はじめに

Ver3 追補にあたって

■本診療ガイドラインの作成法

１．自己免疫性肝炎の疾患概念と変遷

２．自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針

３．自己免疫性肝炎の診断

４．自己免疫性肝炎患者の治療・管理

５．自己免疫性肝炎診断、治療方針決定までの手順

６．自己免疫性肝炎診断、治療方針決定までのサマリーシート

７．自己免疫性肝炎診療のクリニカル・クエスチョン

Ⅰ．基本的事項

QⅠ-1 自己免疫性肝炎（AIH）とはどのような疾患か？

QⅠ-2 病因はどのように考えられているか？

QⅠ-3 感染症や薬物投与が誘因となって発症することがあるか？

QⅠ-4 患者は日本に何人くらい存在するか？

QⅠ-5 どのような人が罹りやすいか？

QⅠ-6 遺伝するか？

Ⅱ．AIHの診断

QⅡ-1 どのような症状が生じるか？

QⅡ-2 臨床データの特徴は？

QⅡ-3 診断における自己抗体の意義は？

QⅡ-4 鑑別すべき疾患には何があるか？

QⅡ-5 診断に肝生検は必要か？

QⅡ-6 特徴的な肝組織像はあるか？

QⅡ-7 診断に画像診断は必要か？

QⅡ-8 診断は「自己免疫性肝炎の診断指針（2016年）」に沿って行うべきか？

QⅡ-9 診断には改訂版国際診断基準が有用か？

QⅡ-10 診断には簡易型国際診断基準が有用か？

QⅡ-11 急性発症例の診断に何が有用か？

QⅡ-12 原発性胆汁性胆管炎の病像を併せ持つ症例 (いわゆる“オーバーラップ症候群”)の診断には何が有用か？

Ⅲ．AIHの薬物治療

QⅢ-1 どのような症例で治療が必要か？

QⅢ-2 治療目標は？

QⅢ-3 治療の第一選択薬は？

QⅢ-4 副腎皮質ステロイドの適切な開始量は？

QⅢ-5 治療開始後における副腎皮質ステロイドの減量法は？

QⅢ-6 副腎皮質ステロイド治療によるリスク（副作用）は？

QⅢ-7 副腎皮質ステロイド治療の中止が可能か？

QⅢ-8 副腎皮質ステロイドの効果判定はどのようにしたらよいか？

QⅢ-9 副腎皮質ステロイドで効果が得られない場合はどうしたらよいか？

QⅢ-10 ウルソデオキシコール酸は有効か？

QⅢ-11 ウルソデオキシコール酸投与によるリスク（副作用）は？

QⅢ-12 アザチオプリンはどのような患者に投与したらよいか？

QⅢ-13 アザチオプリン投与のリスク（副作用）は？

QⅢ-14 治療により肝硬変は改善するか？

QⅢ-15 急性発症例の治療は？

QⅢ-16 原発性胆汁性胆管炎の病像を併せ持つ症例の治療で注意することは？

QⅢ-17 原発性硬化性胆管炎の病像を併せ持つ症例の治療で注意することは？

Ⅳ．AIH患者の経過観察

QⅣ-1 何を指標に治療を行えばよいか？

QⅣ-2 合併する自己免疫疾患にはどのようなものがあるか？

QⅣ-3 経過観察で注意することは？

QⅣ-4 肝細胞癌を合併することがあるか？

QⅣ-5 経過観察に上部消化管内視鏡検査は必要か？

QⅣ-6 妊娠診断時に使用していた薬剤が胎児に影響するか？

QⅣ-7 妊娠によりAIHの病状が影響を受けるか？

QⅣ-8 肝臓専門医にいつ紹介するのがよいか？

Ⅴ．肝移植

QⅤ-1 肝移植の適応は？

QⅤ-2 肝移植の成績は？

QⅤ-3 脳死肝移植と生体肝移植で術後の成績に差があるか？

QⅤ-4 AIHは肝移植後に再発するか？

QⅤ-5 AIHの再発は予後に影響するか？

Ⅵ．小児のAIH

QⅥ-1 小児期にも発症するか？

QⅥ-2 小児例の臨床像は成人例と異なるか？

QⅥ-3 小児例の診断はどのように行うか？

QⅥ-4 小児例を治療する場合に注意することは？

QⅥ-5 小児例の経過観察で注意することは？

８．エビデンス統合：評価シートの例