はじめに

自己免疫性肝炎（AIH）診療ガイドライン作成にあたって

本ガイドラインの作成方法

エビデンスの強さと推奨のグレード分類

１．自己免疫性肝炎の疾患概念とその変遷

２．自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針

３．自己免疫性肝炎の診断

４．自己免疫性肝炎患者の治療・管理

５．自己免疫性肝炎診断、治療方針決定までの手順

６．自己免疫性肝炎診断、治療方針決定までのサマリーシート

７．自己免疫性肝炎診療のクリニカル・クエスチョン

I. 基本的事項

QI-1 自己免疫性肝炎（AIH）とはどのような疾患か？

QI-2 病因はどのように考えられているか？

QI-3 感染症や薬物投与が誘因となって発症することがあるか？

QI-4 患者は日本に何人くらい存在するか？

QI-5 どのような人が罹りやすいか？

QI-6 遺伝するか？

II. AIH の診断

QII-1 どのような症状が生じるか？

QII-2 臨床データの特徴は？

QII-3 診断における自己抗体の意義は？

QII-4 鑑別すべき疾患には何があるか？

QII-5 診断に肝生検は必要か？

QII-6 特徴的な肝組織像はあるか？

QII-7 診断に画像診断は必要か？

QII-8 診断は「自己免疫性肝炎の診断指針（2013 年）」に沿って行うべきか？

QII-9 診断には改訂版国際診断基準が有用か？

QII-10 診断には簡易型国際診断基準が有用か？

QII-11 急性発症例の診断に何が有用か？

QII-12 原発性胆汁性肝硬変とのオーバーラップ症候群の診断には何が有用か？

III. AIH の薬物治療

QIII-1 どのような症例で治療が必要か？

QIII-2 治療目標は？

QIII-3 治療の第一選択薬は？

QIII-4 副腎皮質ステロイドの適切な開始量は？

QIII-5 治療開始後における副腎皮質ステロイドの減量法は？

QIII-6 副腎皮質ステロイド治療によるリスク（副作用）は？

QIII-7 副腎皮質ステロイド治療の中止が可能か？

QIII-8 副腎皮質ステロイドの効果判定はどのようにしたらよいか？

QIII-9 副腎皮質ステロイドで効果が得られない場合はどうしたらよいか？

QIII-10 ウルソデオキシコール酸は有効か？

QIII-11 ウルソデオキシコール酸投与によるリスク（副作用）は？

QIII-12 アザチオプリンはどのような患者に投与したらよいか？

QIII-13 アザチオプリン投与のリスク（副作用）は？

QIII-14 肝硬変の治療で注意することは？

QIII-15 急性発症例の治療は？

QIII-16 原発性胆汁性肝硬変とのオーバーラップ症候群の治療で注意することは？

QIII-17 原発性硬化性胆管炎とのオーバーラップ症候群の治療で注意することは？

IV. AIH 患者の経過観察

QIV-1 何を指標に治療を行えばよいか？

QIV-2 合併する自己免疫疾患にはどのようなものがあるか？

QIV-3 経過観察で注意することは？

QIV-4 治療により肝硬変は改善するか？

QIV-5 肝細胞癌を合併することがあるか？

QIV-6 経過観察に上部消化管内視鏡検査は必要か？

QIV-7 妊娠診断時に使用していた薬剤が胎児に影響するか？

QIV-8 妊娠によりAIH の病状が影響を受けるか？

QIV-9 肝臓専門医にいつ紹介するのがよいか？

V. 肝移植

QV-1 肝移植の適応は？

QV-2 肝移植の成績は？

QV-3 脳死肝移植と生体肝移植で術後の成績に差があるか？

QV-4 肝移植後に再発するか？

QV-5 再発は予後に影響するか？

VI. 小児のAIH

QVI-1 小児期にも発症するか？

QVI-2 小児例の臨床像は成人例と異なるか？

QVI-3 小児例の診断はどのように行うか？

QVI-4 小児例を治療する場合に注意することは？

QVI-5 小児例の経過観察で注意することは？

８．エビデンス統合：評価シートの例