エビデンスに基づく多発性嚢胞腎（PKD）診療ガイドライン2020
エビデンスに基づく多発性嚢胞腎（PKD）診療ガイドライン2020
初回投稿日：2021年2月16日
ページ更新日：2021年5月11日
初回投稿日：2021年2月16日
ページ更新日：2021年5月11日
最新版
部位
腎臓・泌尿器
トピックス
難治性疾患・希少疾患
書誌情報
基本情報
文書の種類
診療ガイドライン
新旧属性
最新版
公開ステータス
本文公開中
Minds選定日
2020年12月14日
本文掲載日
2021年5月11日
Mindsからのお知らせ
この診療ガイドラインは、「多発性嚢胞腎（PKD）」を主題として、成田 一衛、厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）「難治性腎障害に関する調査研究」班によって作成されています。2020年8月25日に東京医学社から発行されました。Mindsでは、2020年12月14日に選定部会にて選定されています。
Mindsでの評価・選定・本文掲載等の状況については「基本情報」の「公開ステータス」の項目をご覧ください。
診療ガイドライン評価・選定・掲載の手順や、公開ステータスの詳しい説明については、こちらをご参照ください。
目次
多発性囊胞腎(PKD)診療ガイドライン執筆者一覧
はじめに
前文
Ⅰ ADPKD：疾患概念・定義
病因・病態生理
解説
Ⅱ ADPKD：診断（症候学・症状・検査所見）
1 アルゴリズム
解説
2 診断基準
解説
3 ADPKDの難病診断基準
解説
4 海外の診断基準
解説
5 診断に必要な検査（遺伝子診断を除く）
解説
6 鑑別診断
解説
7 画像診断
解説
8 遺伝子診断（遺伝子スクリーニングも含めて）
解説
9 小児ならびに若年者での診断
解説
10 初発症状
解説
11 腎症状
解説
12 リスク分類
解説
Ⅲ ADPKD：疫学・予後
有病率・予後
解説
Ⅳ ADPKD：治療・合併症対策
1 進行を抑制する治療
1） 降圧療法
CQ1‒1 高血圧を伴うADPKD患者にRA系阻害薬は推奨されるか？
CQ1‒2 高血圧を伴うADPKD患者に厳格な降圧療法は推奨されるか？
背景・目的
解説
2） 飲水の励行
解説
3） たんぱく質制限食
解説
4） カロリー制限食
解説
5） トルバプタン
CQ2 ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？
背景・目的
解説
2 合併症とその対策
1） 脳動脈瘤，くも膜下出血
CQ3 ADPKD患者に対する脳動脈瘤のスクリーニングは推奨されるか？
背景・目的
解説
2） 囊胞感染
CQ4 ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの囊胞感染治療に推奨されるか？
背景・目的
解説
3） 囊胞感染に対する囊胞穿刺
背景
解説
4） 腎囊胞穿刺吸引
背景
解説
5） 囊胞出血/血尿（トラネキサム酸）
背景
ADPKDに対するトラネキサム酸治療
6） 尿路結石
背景
診断
治療
予防
7） 腎臓痛
背景
解説
8） 心臓合併症（心臓弁膜症を含む）のスクリーニング
背景・目的
解説
3 合併症に対する特殊治療
1） 腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法
背景
解説
2） 腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法
背景
解説
3） 腫大した多発性肝囊胞に対する外科的治療（ドレナージ術，開窓術・部分切除術，移植術）
背景
解説
4 末期腎不全に対する治療
1） 血液透析
2） 腹膜透析
解説
3） 腎移植
解説
Ⅴ ARPKD：疾患概念・定義
病因・病態生理
解説
Ⅵ ARPKD：診断
症候学・症状・検査所見
解説
Ⅶ ARPKD：疫学・予後
1 発生率・有病率・治療成績
解説
2 遺伝子診断
解説
3 出生前診断
解説
Ⅷ ARPKD：治療
治療
解説
索引
このガイドラインは書籍として発行されています。
このガイドラインは日本腎臓学会、東京医学社より許可を得て掲載しています。
書誌情報には、評価対象となった発行物の情報を記載しています。
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