前付

エビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群（RPGN）診療ガイドライン2014 執筆者一覧

はじめに

前文

CQとステートメント・推奨グレードのまとめ

Ⅰ　疾患概念・定義（病因・病態生理）

疾患概念・定義（病因・病態生理）

1） RPGNの定義

2） RPGNをきたす疾患の種類

3） 半月体形成性腎炎の病型分類

4） ANCA関連腎炎（定義，病理，病因・病態）

5） RPGNとCKDの関係

6） 抗GBM抗体型糸球体腎炎

7） 免疫複合体型糸球体腎炎

Ⅱ　診断

症候学・症状・検査所見

1） 症状

2） 検査所見の特徴

3） RPGNの診断基準

4） RPGNをきたす代表的疾患の診断基準

Ⅲ　疫学・予後

発症率・有病率・治療成績

1） 疫学（発症率，有病率，年次推移，発症年齢，原疾患の割合など）

2） 予後（生命予後，腎予後，これらの推移）

Ⅳ　治療

1　治療に関するアルゴリズム

2　診断・治療に関するCQ

1） ANCAサブタイプ，ANCA・抗GBM抗体の評価，ANCAの有無や年齢と治療法

CQ 1 ANCA測定法の違いはANCA関連血管炎の診断・活動性評価に影響するか？

CQ 2 ANCA値はRPGNを呈するANCA関連血管炎の治療効果・再燃の指標として有用か？

CQ 3 抗GBM抗体値はRPGNを呈する抗GBM抗体型腎炎およびGoodpasture症候群の指標，再燃の指標として有用か？

2） 腎生検

CQ 4 腎生検はRPGNの治療方針を決定するために有用か？

3） ANCAの有無・年齢と治療法

CQ 5 ANCA陰性（IIF法でも陰性）のpauci-immune型RPGN（半月体形成性腎炎）はANCA陽性RPGNと同様の免疫抑制療法でよいか？

CQ 6 PR3-ANCA型RPGNとMPO-ANCA型RPGNの治療は同じでよいか？

CQ 7 高齢のANCA関連型RPGN患者では，非高齢者に対する治療に比べて治療の調節が必要か？

4） 初期治療

CQ 8 副腎皮質ステロイド薬単独治療による初期治療は，RPGNの腎予後および生命予後の改善のために推奨されるか？

CQ 9 RPGN初期治療における副腎皮質ステロイド薬として，経口薬と静注パルス療法併用のどちらが，腎予後および生命予後の改善のために推奨されるか？

CQ 10 RPGNの初期治療として免疫抑制薬は腎機能予後および生命予後を改善するか？

ア. ANCA型RPGN

イ. 免疫複合体型（SLE）RPGN

ウ. 抗GBM抗体型RPGN

CQ 11 RPGNにシクロホスファミドを投与する場合，経口と静注のどちらが腎機能予後および生命予後を改善するか？

CQ 12 診断時透析が必要なRPGNに対して免疫抑制療法は腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ 13 リツキシマブはRPGNの腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ 14 血漿交換療法はRPGNの腎機能予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ 15 抗凝固療法や抗血小板療法はRPGNの腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ 16 免疫グロブリン大量静注療法は，RPGNの腎予後および生命予後を改善するために推奨されるか？

5） 維持療法

CQ 17 RPGNの維持療法として副腎皮質ステロイド薬は腎機能予後および生命予後を改善するか？

CQ 18 RPGNの初期治療後にステロイド薬はどのくらいのペースで減量すべきか？

CQ 19 RPGNの維持療法として免疫抑制薬は腎機能予後および生命予後を改善するか？

CQ 20 ST合剤はRPGNの腎予後および生命予後を改善するか？

索引