神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

序

本ガイドラインの基本理念および概要

HAMの診療の流れ

HTLV-1感染の診断のためのフローチャート

HAMの診断アルゴリズム

HAMの治療アルゴリズム

目次

CQダイジェスト

本ガイドラインで用いる主な用語および略語

第1章　HAMやHTLV-1陽性患者の診療における基本情報

1．HTLV-1について

1.1．HTLV-1とは

1.2．HTLV-1の疫学・感染経路

1.3．HTLV-1感染の診断と告知

1.3.1．HTLV-1感染診断の考え方

1.3.2．HTLV-1感染診断の実際

1.3.3．留意事項

1.3.4．感染の告知

1.3.5．HTLV-1キャリアから出生した児への対応

1.4．HTLV-1キャリアの診療方法や検査について

1.4.1．問診

1.4.2．診察・検査

1.4.3．説明

1.5．HAM以外のHTLV-1と関連する疾患の概要

1.5.1．成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）

1.5.2．HTLV-1ぶどう膜炎/HTLV-1関連ぶどう膜炎（HU/HAU）

1.5.3．シェーグレン症候群

1.5.4．関節炎・関節リウマチ

1.5.5．HTLV-1感染者にみられる肺病変

1.6．HTLV-1感染者におけるATLスクリーニング検査の方法について

1.7．臓器移植におけるHTLV-1のリスクについて

1.7.1．臓器移植におけるHTLV-1感染症の現在の位置づけ

1.7.2．臓器移植におけるHTLV-1関連疾患発症のリスク

1.7.3．腎移植におけるHAM発症のリスクについて

1.7.4．臓器移植におけるHTLV-1感染への対応

2．HAMについて

2.1．疾患概念・疫学・要因

2.1.1．疾患概念

2.1.2．疫学

2.1.3．要因

2.2．病理・病態

2.2.1．HAMの病理

2.2.2．HAMにおける感染細胞の特徴

2.2.3．HAMにおける炎症慢性化機構

2.3．診断基準（HAM）

2.3.1．厚生労働省研究班の診断基準

2.3.2．Belemの診断基準

2.4．検査

2.5．画像所見

2.6．症状・症候

2.6.1．運動障害

2.6.2．感覚障害

2.6.3．排尿障害と便秘

2.6.4．自律神経障害

2.7．初期症状（HAMを見逃さないために）

2.8．重症度分類基準（臨床的重症度評価指標）

2.8.1．運動障害重症度評価指標

2.8.2．排尿障害重症度評価指標

2.8.3．感覚障害重症度評価指標

2.9．経過・予後

2.10．予後不良因子

2.11．疾患活動性分類基準

2.12．薬物治療

2.12.1．HAMの治療薬

2.12.2．疾患活動性に応じた治療法

2.12.3．対症療法

2.13．薬物治療の副作用対策

2.13.1．副腎皮質ステロイド

2.13.2．インターフェロンα

2.14．運動療法（リハビリテーション）

2.14.1．機能障害（impairment）の進行予防

2.14.2．運動療法の必要性

2.14.3．適切な運動療法

2.14.4．補装具の必要性

2.14.5．運動療法の今後の展望

2.15．神経因性膀胱の検査と治療

2.15.1．神経因性膀胱の検査

2.15.2．神経因性膀胱の治療

2.16．注意すべき合併症とその治療

2.16.1．尿路感染症

2.16.2．ATL

2.16.3．深部静脈血栓症

2.17．社会福祉支援

2.18．患者会情報

2.19．災害時の対応

2.20．HAM患者レジストリ（HAMねっと）

2.21．関連情報サイト

2.22．研究班による診療支援

2.22.1．ホームページの開設

2.22.2．各種検査

第2章　HAM診療のCQと推奨

CQの設定と推奨の作成方法

CQ1．成人HAM患者において，ステロイド内服治療は推奨されるか

1．背景，この問題の優先度

2．解説

3．パネル会議

4．関連するほかの診療ガイドラインの記載

5．治療のモニタリングと評価

6．今後の研究課題（Future research question）

CQ2．成人HAM患者において，インターフェロンα治療は推奨されるか

1．背景，この問題の優先度

2．解説

3．パネル会議

4．関連するほかの診療ガイドラインの記載

5．治療のモニタリングと評価

6．今後の研究課題（Future research question）

CQ3．成人HAM患者において，抗レトロウイルス薬（逆転写酵素阻害薬）は推奨されるか

1．背景，この問題の優先度

2．解説

3．パネル会議

4．関連するほかの診療ガイドラインの記載

5．治療のモニタリングと評価

6．今後の研究課題（Future research question）

CQ4．成人HAM患者において，ステロイドパルス療法は推奨されるか

1．背景，この問題の優先度

2．解説

3．パネル会議

4．関連するほかの診療ガイドラインの記載

5．治療のモニタリングと評価

6．今後の研究課題（Future research question）

第3章　HAMならびにHTLV-1陽性患者の診療におけるQ&A

1．HAMの診療に関するQ&A

HAM治療アルゴリズム

Q1 HAM患者を疾患活動性に応じて分類することは有用か

Q2 血液検査・脳脊髄液検査はHAMの疾患活動性を判断するうえで有用か

Q3 HAM患者にATLのスクリーニング検査を行うべきか

Q4 疾患活動性の高いHAM患者に対する初期治療の第一選択として，ステロイドパルス療法，ステロイド内服治療，インターフェロンα治療のいずれの治療を行うべきか

Q5 疾患活動性が中等度のHAM患者に対する治療の第一選択として，ステロイド内服治療，インターフェロンα治療，ステロイドパルス間欠療法のいずれの治療を行うべきか

Q6 疾患活動性が低いHAM患者にどのような治療を行うべきか

Q7 HAM患者に運動療法（リハビリテーション）を行うべきか

2．HTLV-1陽性関節リウマチ（RA）患者の診療に関するQ&A

HTLV-1陽性関節リウマチ（RA）患者の診療フローチャート

Q1 HTLV-1陽性のRA患者にATLのスクリーニング検査を行うべきか

Q2 ATL合併のRA患者に抗リウマチ薬治療を行ってもよいか

Q3 HTLV-1陽性のRA患者にHAMやHU/HAUのスクリーニング検査を行うべきか

Q4 HAM合併のRA患者に抗リウマチ薬治療を行ってもよいか

Q5 HU/HAU既往（合併を含む）のRA患者に抗リウマチ薬治療を行ってもよいか

Q6 HTLV-1陽性のRA患者において，抗リウマチ薬治療はHTLV-1感染の活性化やHTLV-1関連疾患（ATL，HAM，HU/HAU）の発症に影響を与えるか

Q7 HTLV-1陽性（ATL，HAM，HU/HAU非合併）のRA患者に抗リウマチ薬治療を行ってもよいか

Q8 HTLV-1の感染はRA患者の抗リウマチ薬治療効果に影響するか

Q9 HTLV-1陽性（ATL，HAM，HU/HAU非合併）のRA患者において，HTLV-1プロウイルス量を測定すべきか

Q10 HTLV-1感染が判明していないRA患者において，全例にHTLV-1抗体検査を行うべきか

3．臓器移植におけるHTLV-1感染への対応に関するQ&A

HTLV-1陽性臓器移植候補者の診療アルゴリズム（生体）

Q1 臓器移植希望のドナーおよびレシピエントに対してHTLV-1検査を行うべきか

Q2 HTLV-1陽性の臓器移植ドナーおよびレシピエントに対して，臓器移植前にATLスクリーニング検査を行うべきか

Q3 HTLV-1陽性ドナーから陰性レシピエントへの臓器移植は行ってもよいか

Q4 HTLV-1陽性ドナーから陽性レシピエントへの臓器移植は行ってもよいか

Q5 HTLV-1陰性ドナーから陽性レシピエントへの臓器移植は行ってもよいか

4．ATLのスクリーニング検査に関するQ&A

Q1 HTLV-1感染者において，ATLのスクリーニング検査はどのような項目を行うべきか

第4章　患者の価値観と意向について

1．HAM診療ガイドライン2019策定のための患者の関心・価値観に関わる質問紙調査

巻末資料

CQ1 追加資料

7．文献検索式と文献選択

8．本CQで対象とした論文

9．評価シート

10．GRADEエビデンスプロファイル

11．定性的システマティックレビュー

12．SRレポートのまとめ

13．Evidence to Decisionテーブル

CQ2 追加資料

7．文献検索式と文献選択

8．本CQで対象とした論文

9．評価シート

10．GRADEエビデンスプロファイル

11．定性的システマティックレビュー

12．SRレポートのまとめ

13．Evidence to Decisionテーブル

CQ3 追加資料

7．文献検索式と文献選択

8．本CQで対象とした論文

9．評価シート

10．GRADEエビデンスプロファイル

11．定性的システマティックレビュー

12．SRレポートのまとめ

13．Evidence to Decisionテーブル

CQ4 追加資料

7．文献検索式と文献選択

8．本CQで対象とした論文

9．評価シート

10．GRADEエビデンスプロファイル

11．定性的システマティックレビュー

12．SRレポートのまとめ

主な外部評価コメントとその対応について

索引