第2版の序

初版の序

作成委員・協力者名簿

アルゴリズム

アルゴリズム1 インスリノーマの診断

アルゴリズム2 ガストリノーマの診断

アルゴリズム3 その他の機能性膵・消化管NENの診断

アルゴリズム4 非機能性膵・消化管NENの診断

アルゴリズム5 NETとNECの鑑別診断

アルゴリズム6 非機能性膵NENの外科治療（MEN1を除く）

アルゴリズム7 インスリノーマの外科治療

アルゴリズム8 ガストリノーマの外科治療

アルゴリズム9 その他の機能性膵NETの外科治療

アルゴリズム10 食道NENの外科治療

アルゴリズム11 胃NENの外科治療

アルゴリズム12 十二指腸NENの外科治療

アルゴリズム13 虫垂NENの外科治療

アルゴリズム14 結腸・直腸NENの外科治療

アルゴリズム15 膵・消化管NENに対する薬物療法（症状緩和）

アルゴリズム16 膵・消化管NENの転移病巣，再発病巣に対する治療

アルゴリズム17 膵・消化管NENに対する薬物療法（抗腫瘍薬）

アルゴリズム18 膵・消化管NETでMEN1を疑う場合の診断

アルゴリズム19 MEN1に伴う非機能性膵NETの治療

アルゴリズム20 VHLに伴う非機能性膵NETの治療

ガイドライン総説

1． 目的

2． 本ガイドラインを使用する際の注意事項

3． 作成方法

4． 文献検索

5． 文献レベルの分類法と推奨度

6． 資金

7． 利益相反

8． 参考文献

9． 略語一覧

10． Clinical Question（CQ）一覧

第1章 診断 －Clinical Question・推奨・解説－

CQ1-1 インスリノーマを疑う症状は何か，次に推奨される検査は何か？

COLUMN1 慢性反復性低血糖の非典型的な症状

COLUMN2 SASIテスト

COLUMN3 Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndromes（NIPHS）/成人型nesidioblastosis

CQ1-2 ガストリノーマを疑う症状は何か，次に推奨される検査は何か？

CQ1-3 グルカゴノーマを疑う症状は何か，次に推奨される検査は何か？

COLUMN4 グルカゴン測定法

CQ1-4 VIP産生腫瘍（VIPオーマ）を疑う症状は何か，次に推奨される検査は何か？

CQ1-5 ソマトスタチノーマを疑う症状は何か，次に推奨される検査は何か？

CQ1-6 カルチノイド症候群の症状は何か，次に推奨される検査は何か？

COLUMN5 カルチノイドクリーゼ

CQ2 非機能性膵NENを疑う症状は何か，次に推奨される検査は何か？

CQ3 消化管NENの内視鏡所見の特徴は何か，次に推奨される検査は何か？

CQ4 NENの転移の検索に推奨される画像検査は何か？

第2章 病理 －Clinical Question・推奨・解説－

CQ1 膵・消化管NENの病理診断を得るために推奨される方法は何か？

CQ2-1 病理組織診断書に記載することが推奨される項目は何か？

CQ2-2 NENの主な病理所見は何か？

CQ3 病理組織標本の取り扱い方法として何が推奨されるか？

CQ4-1 術中迅速検体の取り扱い方法は？

CQ4-2 術中迅速診断の目的は何か？

CQ5 Ki-67指数の推奨される測定法は？

CQ6 NET G3とNECの鑑別法は何か？

COLUMN1 MiNEN（mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm）

COLUMN2 遺伝性腫瘍症候群に合併するNETの特徴的な病理所見

COLUMN3 虫垂goblet cell adenocarcinoma（GCA）

第3章 外科治療 ─ Clinical Question・推奨・解説─

CQ1 非機能性膵NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ2 インスリノーマの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ3 膵および十二指腸ガストリノーマの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ4 稀な機能性膵NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ5 膵NET G3および膵NECの手術適応は何か？

CQ6 食道NENの切除適応と推奨される術式は何か？

COLUMN 切除可能食道NECに対して手術を行う場合，術前・術後の補助療法は推奨されるか？

CQ7 胃NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ8 ガストリノーマ以外の十二指腸NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ9 小腸NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ10 虫垂NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ11 結腸NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ12 直腸NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ13 食道以外の消化管NECの手術適応と推奨される術式は何か？

COLUMN1 NENにおける根治切除術後の経過観察法

COLUMN2 NENに対する腹腔鏡手術の現状

COLUMN3 NENにおける病理学的脈管侵襲の意義

COLUMN4 胆道に発生するNENの病態と手術適応

第4章 内科・集学的治療 －Clinical Question・推奨・解説－

CQ1 消化管NETに対する内視鏡的切除の適応および推奨される手技は何か？

CQ1-1 胃NETに対する内視鏡的切除の適応および推奨される手技は何か？

COLUMN1 Rindi分類

CQ1-2 十二指腸NETに対する内視鏡的切除の適応および推奨される手技は何か？

CQ1-3 直腸・結腸NETに対する内視鏡的切除の適応および推奨される手技は何か？

CQ2 膵・消化管NENの内分泌症状に対して推奨される薬物療法は何か？

CQ3 同時性遠隔転移を伴う膵・消化管NENに行われる治療法は何か？

CQ4 膵・消化管NENの再発病巣に行われる治療法は何か？

CQ5 膵・消化管NETに対して推奨される抗腫瘍薬は何か？

CQ5-1 膵NETに対して推奨される抗腫瘍薬は何か？

COLUMN2 カペシタビン＋テモゾロミド療法

CQ5-2 消化管NETに対して推奨される抗腫瘍薬は何か？

CQ6 膵・消化管NECに対して推奨される抗腫瘍薬は何か？

CQ7 膵・消化管NENの切除不能肝転移に対して推奨される局所療法は何か？

CQ8 膵・消化管NENに対して術前・術後の補助療法は推奨されるか？

CQ9 膵・消化管NENに対して放射線治療は推奨されるか？

COLUMN3 Peptide receptor radionuclide therapy（PRRT）

第5章 MEN1/VHL －Clinical Question・推奨・解説－

CQ1 どのような膵・消化管NETでMEN1/VHLを疑うべきか?

CQ2 膵・消化管NET患者に対して推奨されるMEN1/VHLのスクリーニング検査は何か？

CQ3 MEN1/VHLを疑う場合に推奨される局在診断法は何か？

CQ4 MEN1/VHLに伴う膵・消化管NETの手術適応と推奨される術式は何か？

CQ5 MEN1/VHLの膵・消化管NETに推奨される経過観察法は何か？

CQ6 MEN1/VHLの遺伝学的検査は推奨されるか？

CQ7 膵・消化管NETはMEN1/VHLの予後因子か？

COLUMN1 MEN1/VHL関連腫瘍の治療の優先順位について

COLUMN2 膵・消化管NET未発症者に対するサーベイランス法

COLUMN3 遺伝学的検査の実施にあたって

文献検索式

索引