エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン2017執筆者一覧

はじめに

前文

CQとステートメント・推奨グレードのまとめ

Ⅰ　定義・構成疾患・病態生理

1 疾患概念・定義・構成疾患・病態生理

1）疾患概念・定義（診断基準・治療効果判定基準）

2）構成疾患

3）病態生理

2 主要構成疾患の疾患概念

1）微小変化型ネフローゼ症候群

2）巣状分節性糸球体硬化症

3）膜性腎症

4）膜性増殖性糸球体腎炎

Ⅱ　診断

1 症候学・臨床症状

1）体液量過剰（浮腫，胸腹水）

2）高血圧

3）尿異常

4）血栓症症状

5）発症様式・先行感染

6）二次性糸球体疾患との鑑別

2 検査所見

1）尿所見異常

2）血液所見異常

3 特発性膜性腎症の責任抗原（PLA2R，THSD7A）

1）責任抗原と病態形成機序

2）診断用バイオマーカーとしての血中自己抗体および腎組織での抗原染色像

3）血中自己抗体の測定と診断

4）腎組織の染色と診断

5）血中自己抗体の感度と特異度

6）腎組織における抗原の強染色性現象の感度と特異度

Ⅲ　疫学・予後

1 発生率・有病割合，年齢別・性別・病因別割合

1）発生率・有病割合

2）年齢別・性別・病因別割合

2 寛解率・再発率

1）微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）

2）巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）

3）膜性腎症（MN）

4）膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）

3 予後・合併症

1）腎予後

2）生命予後と死因

3）合併症発生率

Ⅳ　治療

1 治療に関するCQ

【微小変化型ネフローゼ症候群・巣状分節性糸球体硬化症】

CQ1 微小変化型ネフローゼ症候群に対するステロイド療法は尿蛋白減少・急性腎障害の悪化抑制に推奨されるか？

CQ2 微小変化型ネフローゼ症候群に対するシクロスポリンは尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ3 巣状分節性糸球体硬化症に対するステロイド療法は尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ4 巣状分節性糸球体硬化症に対するシクロスポリンは尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ5 頻回再発型・ステロイド依存性ネフローゼ症候群に対する免疫抑制薬の追加は尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ6 ステロイド抵抗性の巣状分節性糸球体硬化症に対する免疫抑制薬の併用は尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ7 ネフローゼ型膜性腎症に対する無治療あるいは免疫抑制療法を用いない支持療法は尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ8 膜性腎症に対するステロイド単独治療は尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ9 膜性腎症に対するシクロスポリンは尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ10 膜性腎症に対するミゾリビンは尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ11 膜性腎症に対するアルキル化薬は尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

CQ12 非ネフローゼ型膜性腎症に対する支持療法は，尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

【ステロイド使用方法】

CQ13 全身性浮腫がある症例ではステロイドの経静脈的投与が推奨されるか？

CQ14 ステロイド投与法として隔日投与は副作用軽減に推奨されるか？

CQ15 ネフローゼ症候群再発時のステロイド療法は初回治療より減量して使用することが推奨されるか？

CQ16 ネフローゼ症候群寛解後のステロイド療法維持期間に目安はあるのか？

【新規保険適用（頻回再発型・ステロイド依存性ネフローゼ）となった免疫抑制薬の効果】

CQ17 リツキシマブはネフローゼ症候群の尿蛋白減少・腎機能低下抑制に推奨されるか？

【保険適用外（2017年度ガイドライン作成現在）の免疫抑制薬の効果】

CQ18 ミコフェノール酸モフェチルはネフローゼ症候群の尿蛋白減少・腎機能低下抑制に対して推奨されるか？

CQ19 アザチオプリンはネフローゼ症候群の尿蛋白減少・腎機能低下抑制に対して推奨されるか？

【高齢者ネフローゼ症候群】

CQ20 高齢者ネフローゼ症候群の治療に免疫抑制薬は推奨されるか？

【補助療法・支持療法】

CQ21 レニン・アンジオテンシン系阻害薬はネフローゼ症候群の尿蛋白減少に対し推奨されるか？

CQ22 利尿薬はネフローゼ症候群の浮腫軽減に対して推奨されるか？

CQ23 アルブミン製剤はネフローゼ症候群の低蛋白血症改善を目的として推奨されるか？

CQ24 抗血小板薬・抗凝固薬はネフローゼ症候群の尿蛋白減少と血栓予防に推奨されるか？

CQ25 スタチン製剤はネフローゼ症候群の脂質代謝異常と生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ26 エゼチミブはネフローゼ症候群の脂質代謝異常と生命予後を改善するために推奨されるか？

CQ27 LDLアフェレシスは難治性ネフローゼ症候群の尿蛋白減少に対し推奨されるか？

CQ28 体外限外濾過法（ECUM）はネフローゼ症候群の難治性浮腫・腹水に対して推奨されるか？

CQ29 ネフローゼ症候群の免疫抑制療法中の感染症予防にST合剤は推奨されるか？

CQ30 ネフローゼ症候群の感染症予防に免疫グロブリン製剤は推奨されるか？

CQ31 ネフローゼ症候群の治療で抗結核薬の予防投与は推奨されるか？

CQ32 B型肝炎合併ネフローゼ症候群に対する免疫抑制療法は推奨されるか？

【生活指導・食事指導】

CQ33 膜性腎症の癌合併率は一般人口より高いのか？

CQ34 ネフローゼ症候群における安静・運動制限は推奨されるか？

CQ35 ステロイド薬・免疫抑制薬で治療中のネフローゼ症候群に予防接種は推奨されるか？

CQ36 ネフローゼ症候群における大腿骨骨頭壊死の予防法はあるのか？

CQ37 ネフローゼ症候群の発症・再発予防に精神的ストレス回避は推奨されるか？

CQ38 ネフローゼ症候群における脂質制限食は脂質異常と生命予後改善に推奨されるか？

2 食事指導

1）食塩制限

2）たんぱく質制限

3）エネルギー摂取

3 治療解説と治療アルゴリズム

1）微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）の治療

2）巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）の治療

3）膜性腎症の治療

4）膜性増殖性糸球体腎炎

5）補助療法・支持療法

6）生活指導・食事指導

4 薬剤の作用機序と副作用

1）副腎皮質ステロイド

2）免疫抑制薬

3）今後の研究課題

略語表

索引