.1 遠隔転移のない皮膚血管肉腫の初期治療における化学療法の役割

6.2 単剤化学療法

6.3 多剤併用療法

7． 免疫療法

7.1 インターロイキン-2

7.2 Lymphocyte Activated Killer（LAK）

8． 新規治療薬

8.1 化学療法

（1） エリブリン

（2） トラベクテジン

8.2 分子標的薬

（1） パゾパニブ

（2） その他の国内未承認薬（2020 年 7 月現在）

8.3 免疫チェックポイント阻害剤

9． 緩和

9.1 Mohs ペースト・フェノール腐食

9.2 胸膜癒着

第 3 章　‌皮膚血管肉腫診療ガイドライン クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨

CQ1: 遠隔転移の無い皮膚血管肉腫に対して広汎切除及び術後放射線よりも化学放射線治療の方が勧められるか？

CQ2: 遠隔転移の無い皮膚血管肉腫に対して広汎除及び術後放射線よりもインターロイキン2による免疫療法が勧められるか？

CQ3: 遠隔転移の無い皮膚血管肉腫に対して初期治療後に無治療経過観察より再発予防目的の化学療法は勧められるか ?

CQ4: パクリタキセル抵抗例のセカンドライン治療としてドセタキセルより新規治療薬（エリブリン，パゾパニブ，トラベクテジン）が勧められるか？